Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Герминогенные опухоли — это редкие злокачественные новообразования, которые возникают из первичных половых клеток человека, или «зародышевых» клеток (germ cells). Эти клетки находятся в половых железах – гонадах, из них развиваются яички у мужчин и яичники у женщин.

Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.

  • Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.
  • Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).
  • Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.

Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.

На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.

Вероятность возникновения герминогенных опухолей  яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах,   инфекционных заболеваниях.

В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.

Виды герминогенных опухолей

В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные  – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.

Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.

При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.

К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:

  • внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
  • сперматоцитарная семинома;
  • сперматоцитарная семинома с саркомой;
  • эмбриональный рак;
  • опухоль желточного мешка;
  • трофобластические опухоли:
    • хориокарцинома;
    • монофазная хориокарцинома;
    • трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
  • тератома:
    • дермоидная киста;
    • монодермальная тератома;
    • тератома с соматической малигнизацией;
  • смешанные опухоли.

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Микропрепарат, семинома

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Микропрепарат, тератома яичника

Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.

Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших  размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.

Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.

Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время.  На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.

Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.

Диагностика герминогенных опухолей

Стандартом диагностики герминогенных опухолей является  физикальный осмотр пациента,  сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

  1. В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.
  2. Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.
  3. Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Тератома яичника (УЗИ малого таза)

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)

Стадии герминогенных опухолей

Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).

Стадирование  герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Классификация  IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента – «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»

Методы лечения герминогенных опухолей

  • К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.
  • При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже  лучевую терапию.
  • Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.

Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.

Хирургические методы:

  • орхфуникулэктомия
  • забрюшинная лимфаденэктомия,
  • удаление легочных метастазов и пр.

Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга.  Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.

Химиотерапия

Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин.

Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).

Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).

Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.

Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)

Забрюшинная тератома (3D реконструкция)

Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.

Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).

Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.

Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.

Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.

Прогноз выживаемости

Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.

  1. Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах
  2. *ВГН – верхняя граница нормы.

Материалы конгрессов и конференций

НЕЗРЕЛЫЕ ТЕРАТОМЫ ЯИЧНИКОВ (клинико-морфологические особенности, лечение)

И.Ю. Давыдова, В.В. Кузнецов, А.И. Карселадзе, О.В. Губина

ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва

Одной из самых серьезных проблем современной онкогинекологии являются опухоли яичников. Первое место по частоте занимают эпителиальные новообразования.

Читайте также:  Вероятность резус-конфликта: стоит ли беспокоиться

Целый ряд редких опухолей яичников так и не знаком широкой аудитории онкогинекологов. К их числу относятся незрелые тератомы яичников (НТЯ), которые составляют 1% всех новообразований женской гонады и стоят на 3-ем месте по частоте среди герминогенных опухолей яичников после дисгерминомы и опухоли эндодермального синуса.

По определению классификации ВОЗ незрелыми называются тератомы, содержащие эмбриональные ткани наряду с дефинитивными, зрелыми тканевыми структурами. Чаще всего определяются ткани нервной системы на разных стадиях эмбриональной дифференцировки, хотя могут выявляться элементы типа эмбрионального хряща и другие незрелые ткани.

В гистологической классификации ВОЗ незрелые тератомы относятся к герминогенным опухолям яичников и входят в группу тератом.

Невзирая на отсутствие структур, имеющих формальные морфологические признаки злокачественности, незрелые тератомы обладают способностью к экстраорганной диссеминации и даже метастазированию. При этом и диссеминаты, и метастазы могут торпидно существовать годами, не вызывая значительных функциональных нарушений.

В тех редких случаях, когда есть возможность сравнения микроскопической структуры первичной опухоли и диссеминатов или метастазов, выявляются убедительные признаки созревания опухолевых клеток во вторичных очагах по сравнению с первичной опухолью.

В то же время внезапное прогрессирование процесса с летальным исходом структурно может быть связано с появлением анаплазированных элементов на фоне созревшей опухолевой ткани.

  • Подобное разнообразие клинического течения заболевания, естественно, сказывается на тактике лечения больных с незрелыми тератомами яичников.
  • До сих пор ведутся дискуссии о том, нужна ли химиотерапия, если морфологические признаки злокачественности не определяются? Чем предопределена клиническая стабилизация процесса в тех случаях, когда химиотерапия, по существу, не имеет клеточной мишени для воздействия
  • Следует подчеркнуть, что незрелые тератомы — это опухоли, поражающие молодой контингент больных, и это с особой остротой ставит вопросы сохранения детородной функции и дальнейшей социально-генетической реабилитации этих больных.
  • Целью настоящего исследования были:
  • разработка клинико-морфологической семиотики незрелых тератом яичников, как изолированных «чистых», так и в сочетании с другими герминогенными и негерминогенными опухолями женской гонады;
  • определение оптимальных методов диагностики и лечения опухоли;
  • выделение основных факторов прогноза течения болезни.

Для достижения поставленной цели были определены следующие задачи:

  1. изучить клиническую характеристику больных с чистыми и смешанными незрелыми тератомами яичников;
  2. оценить возможности различных диагностических методов (УЗИ, рентгеновская компьютерная томография, внутривенная урография, иммунологические исследования) в скрининге и мониторинге;
  3. проанализировать эффективность различных методов лечения;
  4. изучить особенности рецидивирования и метастазирования при НТЯ;
  5. проанализировать прогностическую значимость различных клинико-морфологических и иммунологических признаков, характерных для больных как чистыми, так и смешанными незрелыми тератомами яичников;
  6. оценить отдаленные результаты лечения НТЯ.
  1. Материалом для нашего исследования послужили данные о 79 больных, получавших лечение с 1966 по 2000 гг.
  2. Для проверки гипотезы о возможности созревания злокачественных герминогенных опухолей через стадию незрелых тератом в работу была включена группа больных, в опухолевой ткани которых на фоне преобладания участков незрелой тератомы выявлялись фокусы злокачественных герминогенных новообразований.

В работе Гохта показано наличие определенной группы макрофагов, вырабатывающих фактор, способствующий росту глии. С целью уточнения роли этих макрофагов в незрелых тератомах яичников у части больных нами было проведено иммуногистохимическое исследование материала для выявления CD-68 положительных макрофагов в опухолевой ткани и динамики их количества в процессе прогрессии заболевания.

Стадия заболевания определялась на основании классификации Международной федерации акушеров и гинекологов.

Гистологическая градация незрелых тератом яичника по степеням зрелости производилась по методу Norris, которая учитывает нарастание незрелого нейрогенного эпителия.

Большинство больных находились в возрастном интервале от 15 до 25 лет. При статистической обработке материала доказано отсутствие статистически значимой разницы в выживаемости в зависимости от возраста.

  • У 81,1% больных была I стадия заболевания; II стадию заболевания мы не наблюдали; у 18,9% пациенток была III стадия заболевания.
  • По степеням зрелости больные распределялись следующим образом: I и II степени зрелости опухоли были у 81% больных, III степень — у 19 % пациенток.
  • Патогномоничных клинических проявлений при НТЯ не выявлено.

Основными жалобами, сопровождающими данное заболевание, являются боль в животе как острого, так и тупого характера, увеличение живота. Реже больные предъявляли жалобы на повышение температуры тела, нарушение менструальной функции.

Инструментальные методы исследования, УЗИ, внутривенная урография, рентгеновская компьютерная томография позволяли предположить тератоидный характер новообразования, однако тип тератомы (зрелая или незрелая) данные методы не определили ни в одном наблюдении.

Следует особо отметить, что ?-фетопротеин, считающийся для клинициста патогномоничным для злокачественных герминогенных опухолей, был повышенным у 73,3% больных незрелыми тератомами яичников. Высокий уровень хорионического гонадотропина, безусловно, свидетельствует о наличии хориокарциномы.

Макроскопически незрелая тератома представляет собой кистозное или кистозно-солидное образование преимущественно больших размеров.

Несмотря на то, что инвазия первичной опухоли в соседние органы и ткани для незрелой тератомы не характерна, у 28% больных во время операции определялась адгезия новообразования к органам, в большинстве случаев — большому сальнику, кишке.

Как правило, адгезия опухоли к окружающим органам и тканям была следствием микроперфорации капсулы новообразования или сопровождала распространенный опухолевый процесс. У каждой четвертой больной отмечен перекрут ножки опухоли.

Микроскопически незрелая тератома содержит, как правило, структуры и зрелой тератомы, на фоне которых происходит размножение клеток незрелой нейрогенной природы или незрелого хряща.

НТЯ характеризуются специфическими формами диссеминации и рецидивирования. Диссеминаты или рецидивы могут быть представлены как производными одной тканевой направленности, так и элементами всех зародышевых листков.

К первой группе относятся больные с глиоматозом брюшины. Мы наблюдали 7 больных с этим редким видом диссеминации. Глиоматоз брюшины является специфической формой диссеминации незрелой тератомы.

Обнаруженные диссеминаты по брюшине и в большом сальнике представляли собой разрастания нейроглиальной ткани.

У 2 больных обнаружены микрометастазы в большом сальнике, визуально и пальпаторно не определяемые.

Имплантаты нейроглии растут под мезотелиальным покровом, однако никогда не прорастают в органы брюшной полости. Глиоматоз брюшины не зависит от степени дифференцировки первичной опухоли.

Течение глиоматоза относительно доброкачественное. Так, ни в одном наблюдении мы не видели сдавления органов с нарушением их функции. При рецидиве заболевания также возможен глиоматоз брюшины.

Бывает и другой тип диссеминации, когда рецидивная опухоль представлена производными всех тканевых элементов, которые были в первичном очаге.

Рецидив заболевания в нашем исследовании наблюдался в 41% наблюдений, у большинства больных — в течение 10 мес. после операции. У 1 пациентки несколько рецидивов развилось в сроке от 4 мес. до 5 лет.

Рецидивные опухоли или диссеминаты могут или совпадать по степени зрелости с первичной опухолью или отличаться как в сторону понижения, так и в сторону повышения степени дифференцировки.

Приведем примеры. Больной 21 года по поводу незрелой тератомы яичника была выполнена односторонняя аднексэктомия. Гистологически определялась незрелая нейроглиальная ткань, представленная коммитированными клетками. Через 2 мес. отмечено прогрессирование заболевания. Рецидивная опухоль была удалена. Гистологическое заключение: более зрелая нейроглиальная ткань. Больная жива 15 лет.

В другом наблюдении у больной 18 лет первичная опухоль была представлена незрелой тератомой. Микроскопически опухоль была представлена сравнительно зрелой глиальной тканью. Через 1,5 мес.

Отмечено прогрессирование болезни. Рецидивная опухоль в малом тазу и брюшной полости удалена. Микроскопически отмечено снижение дифференцировки опухоли до скоплений коммитированных клеток. Больная умерла через 8 мес.

от прогрессирования заболевания.

Третье наблюдение демонстрирует развитие злокачественной герминогенной опухоли (опухоли эндодермального синуса) в незрелой тератоме. Больной 19 лет по поводу незрелой тератомы была выполнена аднексэктомия. Через 3 мес.

зафиксировано прогрессирование болезни, в связи с чем произведена надвлагалищная ампутация матки с придатками, удаление опухолевых узлов. Гистологическое заключение: более зрелая нейроглия. В послеоперационном периоде проведена химиотерапия, на фоне которой отмечен рост опухоли. Рецидивная опухоль была удалена.

При исследовании микропрепаратов обнаружена злокачественная герминогенная опухоль — опухоль эндодермального синуса. Больная умерла через 1 год от прогрессирования болезни.

Читайте также:  Недержание мочи в детском возрасте. Как лечить недержание мочи у детей?

Механизм созревания рецидивов в определенной мере прояснило изучение динамики числа специфических макрофагов, дающих положительную CD-68 реакцию, которое показало, что в незрелой нервной ткани CD-68 положительные макрофаги определяются как единичные.

В участках зрелой глии CD-68 положительные макрофаги обычно формируют гнездные скопления, порой занимающие все поле зрения как в первичной опухоли, так и в рецидивной.

И всегда число CD-68 положительных макрофагов однозначно повышается по мере созревания нейрогенных элементов в сторону нейроглии.

Незрелая тератома метастазирует, по данным наших исследований, в 18,5% случаев в печень, легкие, кости. Течение метастатического процесса может быть различным: от агрессивного до торпидного, как, например, в следующем клиническом наблюдении.

Больной 15 лет выполнена экстирпация матки с придатками по поводу незрелой тератомы яичника III стадии. Через 6 мес. после комплексного лечения возникли множественные метастазы в легких с обеих сторон до 8 см в диаметре, метастазы в печень.

При трансбронхиальной биопсии обнаружена идентичность метастатической опухоли и первичного новообразования. Больная была выписана с рекомендацией проведения симптоматического лечения. Через 15 лет динамики со стороны метастазов в легких и печени не наблюдалось.

Больная живет 21 год, хотя признаки дыхательной недостаточности сохраняются.

Несмотря на возможность относительно доброкачественного течения НТЯ при наличии метастазов, 5-летняя выживаемость таких больных была существенно ниже и составила 38,8 % в сравнении с 80% в группе пациенток, у которых метастазирования не наблюдалось.

Прогрессирование незрелой тератомы может быть обусловлено присутствием в опухоли саркоматозного компонента и плоскоклеточного рака, несмотря на общепринятое мнение, что плоскоклеточный рак может развиваться в дермоидной кисте. Дальнейшее прогрессирование будет обусловлено соматическим компонентом опухоли.

Вторая группа смешанных опухолей была включена в исследование с целью проверки гипотезы о возможности трансформации злокачественных герминогенных опухолей в более зрелые структуры.

До сегодняшнего дня большинство авторов считает зрелые и незрелые тератомы результатом созревания гоноцитов, дающих начало и злокачественным герминогенным опухолям.

Следовательно, логически можно предположить, что наличие соматических структур одновременно с герминогенными означает склонность опухоли к повышению дифференцировки и созреванию.

Если это так, то гипотетически злокачественные герминогенные опухоли, сочетающиеся с незрелой и даже зрелой тератомой, должны протекать более благоприятно, чем в чистом виде. Однако прогностически эта группа ничем не отличалась от течения злокачественных герминогенных новообразований без присутствия незрелой тератомы.

Уровень α-фетопротеина у больных со смешанными незрелыми тератомами был на порядок выше. Максимальный уровень α-фетопротеина при «чистых» НТЯ был равен 2000 нг/мл, при смешанных НТЯ — 125000 нг/мл.

Частота рецидивов и метастазов при смешанных НТЯ выше по сравнению с «чистыми» НТЯ. Смешанные НТЯ в 53% наблюдений метастазировали в забрюшинные лимфоузлы, печень, легкие.

Отдельно следует остановиться на лечении незрелых тератом яичников. Большинству больных проведено комбинированное лечение, включающее операцию и химиотерапию. Односторонняя аднексэктомия выполнена подавляющему большинству пациенток.

Мы должны подчеркнуть, что трактовка результатов проведенной химиотерапии затруднена, поскольку больные лечились в разное время, получали самые разнообразные схемы химиотерапии.

Тем не менее, предварительные результаты анализа этих данных говорят о следующем.

Традиционные схемы химиотерапии с применением препаратов платины, блеомицина, этопозида, винбластина существенно влияют на выживаемость (рис. 1).

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомыр

Рис. 1. Выживаемость больных с «чистой» незрелой тератомой яичников в зависимости от режима химиотерапии.

Выживаемость в группе смешанных опухолей была значительно хуже. У больных незрелой тератомой яичников в чистом виде выживаемость соответствовала 73,4%±8,5%, тогда как в группе больных незрелой тератомой в сочетании со злокачественными герминогенными и негерминогенными опухолями яичников — 24,2%±5,7%.

Выживаемость больных при рецидивах чистых незрелых тератом яичников существенно улучшается при комбинированном лечении, по сравнению с одной химиотерапией.

Так, при применении комбинированного метода лечения 3-летняя выживаемость больных НТЯ с рецидивом заболевания составила 50%, тогда как при проведении только химиотерапии — 13,3%.

Выявлено статистически значимое влияние размера остаточной опухоли на выживаемость (рис. 2).

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомыр

Особенности тератомы, способы диагностики и лечения тератомы в клинике «Евроонко» | Клиники «Евроонко»

Тератома является одной из самых необычных опухолей. Ее структура всегда является неоднородной и несвойственной той анатомической области, где она появилась. Новообразование может содержать несколько абсолютно разных видов тканей, происходящих из одного, двух или трёх зародышевых пластов. По своей природе опухоль может быть доброкачественной или злокачественной.

Тератомы (эмбриомы, дермоидные кисты, сложные опухоли) относятся к недифференцированным герминогенным образованиям, имеющим эмбриональное происхождение. В основе их развития лежит нарушение дифференцировки и миграция первичных половых клеток. Поэтому часто тератомы локализуются в половых железах (яички, яичники).

Также опухоли способны располагаться в средостении, головном мозге, крестцово-копчиковой зоне и прочих анатомических областях. Их чаще диагностируют в детском или юношеском возрасте, реже — у взрослых или в период внутриутробного развития.

В последнем случае тератома большого размера способна затруднять развитие плода и препятствовать естественным родам.

Согласно статистическим данным, эмбриомы составляют от 24 до 36% от общего количества новообразований у детей и 2,7-7% — у взрослых. Они встречаются у мальчиков и девочек.

Некоторые новообразования проявляются в первые годы жизни ребёнка, другие впервые «заявляют о себе» во время гормональных перестроек организма. Выбор врачебной тактики при тератомах и дальнейший прогноз будут зависеть от гистологического строения опухоли, её размера и локализации.

Занимаются диагностикой и лечением данной патологии врачи разных специальностей (онкологи, гинекологи, андрологи, пульмонологи и другие).

Классификация тератом

По своему внутреннему строению и степени злокачественности эмбриомы подразделяются на несколько видов:

  1. Доброкачественные тератомы:

    • Зрелые тератомы с нулевой (все ткани опухоли нормально дифференцированы) и первой степенью (участки незрелых структур составляют не более 10% образования);
    • Незрелые тератомы со второй (недифференцированные ткани занимают 10-50% опухоли) и третьей степенью (незрелые элементы составляют более 50% опухолевой массы, их способность к метастазированию определить сложно, но доброкачественное течение возможно);
  2. Злокачественные тератомы:

    • с участками герминогенных образований (эмбриональный рак, хорионкарцинома, герминома, опухоль желточного мешка);
    • c негерминогенными включениями (карциномы, саркомы, злокачественные новообразования эмбрионального происхождения и их комбинации);
    • злокачественная незрелая тератома с 3 степенью, но метастазирующая.

По морфологическому строению выделяют зрелые кистозные или солидные новообразования. Чаще всего тератомы поражают:

  • яичники у девочек;
  • яички у мальчиков;
  • копчиково-крестцовую зону;
  • абдоминальную полость;
  • средостение;
  • голову и шею.

Реже встречаются опухоли других локализаций.

Строение тератом

Зрелые тератомы бывают кистозного и солидного типа. В последнем случае образование представляет собой гладкий либо бугристый узел плотной консистенции, имеющий на срезе вид неоднородной светло-серой массы с небольшими кистами и включениями костной и хрящевой ткани.

Второй тип тератомы состоит из крупных кистозных полостей, внутри которых находится слизь, кашицеподобное содержимое или мутноватая жидкость.

В кавернах могут присутствовать различные анатомические включения (зубы, волосы, кусочки хрящей и костей, ткань головного мозга, мозжечка и периферических нервов, элементы многослойного эпителия разных органов и другие структуры). По сути, такое образование представляет собой дермоидную кисту (дермоид).

При изучении тератом под микроскопом также наблюдается разнообразная морфологическая картина. Среди фиброзной ткани хаотично располагаются включения разной природы. Это могут быть куски эпителия, костной, хрящевой, мышечной, жировой, железистой и других видов тканей. Например, в толще опухолевой массы иногда обнаруживаются фрагменты молочной железы, почки или лёгкого.

Большинство зрелых тератом относится к разряду доброкачественных новообразований. Однако в единичных случаях опухоль может давать метастазы, в том числе имплантационным путём, например, при разрыве яичника.

Незрелые новообразования считаются потенциально злокачественными, хотя их малигнизация наблюдается нечасто. Если опухоль перерождается, она начинает метастазировать по кровеносным и лимфатическим сосудам в другие органы и ткани.

Вторичные очаги могут существенно отличаться по структуре от первоначального новообразования.

Причины развития

Учёные не могут ответить однозначно, почему и как образуются тератомы. Наиболее достоверной является теория, объясняющая возникновение данной опухоли в результате патологического изменения эмбриогенеза. Эмбриома формируется из герминогенного эпителия гонад, являющегося предшественником всех тканей человеческого организма.

В норме первичные половые клетки преобразуются в сперматозоиды или яйцеклетки. При изменении этого процесса на любом этапе вместо взрослых гамет формируются недифференцированные гоноциты. Последние при благоприятных условиях начинают создавать различные ткани человеческого тела.

Если изменённый герминогенный эпителий, мигрируя из стенки желточного мешка, успевает достигнуть места своей закладки на 4-5 недели эмбрионального развития, то тератома формируется в половой железе (яичник или яичко). В противном случае опухоль может начать расти на любом участке данного пути, что объясняет экстрагонадное расположение некоторых эмбриом.

Существует мнение, что некоторые тератомы возникают в результате клинического феномена «эмбрион в эмбрионе». Последний наблюдается, когда один из сиамских близнецов на ранних стадиях развития становится нежизнеспособным и превращается в своеобразного внутреннего паразита, расположившегося в теле здорового плода.

Читайте также:  Одностороннее поперечное поражение спинного мозга. Синдром Броун-Секара.

Симптомы тератомы

Клиническая картина при данной патологии зависит от места локализации опухоли и её размера. Тератомы малого диаметра часто протекают без симптомов. Опухоли большого размера, как правило, вызывают определённые жалобы. Чаще пациентов беспокоит увеличение поражённого органа или анатомической структуры, болевой синдром и признаки сдавления соседних тканей.

Тератома яичка у мальчиков встречается довольно часто, составляя примерно 40% от всех герминогенных образований. Она обычно начинает активно расти в пубертатном возрасте.

Достигая значительного размера, опухоль приводит к деформации яичка, вызывая физический и эмоциональный дискомфорт. Особую опасность представляет незрелая злокачественная тератома, расположенная внутри неопустившегося яичка.

Она не имеет клинических проявлений и её нельзя обнаружить при обычном осмотре. В итоге такое образование часто находят уже при наличии запущенного процесса.

Тератома яичника считается частой патологией. На её долю приходится 20% от всех опухолей, локализующихся в женских половых железах. Преимущественно выявляются кистозные зрелые опухоли, реже — незрелые эмбриомы.

Часто они протекают скрытно, как правило, заявляя о себе в фазы гормональных перестроек организма (пубертат, беременность, климакс).

При разрыве яичника и прорыве кистозного содержимого внутрь брюшной полости возможно имплантационное распространение опухолевых очагов на соседние структуры и органы.

Тератома крестцово-копчиковой области занимает первое место среди врождённых опухолей. Она чаще диагностируется у девочек во время внутриутробного развития и может достигать в диаметре до 30 см.

Крупные образования нередко приводят к смещению внутренних органов и структур, провоцируя развитие серьёзных аномалий. У плода может наблюдаться гидронефроз, сердечная недостаточность, недоразвитие уретры и прочие нарушения.

Нередко крупные опухоли осложняют родовой период.

Большая тератома шеи способна вызывать приступы удушья, затруднения при глотании пищи, синюшность кожных покровов, головную боль, головокружения, тошноту и прочие симптомы.

При расположении новообразования в области средостения могут наблюдаться признаки сдавления сердца, магистральных сосудов и дыхательной системы. Часто бывают сердцебиения, боли в сердце, одышка, сухой кашель, икота и затруднённое дыхание.

Крупные опухоли приводят к асимметрии грудной клетки. В тяжёлых случаях возможно развитие аспирационной пневмонии или легочного кровотечения.

Тератома головного мозга диагностируется редко. Однако в половине случаев она перерождается в злокачественное образование. Ведущими симптомами при данном типе патологии являются головная боль, головокружение, тошнота, рвота и повышение внутричерепного давления. В зависимости от конкретной локализации образования, наблюдаются прочие признаки поражения центральной нервной системы.

Тератома брюшной полости, расположенная вне гонад, нередко «заявляет о себе» клиникой острого живота. В подобном случае проводится экстренное оперативное вмешательство с ликвидацией опухолевого очага.

Как диагностируют тератому

Большинство герминогенных опухолей сопровождаются специфическими мутациями, что может быть использовано для их раннего обнаружения. Однако на практике новообразования выявляются чаще случайно в ходе профилактических обследований или при лечении иных заболеваний. Стандартная диагностика тератом включает в себя:

  • опрос с выявлением жалоб и сбором анамнеза;
  • физикальный осмотр;
  • стандартные клинические анализы и биохимию крови;
  • выявление специфических онкологических маркёров (АФП, ХГЧ, ЛДГ);
  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • ЭКГ и дополнительно ЭХО-КГ (по показаниям);
  • УЗИ органов брюшной полости, малого таза и прочих анатомических структур, в зависимости от предполагаемого расположения опухолевого очага;
  • КТ и МРТ той области, где находится тератома;
  • сцинтиграфия скелета при подозрении на метастазы;
  • измерение функции внешнего дыхания при поражении респираторного тракта;
  • пункция всех доступных патологических очагов и по показаниям костного мозга.

Решающее значение в диагностике тератом играет морфологическое и иммуногистохимическое исследование опухоли. Гистологические препараты изучаются очень детально, так как от этого зависит врачебная тактика и последующий прогноз. В ряде случаев назначаются консультации узких специалистов (пульмонолог, кардиолог, невролог и т.д.). Любые тератомы требуют заключения онколога.

Эмбриомы и тератомы. Опухоли и паразитические эмбриомы

Лечение тератомы

Врачебная тактика определяется характером опухоли. Доброкачественные новообразования удаляют в пределах здоровых тканей. При тератоме яичника девочкам и женщинам детородного возраста выполняют частичную резекцию органа. Возрастным пациенткам убирают весь яичник или полностью матку с придатками.

Злокачественные тератомы также лечат хирургическим методом. Объём оперативного вмешательства определяется индивидуально с учётом гистологического типа опухоли, её первичной локализации, размера и наличия метастазов. После проведённой операции проводят химиотерапию и/или облучение.

Прогноз

Тератомы разной локализации и гистологического строения значительно различаются по прогнозу. При солидных и кистозных зрелых и незрелых доброкачественных опухолях обычно наблюдается благоприятный исход болезни.

Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы, сдавливающие соседние органы и приводящие к формированию разных пороков. Каждый второй ребёнок с таким образованием погибает при родах или в раннем возрасте.

Злокачественные варианты опухоли отличаются более плохим прогнозом, особенно при сильной распространённости патологического процесса и наличии отдалённых метастазов. Тератома в сочетании с семиномой имеет сравнительно благоприятное течение, в отличии от комбинации с эмбриональным раком или хорионэпителиомой.

Стоимость услуг

Практически любая тератома подлежит хирургическому удалению. Стоимость операции будет зависеть от объёма и сложности проводимого вмешательства. Если образование доброкачественное, то лечение на этом этапе заканчивается. Тератома злокачественной природы требует после удаления опухоли проведения химиолучевой терапии. В таком случае, цена лечения рассчитывается в индивидуальном порядке.

Тератома

Тератомой (ее синонимы – монодермома, эмбриома, паразитирующий плод) называют опухоль, образующуюся из-за нарушений внутриутробного формирования зачатков разных тканей.

Наиболее вариабельный тканевой и клеточный состав (кожа, мышечная, соединительная, хрящевая ткани и др.) выявляется у тератом, которые появились на ранних этапах развития эмбриона. Ведь из зародышевых клеток могут развиться самые различные тканевые структуры и органы.

Данные опухоли часто выявляются уже у младенцев, но иногда их находят и у взрослых людей. Излюбленной локализацией тератом являются половые железы: яички, яичники. Нередко они находятся в крестцово-копчиковом отделе позвоночника. Гораздо реже тератома образуется в других внутренних и наружных органах.

Причины

Считается, что возникновению тератом способствуют генетические поломки (хромосомные аномалии).

Классификация

В зависимости от гистологической структуры выделяют:

  • зрелую тератому (включающую дифференцированные производные трех зародышевых листков):
  1. кистозную тератому или дермоидную кисту (однокамерную или многокамерную);
  2. солидную тератому (без кист);
  • незрелую тератому (ее незрелые элементы сложно однозначно отнести к какой-либо из тканей);
  • тератому с развившейся злокачественной трансформацией (редкий тип, в ткани тератомы формируются злокачественные неоплазии взрослого типа: аденокарцинома, плоскоклеточный рак, меланома).

Симптоматика

Проявления тератомы определяются ее местонахождением, величиной и течением (злокачественное или нет). Небольшие тератомы зачастую не имеют яркой симптоматики. По мере их увеличения возникают признаки смещения и/или сдавления расположенных рядом органов.

Так, при поражении яичников женщины могут прекрасно себя чувствовать, но в дальнейшем их беспокоят боли или дискомфорт в нижней части живота, нарушения мочеиспускания.

Тератома яичка сходна по клинической симптоматике. Мужчины жалуются на боли внизу живота, дизурию и увеличение мошонки.

При перекруте ножки имеющейся дермоидной кисты у лиц обоего пола развивается клиническая картина «острого живота».

Крупная тератома средостения проявляется одышкой и загрудинной болью или дискомфортом.

Копчиковая тератома визуализируется в виде округлой опухоли в крестцово-копчиковой зоне или промежности. У новорожденного могут отмечаться нарушения дефекации и мочеиспускания, выявляться аномалии скелета и мягких тканей.

Диагностика

Обследование пациента, у которого подозревают тератому, включает:

  • специализированный осмотр гинеколога или уролога;
  • визуализирующие методы: УЗИ, КТ/МРТ (тератомы имеют округлую форму, длинную ножку, диаметр до 15 см, их отличает акустический полиморфизм);
  • обзорную рентгенографию (могут выявляться тератомы с костной тканью);
  • гистологическую оценку (внутренняя часть стенки дермоидной кисты выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием, в ней выявляются клеточные элементы тканей эктодермального, мезодермального и эндодермального происхождения: нейроциты, глия, хондроциты, гастроинтестинальный эпителий и др., незрелые тератомы состоят из элементов эмбриональных тканей без тенденции к какой-либо дифференцировке);
  • лапароскопию (дермоидная киста отличается неравномерной желто-белесоватой окраской, покрыта плотной капсулой с гладкой поверхностью и мелкими кровоизлияниями, имеет плотную консистенцию, внутри этой тератомы могут выявляться волосы, сало, зубы, костные и хрящевые фрагменты, солидная тератома имеет бугристую или гладкую поверхность).

Лечение

В лечении пациентов с доброкачественными зрелыми тератомами ограничиваются лишь хирургическим методом (удаляют тератому без или вместе с органом, в котором она обнаруживается).

В случае обнаружения тератом со злокачественным перерождением или потенциально злокачественных незрелых тератом оптимален комплексный подход с применением не только радикальной операции, но и противоопухолевых лекарств и/или радиационного облучения.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз доброкачественных тератом благоприятный. Однако они могут озлокачествляться (саркома, рак).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector