Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Эритробластоз плода — тяжёлая гемолитическая анемия плода и новорождённого, возникающая в результате трансплацентарной передачи материнских АТ на фоне несовместимости крови беременной и плода по Rh-фактору (80–85% случаев) или по группам крови системы АВ0 (15–20% случаев), а также по редким факторам крови. Термин «эритробластоз» связан с наличием в периферической крови незрелых эритроцитов вследствие усиленного гемопоэза.

Частота  Rh-положительный плод у Rh-негативной беременной наблюдают в 9% случаев от числа всех беременностей  У детей с группой крови А(II) эритробластоз возникает в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови В(III).

Генетические аспекты  Возникает при наследовании плодом Аг группы крови отца, отсутствующих у матери  Наиболее часто задействован Rh-D Аг  При АВ0-конфликте агглютиноген А или В содержится в эритроцитах ребёнка и отсутствует у матери.

Причины.

В основном изоиммунизация беременной Аг системы Rh и АВ0, реже вследствие несовместимости по другим эритроцитарным Аг (Kell, Duffy, Kidd, M, S, Diego), очень редко несовместимость групп крови по другим системам (С, E), врождённая недостаточность ферментов эритроцитов, патология мембран эритроцитов, инфекция или дефицит витаминов (витамина Е и др.

)  Rh-изоиммунизация — гуморальный иммунный ответ на эритроцитарные Аг плода Rh-группы. Сенсибилизация к Rh-Аг происходит либо при трансфузии Rh-положительной крови, либо в течение предыдущих или текущей беременности.

Под влиянием материнских АТ (IgG анти-D) происходят гемолиз Rh-положительных эритроцитов плода и распад Hb, образование большого количества билирубина, развитие анемии. При преобладании гемолиза над гемопоэзом возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезёнке и других органах.

Развивается обструкция воротной и пупочной вен, портальная гипертензия, нарушение функций печени, снижение онкотического давления крови, вызывающее отёк тканей  АВ0-несовместимость смягчает течение беременности при Rh-конфликте. Rh-конфликт чаще возникает, если беременная и плод имеют одинаковые или совместимые по системе АВ0 группы крови. При несовместимости по системе АВ0 эритроциты плода, попадая в организм беременной, быстро разрушаются, поэтому анти-Rh АТ не успевают синтезироваться.

Факторы риска  Предшествующие трансфузии несовместимой крови  Беременность Rh-положительным плодом у Rh-отрицательной женщины  Риск сенсибилизации составляет: •• без проведения профилактической иммунотерапии во время беременности — 16%; •• при спонтанных абортах — около 3%; •• при хирургических абортах — 5–6%  Сенсибилизация кровью плода возникает при эктопической беременности, амниоцентезе, исследовании ворсин хориона, манипуляциях на плаценте.

Варианты • По степени тяжести Лёгкая — наиболее часто. Содержание Hb пуповинной крови составляет 120–150 г/л (норма при доношенной беременности — 160–180 г/л), концентрация билирубина пуповинной крови — менее 60 мкмоль/л (норма — 34 мкмоль/л).

В неонатальном периоде содержание непрямого билирубина в плазме не превышает 340 мкмоль/л, а концентрация Hb не ниже 80 г/л • Средняя — 25–30% случаев. Анемия средней степени тяжести с содержанием Hb 70–80 г/л. Прогрессирующее увеличение количества непрямого билирубина в крови. Умеренные признаки интоксикации • Тяжёлая — 20–25%.

Характерны выраженная анемия, снижение Hb менее 70 г/л, внутриутробный генерализованный отёк — водянка плода (отёк подкожной клетчатки головы, конечностей, плевральный и перикардиальный выпот, асцит). Гепатоспленомегалия, портальная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность.

Поражение ЦНС — билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) • Клинические варианты Отёчная форма — наиболее тяжёлая, дети часто рождаются мёртвыми или погибают в первые часы жизни ••• Восковидная бледность, лёгкая желтушность или цианотичность кожных покровов ••• Отёк подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной) ••• Геморрагический синдром (кровоподтёки, петехии, кровотечения) ••• Гепатоспленомегалия • Желтушная форма — от лёгких форм до тяжёлых ••• Желтушность появляется сразу после рождения или в первые дни жизни ••• Околоплодные воды и первородная смазка окрашены в жёлтый цвет ••• Гепатоспленомегалия ••• Аускультация — тоны сердца приглушены ••• Явления внутричерепной гипертензии (запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей) ••• Симптом «заходящего солнца», монотонный крик ••• При стволовых расстройствах — брадикардия, брадипноэ • Анемическая форма — наиболее лёгкая форма ••• Бледность кожи возникает к 7–10-му дню после рождения ••• Умеренное увеличение печени и селезёнки.

Лабораторные исследования  Отёчная форма: содержание Hb менее 100 г/л, количество эритроцитов 1,5–1,7´1012/л и менее, ретикулоцитоз, эритробластоз, лейкоцитоз, миелоциты  Желтушная форма: содержание Hb 150–160 г/л, концентрация билирубина более 52 мкмоль/л, в периферической крови анемия, макроцитоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз, миелобласты и миелоциты, умеренное увеличение СОЭ. Содержание непрямого билирубина в пуповинной крови 60–171 мкмоль/л, почасовой прирост более 6 мкмоль/л. Содержание прямого билирубина в крови свыше 324 мкмоль/л у доношенных детей считают токсичным для ЦНС. Необходим мониторинг билирубина. При патологических цифрах (более 170–340 мкмоль/мл) — срочное фракционное определение билирубина. Анализ мочи: моча тёмного цвета, реакция на уробилин положительная  Анемическая форма — незначительное снижение количества Hb и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, не всегда присутствуют эритробластоз, полихромазия. Цветовой показатель равен 1. Небольшой ядерный сдвиг в лейкоцитарной формуле влево  У всех новорождённых с эритробластозом при исследовании крови, взятой из пуповины, определяют положительную прямую пробу Кумбса (может быть положительной на доклиническом этапе).

  • Специальные исследования  УЗИ плода: проводят специальные измерения — диаметр вен пуповины, вертикальный размер печени (более 45 мм — патологический показатель), толщина плаценты, скорость кровотока в нисходящей части аорты плода (скорость обратно пропорциональна содержанию Hb у плода), выявляют гепатомегалию, асцит, признаки водянки  Амниоцентез: определяют тяжесть анемии у плода  Кордоцентез — взятие крови из пуповины плода через переднюю брюшную стенку беременной: проводят анализ крови плода с определением нескольких показателей (содержание Hb, Ht, группа крови и Rh-фактор, клнцентрации билирубина и сывороточного белка, количество ретикулоцитов).
  • Дифференциальная диагностика • Анемия плода, связанная с кровопотерей • Трансфузия между разнояйцовой двойней • Артериовенозные или сердечные мальформации плода • Врождённая гемолитическая анемия • Гемолитическая анемия, вызванная различными ЛС • Неиммунная водянка плода.
  • ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Определение титра АТ каждые 2–4 нед во время беременности, УЗИ плода.

Наличие АТ и/или патология плода, выявленная при УЗИ, обусловливает необходимость дальнейшего исследования в перинатальном центре • Периодическое проведение амниоцентеза для определения содержания билирубина в амниотической жидкости при повышенном титре АТ у беременной.

По результатам определяют выраженность гемолиза у плода и необходимость в исследовании пуповинной крови • Чрескожное исследование пуповинной крови (кордоцентез) для определения группы крови плода, Ht, количества ретикулоцитов, наличия эритробластов • Контрольное определение ЧСС плода, ЭхоКГ • Внутриутробные трансфузии — если срок беременности менее 34 нед, необходима внутриматочная трансфузия (можно проводить с 18 нед беременности) • Вопрос о родоразрешении можно рассматривать, если риск, связанный с преждевременными родами, не превышает риск, обусловленный внутриутробной трансфузией (не раньше 34 нед беременности) • Заменное переливание крови новорождённому • Абсолютные показания ••• Концентрация билирубина в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л ••• Анемия с содержанием Hb менее 130 г/л (в первый день жизни) ••• Ретикулоцитоз выше 3%, нормобластоз, эритробластоз ••• Содержание непрямого билирубина более 171 мкмоль/л в первые сутки, более 225 мкмоль/л — во вторые сутки и более 342 мкмоль/л — на сроке более трёх суток жизни ••• Темп нарастания билирубина больше 6 мкмоль/л/ч ••• Ретикулоцитоз выше 3%, нормобластоз, эритробластоз • Относительные показания — бактериальный или вирусный сепсис. В этом случае, кроме содержания билирубина в крови, следует учитывать клиническую картину • Фототерапия при желтушной и анемической формах.

Медикаментозное лечение — фенобарбитал в дозе 10 мг/кг/сут, магния сульфат, менадиона натрия бисульфит, диуретики, кардиотонические средства, лечение анемии.

Осложнения  Респираторный дистресс-синдром у плода, связанный с экстренными родами  Внутриутробная смерть плода  ДВС  Выкидыш, связанный с забором крови из пупочного канатика  Выкидыш, связанный с внутриутробной трансфузией  Асфиксия  Анемия новорождённого, связанная с супрессией гемопоэза после внутриутробной трансфузии  Отёк лёгких  Хроническая сердечная недостаточность  Ядерная желтуха.

Течение и прогноз. Титр АТ у матери и акушерский анамнез помогают прогнозировать тяжесть эритробластоза плода во время беременности в 62% случаев. Точность увеличивается до 89% при амниоцентезе и УЗИ.

При титре анти-Rh-АТ более 1:16 риск внутриутробной гибели плода достигает 10%. При низком титре (1:2, 1:4) одинаково часто возникают и лёгкие, и тяжёлые формы гемолитической болезни новорождённого.

В то же время, при высоком титре АТ лёгкие формы не возникают.

Профилактика  Введение Rh-отрицательной беременной при наличии Rh-положительного плода препаратов антирезусного g-глобулина на 28–32-й неделе гестации (при отсутствии признаков сенсибилизации по результатам серологического исследования), в родах, а также в первые 72 ч после родов (одновременное введение АТ и Аг предотвращает развитие иммунного ответа)  Искусственное оплодотворение спермой Аг-отрицательного донора изоиммунизированной женщины, вышедшей замуж за Аг-положительного мужчину  Роды необходимо принимать в клинике с оснащением для заменного переливания крови (даже если прогнозируют поражение плода лёгкой степени).

Читайте также:  Фруктоземия. Нарушения нервной системы при гликогенозах

Синонимы  Эритробластоз новорождённых  Гемолитическая болезнь новорождённых  Врождённая анемия новорождённых  Иммунная водянка плода  Злокачественная желтуха новорождённых.

Примечание. Эритробластоз плода — исторически сложившееся понятие, один из вариантов тяжёлого течения гемолитической болезни новорождённых; в настоящее время встречают всё реже и реже.

МКБ-10  P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого  P56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью  P57 Ядерная желтуха

Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Гемостаз новорожденных

catad_tema Патология новорожденных — статьи Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода Подробнее о журнале Статьи

Опубликовано в журнале: « Практика педиатра » № 1, 2020, стр. 49-52

Скачать PDF

С.В. Черкасова, канд. мед. наук, ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» МЗ РФ, г. Москва

Резюме. В периоде новорожденности система гемостаза претерпевает ряд изменений, обусловливающих ее меньшую устойчивость. Особенно это проявляется у недоношенных и детей с малой массой тела к сроку гестации.

Одним из повреждающих факторов, действующих на систему гемостаза, является инфекционно-воспалительный процесс. Современные интегральные методы оценки гемостаза, такие как тромбоэластография и тромбодинамика, наиболее полно отражают состояние свертывающей системы.

Ключевые слова: гемостаз, новорожденные, тромбодинамика, тромбоэластография

Summary. In the neonatal period, the hemostatic system undergoes a number of changes, causing its less stability. This is especially evident in premature and low-weight children by the time of gestation. One of the damaging factors affecting the hemostatic system is the infectious-inflammatory process. Modern integral methods of hemostasis assessment, such as thromboelastography and thrombodynamics, most fully reflect the state of the coagulation system.

Key words: hemostasis, newborns, thrombodynamics, thromboelastography

Новорожденные составляют группу высокого риска тромботических и геморрагических осложнений. Механизмы, лежащие в основе их возникновения, до конца не поняты. Гемостатический баланс у новорожденных отличается от такового у взрослых и представляет собой развивающийся процесс.

Концентрация белков плазмы также отличается у новорожденных по сравнению с детьми старшей возрастной группы и взрослыми и подвергается быстрому созреванию в течение первых шести месяцев жизни. Факторы свертывания крови материнского происхождения не способны пересечь плацентарный барьер.

В периоде новорожденности система гемостаза претерпевает ряд изменений, обусловливающих ее меньшую устойчивость. Особенно это проявляется у недоношенных и детей с малой массой тела к сроку гестации.

Тем не менее, несмотря на наличие количественных и качественных отличий практически всех параметров системы гемостаза от параметров у взрослых, здоровые новорожденные в целом имеют клинически нормальный функциональный гемостаз без тенденции к коагулопатии или тромбозу.

По-видимому, система гемостаза у новорожденных находится в некотором альтернативном балансе, который отличается от баланса гемостаза у взрослых. Вопрос об устойчивости этого баланса по-прежнему остается открытым. Из-за особенностей гемостаза у новорожденного лабораторная диагностика нарушений этой системы затруднена, и лечащий врач вынужден ориентироваться исключительно на клиническую картину, которая в большинстве случаев проясняется после того, как тромбогеморрагическое осложнение уже развилось и прогрессирует.

Поддержание крови в жидком состоянии в рамках сосудистого русла осуществляется взаимодействием пяти компонентов. К ним относятся коагуляционный каскад, тромбоциты, сосудистая стенка, противосвертывающие компоненты и система фибринолиза. Начало свертывания связано с взаимодействием тканевого фактора с активированным VII фактором.

Этот комплекс активирует Х фактор, что и запускает весь коагуляционный каскад.

Исследования, посвященные выявлению свободно циркулирующего тканевого фактора (в виде микровезикул, несущих тканевой фактор на поверхности), показали, что его концентрация в крови новорожденного превышает концентрации, обнаруживаемые в периферической крови взрослых, примерно в 1,5 раза.

Неясно, является ли этот тканевой фактор следствием травматичности самих родов и последующего перерезания пуповины или это некий механизм, возникающий у плода еще до момента родов и призванный защитить ребенка от травм во время прохождения родовых путей.

Оценку состояния плазменного звена гемостаза проводят путем измерения отдельно прокоагулянтных и антикоагулянтных компонентов с помощью тестов времени свертывания при добавлении различных активаторов. Основные тесты — протромбиновое время (ПВ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и тромбиновое время (ТВ) [1, 2]. Становление гемостаза у плода представлено в таблице.

Таблица. Неонатальный гемостатический баланс

Повышенная концентрация в плазме и раннее развитие факторов Недостаточная концентрация в плазме и замедленное развитие факторов Фетальные молекулярные формы с приобретением функции свертывания Фетальные молекулярные формы с утратой функции свертывания
Прокоагулянтные факторы — V, VIII, XIII Витамин-К-зависимые факторы II, VII, IX, X, протеин С, протеин S Фактор Виллебранда Фибриноген, плазминоген/плазмин
Фактор Виллебранда, уровень тромбоцитов Антитромбин, ингибитор тканевого фактора
Тканевой фактор Активируемый тромбином фибринолитический ингибитор
Тромбомодулин

Тромбоциты — клетки крови, участвующие во множестве процессов, на их поверхности находится многообразный рецепторный аппарат, в цитоплазме — гранулы, содержащие разнообразные биологически активные вещества. Основная задача тромбоцитов — осуществление сосудисто-тромбоцитарного гемостаза за счет образования тромбоцитарной пробки и ретракции тромба.

Морфологическую основу тромба составляют тромбоциты и нити фибрина, именно они обеспечивают конечный этап остановки кровотечения. Таким образом, без их минимально необходимого содержания в крови полноценная остановка кровотечения невозможна. Различия между новорожденными и взрослыми наблюдаются уже на этапе производства тромбоцитов.

Несмотря на то что основные этапы тромбоцитопоэза (продукция тромбопоэтина, пролиферация предшественников мегакариоцитов, дифференциация и созревание мегакариоцитов путем эндомитоза и цитоплазматических изменений, продукция и выход тромбоцитов в кровоток) представлены в равной мере и у новорожденных, и у взрослых, существуют качественные различия на каждом этапе [1, 3].

Концентрация тромбопоэтина (основного стимулирующего агента тромбоцитопоэза) в крови повышена у здоровых новорожденных по сравнению со здоровыми взрослыми. Мегакариоциты, генерируемые фетальными и неонатальными предшественниками, значительно меньше и обладают более низкой плоидностью, чем взрослые мегакариоциты.

У мегакариоцитов новорожденных также значительно снижена скорость производства тромбоцитов в расчете на отдельный мегакариоцит, что, вероятнее всего, является следствием их малого размера. Концентрация тромбоцитов в периферической крови новорожденных обычно находится в пределах 100-450х109/л, что несколько шире нормального диапазона у взрослых.

Традиционно уровень концентрации тромбоцитов менее 150х109/л у новорожденных определяется как тромбоцитопения, однако показатели от 100 до 150х109/л достаточно часто встречаются у относительно здоровых детей (в большинстве случаев у недоношенных новорожденных) и редко приводят к каким-либо клиническим осложнениям.

Встречаемость тромбоцитопении обратно пропорциональна гестационному возрасту новорожденного и варьирует в широких пределах — от 1 до 80% в зависимости от изучаемой популяции (доношенные здоровые новорожденные, все новорожденные, новорожденные с осложнениями).

Подсчет количества тромбоцитов в периферической крови — пока единственный объективный лабораторный критерий принятия решения о профилактике кровотечения, несмотря на то что во многих исследованиях корреляции между концентрацией тромбоцитов у новорожденных и частотой кровотечений не обнаружено Наличие пациентов с кровотечениями при значениях концентрации тромбоцитов в пределах 50-100х109/л при нормальной коагулограмме и, наоборот, с тромбоцитопенией менее 50х109/л, протекающей без клинических проявлений, говорит о том, что, возможно, имеет значение не только количество тромбоцитов, но и их качество. Выявление функциональной активности тромбоцитов с помощью проточной цитометрии напрямую дает полную информацию о функциональном состоянии тромбоцитов и их способности к активации в присутствии агонистов. Тест основан на цитофлуориметрической детекции специфических антител и иных маркеров, меченых флуорофорами и связывающихся с поверхностными антигенами, и позволяет оценить состояние тромбоцитов в покое и при активации, выявить нарушения различных их функций: адгезии агрегации, секреции разных типов гранул, прокоагулянтной активности. Существуют противоречивые данные относительно вопроса о том, является ли поверхностное количество гликопротеина Ib (ГП Ib, рецептор фактора Виллебранда — vWF, который обеспечивает адгезию тромбоцитов на поврежденный субэндотелий) и общего (неактивированного) гликопротеина IIb-IIIa (ГП Ilb-IIIa, рецептор фибриногена и vWF, обеспечивает формирование тромбоцитарного агрегата) у новорожденных более низким, равным или увеличенным по сравнению со взрослыми [1, 3, 4]. Основное значение имеет не общее количество ГП IIb-IIIa, а его способность переходить в состояние с высокой аффинностью (активированную форму), что является критическим этапом в образовании агрегата тромбоцитов и позволяет образовывать фибриногеновые «мостики» между соседними тромбоцитами. Агрегометрия наряду с подсчетом тромбоцитов в периферической крови -наиболее распространенный тест, оценивающий состояние тромбоцитарного звена гемостаза. Обычно активатор тромбоцитов (АДФ, коллаген, ристацитин и др.) добавляют в богатую тромбоцитами плазму, при этом степень агрегации определяют по степени увеличения светопропускания в процессе агрегации тромбоцитов. Кроме того, существуют приборы, позволяющие определять агрегацию тромбоцитов в цельной крови по изменению электрического импеданса. Применение агрегометрии в неонатологии сильно ограничено в первую очередь чисто техническими проблемами, связанными с маленьким объемом циркулирующей крови и, как следствие, невозможностью забора нужного объема образца из периферической вены. Исследования, проведенные на пуповинной крови, показывают, что агрегация тромбоцитов с широким спектром агонистов (АДФ, коллаген, эпинефрин) снижена у новорожденных по сравнению со взрослыми.

После восстановления целостности сосудистой стенки наличие тромботических масс в просвете сосуда становится ненужным и опасным. Их удаление — задача системы фибринолиза. Биохимический результат фибринолиза — появление так называемых продуктов деградации фибрина.

Читайте также:  Рентгенологические стадии пародонтита. Оценка прогрессирования пародонтита

Выделяют два их основных вида: растворимые фибринмономерные комплексы и Д-димер. Несмотря на низкую концентрацию фетального плазминогена в плазме и его сниженную активацию, фибринолиз новорожденных энергичный.

Постнатальная утрата фибринолитической активности недоношенных новорожденных с респираторным дистресс-синдромом коррелирует с тяжестью заболевания.

Концентрация Д-димеров в крови новорожденных существенно повышена сразу после рождения и имеет тенденцию к снижению в течение первого месяца жизни, однако может оставаться повышенной на протяжении всего периода детства.

Повышенное содержание продуктов деградации фибрина и высокая концентрация Д-димеров наблюдаются у 65% здоровых младенцев с нормальными сроками гестации, предположительно в ответ на родовой стресс или перерезание пуповины. Таким образом, ориентация на показатели концентрации Д-димеров при прогнозировании или диагностике тромбогеморрагических осложнений у новорожденных ненадежна [1].

Локальные и скрининговые тесты фиксируют изменения активности/концентрации отдельных компонентов системы гемостаза, но не показывают, насколько эти локальные изменения повлияли на итоговую способность плазмы к образованию сгустка.

Современные интегральные методы оценки гемостаза, такие как тромбоэластография (рис. 1) и тромбодинамика (рис. 3), наиболее полно отражают состояние свертывающей системы.

Рис. 1. Тромбоэластография Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Фаза инициации, интервал R, усиление К, фаза распространения характеризуются углом, а показатель МА характеризует состояние фибриногена и тромбоцитов, выведение средней кривой. На рисунке 2 представлен гиперфибринолиз.

Рис. 2. Гиперфибринолиз Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Rmin5,69-27 Kmin1,82-9 Angledeg65,622-58 MAmm33,144-64 PMA*0* Gd/sc2,53,6-8,5 EPL%57,90-15 Amm 3,3

Рис. 3. Тромбодинамика Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Тромбодинамика с помощью видеомикроскопии позволяет регистрировать образование фибринового сгустка, инициированного иммобилизованным на поверхности тканевым фактором. При этом сгусток первоначально формируется на активирующей поверхности, а затем распространяется в плазме.

Такой подход позволяет учитывать пространственную гетерогенность свертывания крови in vivo, т.е. тот факт, что начало и распространение свертывания происходят в пространственно разделенных областях [2]. Этот тест показал высокую чувствительность к гипо- и гиперкоагулянтным нарушениям, а также к терапии антикоагулянтами.

Внедрение глобальных тестов в рутинную клиническую практику в неонатологии требует проведения большего количества клинических исследований, но для новорожденных, баланс гемостаза которых отличается от такового у взрослых даже в норме, применение глобальных тестов может решить проблему неинформативности стандартных тестов в области предикции тромбогеморрагических осложнений, а также контроля антикоагулянтной и прокоагулянтной терапии.

Являются ли новорожденные более склонными к кровотечению или тромбозу? При ненарушенном балансе в системе гемостаза доношенного новорожденного кровотечения и тромбозы возникают редко.

У больных детей часто возникают нерегулируемая генерация тромбина, коагулопатия потребления и повышенная скорость образования тромба.

Наличие септического процесса — самые частые факторы, коррелирующие с тромбозом в отделениях интенсивной терапии, так как инфекция способствует активации свертывания, а катетер создает очаг распространения тромба [1].

Протромботическая тенденция возникает в случае гипоксии, ацидоза при респираторном дистресс-синдроме у недоношенных новорожденных. Активация свертывания ассоциирована также с гемолитической анемией, синдромом повышенной вязкости и сахарным диабетом у матери, в редких случаях при резком повышении уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Кровотечение у новорожденных детей обычно связано с коагулопатией потребления.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Олс Р., Едер М. Гематология, иммунология и инфекционные болезни. Проблемы и противоречия в неонатологии. М.: Логосфера, 2013.
  2. Свирин П.В., Румянцев С.А., Ларина Л.Е. и др. Лечение неонатальных тромбозов. Проект клинического протокола // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2013. № 1. С. 76-85.
  3. Кольцова Е.М., Балашова Е.Н., Пантелеев М.А., Баландина А.Н. Лабораторные аспекты гемостаза новорожденных // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2018. Т. 17. № 4. С. 100-113.
  4. Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М.; Тверь: Триада, 2005.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, симптомы, отек, желтуха и анемия – Medaboutme.ru

При наличии резус-конфликта между матерью и ребенком может возникать особое состояние при рождении, которое называют гемолитической болезнью новорожденных (сокращенно именуется как ГБН).

Данное состояние возникает в результате атаки антителами эритроцитов плода, что приводит к массивному разрушению клеток, попаданию в кровь избыточной концентрации билирубина. Он обладает в повышенных концентрациях токсическим воздействием на системы органов и ткани.

Избыток билирубина способствует формированию желтухи, но могут также развиваться анемия и отеки. В связи с этим было выделено три формы ГБН, имеющие различную тяжесть и прогнозы для здоровья и жизни ребенка.

Причины ГБН: что происходит в организме ребенка

Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Когда ребенок наследует группу крови отца или его резус-фактор, возможно формирование иммунного конфликта между телом матери и крохой. Особенно он вероятен при наличии у мамочки отрицательного резус-фактора, при унаследованном положительном самого ребенка. Кроме того, есть вероятность развития ГБН при наличии у матери первой группы крови, а от папы ее ребенок наследует вторую или третью. Есть варианты конфликтов по особым антигенам эритроцитов, но возникает такой вариант гораздо реже, и протекает легче и благоприятнее. Наиболее активно процесс выработки антител происходит при резус-конфликтной беременности, несовместимость по группе крови является более редкой ситуацией.

В результате атаки антителами матери эритроцитов ребенка происходит гемолиз клеток (эритроциты лопаются), что приводит к выходу в кровь гемоглобина, трансформирующегося в билирубин. В небольших количествах это вещество не опасно и перерабатывается ферментами печени до безопасных соединений, выводимых мочой и калом.

Если же билирубин выделяется большими объемами, имеет особую форму, нерастворимую в воде, он проявляет токсические эффекты в отношении внутренних органов и, особенно, незрелой нервной ткани.

Наиболее чувствителен к билирубину мозг ребенка, пропитывание мозговой ткани этим веществом формирует ядерную желтуху, тяжелое и опасное для жизни и здоровья состояние.

Кроме того, массивное разрушение эритроцитов приводит к снижению количества эритроцитов (анемия), а также приводит к разнообразным изменениям обмена веществ в организме — возникает массивный отек тканей, нарушение работы всех органов, угнетение нервных функций. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики выделяются три формы ГБН у ребенка.

Какие есть формы гемолитической болезни?

Как бы ни печально это звучало, но если при ГБН крохе все же было суждено родиться, то рождается ребенок с одной из форм ГБН:

  • Анемической;
  • Отечной;
  • Желтушной.

Каждая из форм имеет свои особенности метаболизма билирубина, патологических изменений тканей и клинических проявлений. Кроме того, для каждой из форм имеется и ряд своих осложнений, от которых ребенок рискует погибнуть без оказания ему адекватной помощи.

Анемия при гемолитической болезни

Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Относится к классу самых легких и доброкачественных форм заболевания и формируется в результате кратковременного воздействия на плод антител матери. Анемия может проявиться сразу же после рождения, или спустя какое-то время, максимум через неделю. Первыми признаками будет бледность кожных покровов. Справедливости ради, стоит отметить, что бледность может проявиться не сразу, и диагностика анемии произойдет раньше появления первых явных симптомов. При анемической форме ГБН желтуха не развивается. За счет компенсаторных механизмов происходит увеличение селезенки и печени. В анализе крови выявляется анемия за счет снижения количества эритроцитов, гемоглобина.

Отечная форма: развитие отеков, тяжелое состояние

Отек тела крохи считается самой тяжелой формой патологии, и требует незамедлительного оказания помощи сразу после родов.

Отечная форма может развиваться только при длительном действии материнских антител на кроху еще внутриутробно.

В утробе матери плод выживает, так как часть метаболитов будет выводиться через плаценту, которая резко увеличивается в размерах из-за отека и усиления функций, но всегда есть исключения.

Рожденные дети находятся в тяжелом состоянии за счет формирования тяжелой формы анемии, гипоксии, отека тканей. Кроме увеличения печени и селезенки, значительно увеличиваются в размерах эндокринные железы. За счет нарушения функции выработки белка в печени, его концентрация в крови значительно падает.

Такой сценарий развития событий приведет к обширному отеку подкожно-жирового слоя, скоплению жидкости в полостях тела. Все эти процессы в большинстве случаев оказываются несовместимы с жизнью, особенно если это отек головного мозга.

По данным специалистов, многие детки, рожденные с отечной формой ГБН, погибают в первые минуты или часы после рождения.

Читайте также:  Эффективные методы развития творческих способностей у детей

Желтушная форма: развитие желтухи, токсикоза

Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Эта форма патологии может формироваться при действии антител мамы на вполне созревший плод. Как раз именно на долю этой формы ГБН отводится наибольшее число зарегистрированных случаев. Рождение ребенка происходит в срок, масса тела так же в физиологических пределах. Симптомы гемолитической болезни начинают проявляться в течение первых 24 часов жизни карапуза. Уже на вторые сутки у крохи развивается желтуха с молниеносным течением. Замечено, что чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет ее течение.

Анализируя биохимический анализ крови, отмечается интенсивный прирост билирубина с последующим развитием симптомов интоксикации и нарушением нормальной деятельности нервной системы.

Существует прямая зависимость между концентрацией билирубина в крови и состоянием ребенка. При осмотре карапуза отмечается нарушение ряда рефлексов, у крохи может появиться рвота и судороги.

Нередко диагностируется билирубиновый инфаркт почек.

В крайних случаях развивается «ядерная желтуха», когда билирубин начинает оказывать патологическое воздействие на ядра головного мозга. В результате появляется специфическая неврологическая симптоматика — ригидность мышц затылка, выбухание родничка, «мозговой» крик.

При отсутствии квалифицированной и своевременной медицинской помощи при ГБН, ребенок погибнет уже на вторые — третьи сутки после своего рождения. Те дети, которые выжили, могут довольно существенно отставать в психическом развитии.

Неонатальная и конъюгационная желтуха у новорожденных: симптомы, признаки, лечение

Желтуха у новорожденных (чаще всего физиологическая) – состояние, при котором кожа и белки глаз желтеют вследствие высокого содержания в крови вещества под названием билирубин. У большинства младенцев развивается на 2-3 сутки после рождения.

Билирубин представляет собой желтое вещество, являясь результатом разрушения гемоглобина в процессе естественной замены эритроцитов. В нормальном состоянии он должен быстро перерабатываться в печени.

По медицинской статистике, желтуха у новорожденных, появившихся на свет в срок, диагностируется в 50-60% случаев, а у недоношенных – в 80%. Билирубин в избыточном количестве имеет токсическое действие на внутренние органы.

Информация о заболевании и его причинах

Несмотря на то, что заболевание распространено среди новорожденных, следить за уровнем билирубина в этот период нужно. В среднем требуется 1-2 недели для нормализации показателей. В группе риска находятся дети, перенесшие внутриутробную инфекцию, родовую гипоксию или асфиксию.

Причины развития болезни у младенцев

Желтуха у новорожденных может иметь следующие причины:

  • усиленный распад гемоглобина из-за резус-конфликта;
  • конфликт по группе крови между матерью и малышом;
  • инфекции матери и младенца;
  • родовые травмы;
  • гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы);
  • полицитемия (повышенное количество эритроцитов);
  • реакция на грудное молоко;
  • врожденный гепатит;
  • пилоростеноз (врожденная патология отдела желудка).

Какие проявляются симптомы у младенцев

Проявление симптомов может быть от легких до тяжелых. Это зависит от уровня показателей билирубина в крови и длительности протекания болезни.

Причины и последствия желтухи у новорожденных могут быть разными, но есть одна общая характеристика – желтушность кожи и склер. Стоит отметить, что глаза быстрее проявляют симптоматику. У младенца может наблюдаться повышенная сонливость со снижением сосательного рефлекса.

Возможно появление судорог. Без лечения запущенная желтуха может стать причиной глухоты, умственной отсталости и паралича.

У новорожденного появились симптомы желтухи? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Основные и редко встречающиеся виды заболевания

Повышенный билирубин у младенцев считается нормой, но только в первые несколько суток. Постепенно показатели снижаются. Если этого не происходит, речь идет о развитии патологического процесса.

Виды желтухи у новорожденных (зависит от причин ее появления и тяжести протекания):

  • физиологическая;
  • гемолитическая;
  • конъюгационная;
  • неонатальная;
  • ядерная;
  • паренхиматозная;
  • обтурационная;
  • патологическая4
  • механическая.

Классификация желтух новорожденных позволяет точно поставить диагноз и определить направление лечения. В неосложненных случаях самочувствие хорошее. В 60-70% у младенцев возникает физиологическая желтуха. Еще ее называют временной конъюгационной. Проявляется на 3-4 день (у недоношенных на 5-6 день) после рождения без признаков анемии и гемолиза. Проходит в течение 7-14 дней.

Конъюгационная желтуха развивается из-за незрелости какого-либо компонента системы метаболизма билирубина. Возникает со 2 по 10 сутки после рождения. Длится заболевание от 14 до 30 дней. Дифференциальная диагностика сложная, признаки могут быть схожими с другими видами желтухи. Рекомендуется стационарное наблюдение молодой мамы и младенца.

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за наличия других заболеваний в анамнезе.

Это могут быть: инфаркт легкого, поражения печени, септический эндокардит, опухоли злокачественного характера, малярия.

Токсическое воздействие на организм также может стать причиной развития этой формы болезни. Диагностика показывает повышенный уровень стеркобилина в составе кала и наличие гипербилирубинемии.

Неонатальная желтуха новорожденных провоцируется незрелостью клеток печени, повышенной выработкой билирубина и низкой способностью сыворотки крови к его связыванию.

Если тенденция убывания показателей не наблюдается, необходимо проведение диагностики для определения причин.

Неонатальная желтуха характеризуется недостаточным количеством ферментов, которые нужны для нейтрализации избыточного билирубина в крови.

Тяжелой формой заболевания считается ядерная желтуха, поражающая головной мозг, несвязанный билирубином. Симптомы развиваются стремительно в течение первых двух суток после рождения. У младенца наблюдается маскообразное выражение лица, судороги, напряжение мышц шеи и головы, при прослушивании дыхание с хрипами. Такого типа желтуха у новорожденных имеет тяжелые последствия для здоровья.

Паренхиматозный тип – тяжелая форма болезни, требующая немедленной медицинской помощи. Имеет гепатитную природу происхождения.

Механическая желтуха является патологическим синдромом, причиной которого могут быть нарушения метаболизма металлов, белков, анатомические дефекты и нарушения проходимости желчных путей. Проявляется с первых дней жизни.

Выздоровление возможно ко второму полугодию при условии неосложненной формы заболевания.

Обтурационная (подпеченочная) форма заболевания развивается на фоне непроходимости желчных путей. Возможны опухоли брюшной полости в анамнезе. У младенцев цвет кожи имеет зеленовато-жетый оттенок, каловые массы – белесые, моча – темная.

Патологическая желтуха в неонатальном периоде развивается стремительно – в первые сутки после рождения. Диагностируется увеличение селезенки и печени, возникновение самопроизвольных синяков по телу.

Может наблюдаться усиленный гемолиз, если в анамнезе зафиксирована несовместимость по резус-фактору между матерью и младенцем.

Какие предпринимать меры профилактики

Дети, которые родились у матери с отрицательным резус-фактором крови (Rh-), находятся в группе риска. В период беременности необходимо проводить тесты на наличие резус-антител.

В первые часы после появления на свет необходимо сделать анализ крови для контроля уровня билирубина.

Если развитие желтухи не связано с патологиями, лучшей профилактикой считается частое кормление малыша грудью для вывода из организма мекония.

Информация о лечении заболевания Гемодинамика новорожденного. Желтуха новорожденных и эритробластоз плода

Желтуха у новорожденных лечится – это самое главное. В каждом отдельном случае тактика зависит от показаний, симптомов и вида болезни.

В большинстве случаев при физиологическом типе заболевания требуется частое кормление грудью (не меньше 8-12 раз в сутки), а при патологической – фототерапия. Средняя продолжительность лечения около 96 часов.

Если светолечение не дает результата, в качестве предотвращения осложнений может быть назначено заменное переливание крови.

Диагностические мероприятия

Признаки желтухи у новорожденных проявляются сразу или постепенно. Общий симптом – пожелтевшие склеры глаз и кожи. Для определения уровня билирубина не обязательно сдавать кровь на анализ.

Можно провести безболезненный билитест. Его также используют для повторного контроля показателей.

При подозрении на патологическую желтуху кровь сдают обязательно, включая печеночные пробы, и проводят другие исследования для определения причины заболевания.

Ответы на частые вопросы

Желтуха у новорожденных сколько длится?

Неонатальная желтуха лечение требует в сложных случаях. В зависимости от разновидности длительность заболевания может составлять от нескольких дней до полугода. В среднем от 96 часов до 14-30 дней.

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка?

Опасность заболевания состоит в токсичности билирубина относительно внутренних органов. Самым тяжелым осложнением желтухи является поражение головного мозга. Лечение желтухи у новорожденных дает положительные результаты при своевременно поставленном диагнозе.

Почему у новорожденных желтуха?

Заболевания у младенцев провоцируется разными факторами. Один из них – резус-фактор Rh- матери, когда у нее в крови нет антигена Rho(D), инфекционные поражения печени, врожденный гепатит, реакция на грудное молоко и др.

Если печень у новорожденного работает неправильно, этот фактор также провоцирует желтуху. Детский организм борется с избытком билирубина посредством связывания его с белком крови альбумином, но не всегда этот процесс эффективен.

Это и становится причиной возникновения желтушности склер глаз и кожи.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector