Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Уважаемые родители!

С огромной радостью сообщаем, что наша книга практических советов для родителей «Растим ребенка с ФКУ» уже доступна в электронном виде. В меню слева странице Консультация вы найдете ссылку для скачивания. В книге изложены основные принципы диетотерапии, примеры расчета диеты, таблицы, полезные советы. Надеемся, что эта книга станет вашим помощником.

Методические рекомендации по диагностике и лечению ФКУ любезно предоставлены специалистами Краковского детского госпиталя

Фенилаланин (ФА) — это эгзогенная незаменимая аминокислота, необходимая для нормального роста и развития, которая поступает в организм с пищей. У пациентов с ФКУ доза фенилаланина ограничивается до количества, которое зависит от индивидуальной толерантности к ФА.

Низкобелковая диета позволяет удерживать концентрацию ФА в сыворотке крови больного уровне на безопасном для ЦНС уровне. Этот уровень определен для каждой возрастной группы. Для грудного возраста ФА должен быть на уровне 2-4мг%, проверка уровня концентрации ФА в сыворотке крови пациента проводится 1 раз/в неделю до 6 месяца жизни.

Фенилаланин находится во всех пищевых продуктах, содержащих белок. Поэтому пища с высоким содержанием белка должна быть вычеркнута из рациона питания больных с фенилкетонурией. Однако невозможно полностью исключить поступление фенилаланина в организм в связи с его значительной ролью в процессе роста и развития.

  • Чтобы содержание фенилаланина находилось на определённом „безопасном” уровне, диета должна состоять из лечебных препаратов с низким содержанием фенилаланина или без него (которые удовлетворяют потребность в белке на 70-80%), и такого количества натуральных продуктов, чтобы удовлетворить потребности организма в белке, минеральных компонентах, витаминах и фенилаланине, учитывая основные возрастные потребности ребёнка.
  • Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия с момента установления диагноза. Диета при ФКУ — это:
  • Уменьшение дозы фенилаланина согласно индивидуальной толерантности фенилаланина, что означает уменьшение дозы натурального белка в суточном рационе
  • Обеспечение соответствующей для нормального развития дозы белка (дополнительный белок без фенилаланина) из продуктов лечебного питания ФКУ
  • Обеспечение соответствующей дозы энергии с использованием специальных низкобелковых продуктов 
  • Обеспечение соответствующей дозы витамин, макро- и микроэлементов – главным образом из препаратов ФКУ и других источников.

Диета с ограниченным (пониженным) содержанием фенилаланина в значительной степени ограничивает возможность выбора натуральных продуктов питания:

Продукты питанияЗапрещеныРазрешены в строго ограниченном количествеРазрешены в неограниченном количестве
  • Яйца
  • Рыбы
  • Мясо и мясные продукты (мясные и колбасные изделия)
  • Домашняя птица и продукты птицеводства
  • Зерновые продукты: хлебобулочные изделия, мука, каши, хлопья, макароны, кондитерские изделия 
  • Стручковые растения: фасоль, горох, соя 
  • Семена: кукуруза, мак, льняное семя
  • Орехи
  • Шоколад
  • Молочные продукты: сыр, йогурт, творог, сметана, мороженое
  • Молоко — исключение состовляет небольшое количество, которое является дополнением к диете в первых месяцах жизни
  • Желатин
  • Аспартам
  • Овощи
  • Картофель
  • Фрукты
  • Рис
  • Джемы, варенья
  • Мёд
  • Масло
  • Mаргарин
  • Щербеты
  • Хлебобулочные изделия с низким содержанием белка
  • Макароны и мучные продукты, изготовленные из муки с низким содержанием фенилаланина
  • Тапиока
  • Крупа саго  
  • Сахар
  • Растительные масла
  • Минеральная вода
  • Чай
  • Фруктовые конфеты
  • Леденцы
  • Загустители (караген, пектина, гуаровая
  • камедь, камедь рожкового дерева, агар, арабская камедь)
  1. См. также
  2. Расчет диеты по фенилаланину
  3. Химический состав основных продуктов

У пациентов с ФКУ количество потребляемого белка из натуральных продуктов не может превысить установленной нормы. В связи с этим у маленьких детей и у старших преобладающая часть потребности в белке, т.е. около 80%, должно быть погашено смесями, не содержащими фенилаланин, обогащёнными минеральными ингредиентами.

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенкаКоличество препарата ФКУ, грудного молока или молочных смесей надо систематически изменять в зависимости от индивидуальной толерантности фенилаланина, а также и от потребностей растущего организма. В течение первого года жизни толерантность фенилаланина быстро изменяется, постоянно уменьшаясь, в связи с этим концентрацию фенилаланина в крови необходимо контролировать в определённых промежутках времени, а диету модифицировать.Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенкаНеобходимое количество белка свободного от фенилаланина поступает в организм из низкоэнергетических напитков: фруктовые соки, фруктово-овощные соки. Такая смена режима и рациона питания может повлиять на обмен аминокислот. Оптимальное использование свободных аминокислот из смеси для синтеза собственного белка возможно лишь при упртреблении соответствующего количества калорий за один приём в суточном рационе, ибо каждый процесс синтеза в организме человека осуществляется с использованием энергии. Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Диетические продукты для больных фенилкетонурией можно приобрести в специализированных магазинах, см. раздел Контакты, а так же можно найти подходящие товары в супермаркетах, см. Обзор готовых продуктов.

Дневная доза смеси ФКУ зависит от возраста ребёнка, массы тела, общего состояния здоровья и индивидуальной суточной толерантности фенилаланина. Очень важно, чтобы рекомендуемое суточное количество смеси не давать в один приём, напр.

утром.  Такой способ подачи смеси может привести к колебаниям аминокислотного равновесия или к симптомам нетолерантности препарата. Суточную дозу смеси необходимо поделить на 3-4 приёма в течении дня.

Препарат следует принимать во время еды.

Суточное потребление фенилаланина из пищевых продуктов должно быть ограничено до такого количества, чтобы контролируемый уровень концентрации фенилаланина в сыворотке крови не превышал „безопасного для ЦНС” уровня, т.е.

2-4мг/дл, это и есть индивидуальная суточная толерантность фенилаланина.

С целью полного удовлетворения потребностей ребёнка с фенилкетонурией, и поддержания на допустимом уровне употребляемого из продуктов натурального белка и фенилаланина следует все пищевые продукты отмерять и взвешивать, а также выбирать продукты с самым низким содержанием фенилаланина.

Учитывая факт, что диета пациентов с ФКУ должна предусматривать ограничение дозы фенилаланина до количества безопасного для ЦНС, очень важно одновременно обеспечить поставку основных ингредиентов питания: белка, углеводов, жиров, а также витаминов, микро- и макроэлементов, энергии и объема жидкости согласно рекомендациям для определенных возрастных групп.

Причины повышения уровня концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка 

Очень часто повышение концентрации фенилаланина в сыворотке крови ребёнка означает, что количество употребляемого ребёнком фенилаланина значительно превышает рекомендуемую суточную дозу. Причиной может быть также проблема с употреблением препарата ФКУ.

Хронический недостаток энергии, также как и недобор белка ускоряют процесс разрушения собственных белков организма (катаболические процессы).

 Разрушение белков и увеличение концентрации фенилаланина могут быть вызваны инфекционным процессом, который протекает с повышением температуры тела, рвотой, поносом, снижением аппетита, хирургическими операциями (интенсификация катаболических процессов, увеличение потребности в энергии). В таких случаях следует увеличить поступающее в организм количество энергии.

Во время болезни ребёнка следует обратить внимание на количество употребляемых калорий, так как дефицит энергии является основной причиной ускорения катаболизма белков, а вследствие этого повышается уровень фенилаланина. При инфекциях следует увеличить поступление энергии на 20 – 30%. При высокой температуре необходимо увеличить количество энергии на 12% на каждый 1 градус температуры.

При поносе или рвоте следует на 1-2 дня отказаться от диеты ФКУ, а после выздоровления постепенно к ней вернуться.При быстром приросте массы тела ребёнка может появиться необходимость в дополнительной порции питания или препарата. Невнимательный подход к этим потребностям и несоблюдение основных требований диеты может отрицательным образом повлиять на уровень фенилаланина в крови пациента.

Родители должны постоянно восполнять свои знания о ФКУ и использовать их в практике ежедневной диеты.

Обучая ребёнка правилам правильного питания, родители должны подчёркивать значимость систематического приёма пищи и употребления исключительно разрешенных продуктов.

Ребенку нужно систематически объяснять в доступной форме необходимость отказа от высокобелковых продуктов. Важно также, чтобы ребёнок мог отказаться от угощения ровесников и умел определять сходства и отличия в выборе продуктов.

Источник: https://pku.org.ua/organization/diet/

Диета при фенилкетонурии у детей

Фенилкетонурия – редкое наследственное заболевание, которое приводит к снижению интеллекта и неврологическим отклонениям. Диета является единственным способом лечения болезни и профилактикой ее нежелательных последствий.

Назначается при достижении уровня фенилаланина в крови 355–480 ммоль на литр и более высоких его значениях. Концентрация фенилаланина в крови – основной источник диагностики заболевания и оценки эффективности его лечения. Главный принцип диеты – избежать употребления пищи, содержащей фенилаланин, т. е.

всех продуктов, содержащих растительный и животный белок. Максимально строгий период диеты – первые 2–3 года жизни ребенка.

Диета должна быть назначена до 2-месячного возраста – IQ детей необратимо снижается с каждым месяцем после рождения, если не приняты необходимы меры. Применение диеты позже рекомендуемого срока  может не дать положительных результатов. 

Основы диетического питания при фенилкетонурии

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, и для обеспечения полноценного роста и развития ребенка полное исключение вещества недопустимо, в минимальных количествах он должен поступать в организм.

Питание при фенилкетонурии построено на трех основных компонентах:

  1. Специальные лечебные продукты – сухие смеси для детского питания из комплекса аминокислот без фенилаланина. Являются основным источником поступления белка, минералов и витаминов.
  2. Продукты общего питания, подобранные. Белок в естественных продуктах должен составлять 20 % суточной нормы.
  3. Продукты с низким содержанием белка на крахмальной основе.

Из питания ребенка больного фенилкетонурией исключаются следующие высокобелковые продукты:

Что можно есть при фенилкетонурии

Разрешается есть блюда из овощей, ягоды, фрукты и молоко. Но вводиться в питание ребенка они должны только после подсчета содержащегося фенилаланина. Можно есть сливочное и топленое масло, все виды растительных масел. Допускается использование сметаны и маргарина. Из сладостей разрешается сахар, мёд, варенье, джем.

Продукты Содержание фенилаланина в г на 100 г продукта
Грудное молоко 0,056
Коровье молоко 0,136
Кефир 0,138
Цитрусовые 0,32–0,4
Яблочный сок 0,021
Апельсиновый сок 0,042
Ананас, арбуз, слива 0,014
Банан 0,034
Гранат, персик 0,018
Смородина 0,039
Лимонный сок 0,036
Сливочное масло 0,031
Топленое и растительное масло
Маргарин 0,009
Картофель 0,083
Капуста 0,045–0,073
Морковь 0,040
Помидоры 0,023
Свёкла 0,046
Лук 0,034
Баклажаны 0,053
Укроп 0,111
Огурцы 0,014
Кукуруза 0,116

Посмотреть содержание фенилаланина в различных продуктах питания подробнее можно на сайте сообщества родителей детей, больных фенилкетонурией: http://www.vmeste-so-vsemi.ru.

Жиры должны составлять 30–35 % общей калорийности, углеводы – 50–60 %.

Диета для детей до одного года жизни

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенкаДетям возрастом до 12 месяцев, страдающим фенилкетонурией, разрешено грудное вскармливание.

Детям на первом году жизни разрешается грудное молоко, но в ограниченном количестве. Для детей на искусственном питании должны применяться специальные смеси с низким содержанием белка.

В первые полгода жизни ребенка допустимым количеством употребленного фенилаланина можно считать 60–90 мг на кг веса, с седьмого месяца жизни до 1 года – до 45 мг на кг веса ребенка. В продуктах питания фенилаланин тоже легко высчитать: 1 г белка содержит 50 мг вещества. На полках наших магазинов для детей до года имеются следующие виды лечебного питания:

  • «Афенилак» (Россия);
  • «Лофенелак» (США);
  • «MD мил ФКУ-0» (Испания);
  • «ХР Аналог LCP» (Англия совместно с Нидерландами).
Читайте также:  Полезен ли детям мед

Они имеют максимально приближенный к грудному молоку состав, вводятся постепенно в течение недели начиная с дозы, равной пятой части общего суточного объема. Детям до года гидролизаты лучше добавлять в каждый прием пищи.

Внимание! Специальное питание может снизить у ребенка аппетит, вызвать рвоту и тошноту. В таких случаях следует уменьшить дозу препарата или отменить его на 1–3 дня. Не нуждаются в диете новорожденные дети, у которых уровень фенилаланина равняется 2,1–6,0 мг% (121–360,5 мкмоль/л).

Введение прикорма

  1. Первым делом следует вводить фруктовые соки из яблока, груши, сливы. Давать их можно в трехмесячном возрасте начиная с нескольких капелек, доводя объем в течение одной недели до 50 мл. К 12 месяцам объем может составлять 100 мл.

  2. С 3,5 месяцев разрешено фруктовое пюре начиная с 5 мл в первый день, доводя объем за неделю до 50 мл.
  3. После 4 месяцев в рацион ребенка следует вводить овощное пюре. Можно давать пюре из всех овощей, придерживаясь стандартно принятой очередности для здоровых детей.

    Нельзя давать пюре с содержанием молока и мяса.

  4. Вторым прикормом в 5 месяцев должна быть каша из безбелковой крупы, саго, кисель. Каши можно готовить самостоятельно, можно покупать специальные для детского питания безмолочные из рисовой, кукурузной крупы.

    Готовая к употреблению каша должна содержать белка не более 1 г на 100 мл каши.

  5. После 6 месяцев можно вводить в прикорм различные муссы, приготовленные на основе крахмала и фруктового сока («Нутриген», PKU «Лопрофин»).

  6. После 7 месяцев детям можно готовить продукцию Loprofin без содержания белка или с низким содержанием белка: вермишель, спиральки, спагетти, рис.
  7. С 8 месяцев разрешено давать специальный безбелковый хлеб, крекеры и сухарики.

Диета для детей после года

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Переход от смесей на продукты для детей старшего возраста должен осуществляться постепенно в течение 2 недель. Сначала объем смеси уменьшается на 1/5 часть и заменяется новым продуктом в расчете по белку. Количество фелилаланина в смеси рассчитывается на возраст и массу тела ребенка. Дают смесь в течение дня, разделяя на 2–4 порции, ее можно запивать водой, фруктовым соком, чаем.

Специализированные лечебные продукты для детей старше одного года содержат смесь аминокислот без фенилаланина:

  • «Тетрафен» 30, 40 и 70 (Россия).
  • «Фенил фри» (США).
  • «MD мил ФКУ-1», «MD мил ФКУ-3» (Испания).
  • «Нутриция» (Англия–Нидерланды): П-АМ 1 (с 4 месяцев до 4 лет), П-АМ 2 (с 4 до 12 лет), П-АМ 3 (старше 13 лет). П-АМ 3 можно не только разводить водой, но и есть в виде пасты.
  • «Лофлекс» для детей старше 4 лет. Содержит полный набор заменимых и незаменимых аминокислот. Есть со вкусом тропических фруктов.
  • «Изифен». Со вкусом лесных ягод, апельсина. Разрешен с 8 лет.
  • «ХР Максамейд» и «ХР Максамум» (имеется с нейтральным вкусом и вкусом апельсина) для детей старше 6 лет.

В перечисленных продуктах взамен фенилаланина включен его аналог, который не приносит вреда детскому организму. Предпочтение стоит отдавать продукции, содержащей полиненасыщенные жирные омега-кислоты.

Вся продукция имеет специфический неприятный вкус и аромат, чтобы их замаскировать, на производстве добавляются различные вкусоароматические добавки.

Но не должен использоваться искусственный подсластитель аспартам, из которого в результате расщепления получается фенилаланин.

Из других лечебных продуктов детям разрешается давать специальный малобелковый хлеб, саго, вермишель, макаронные изделия, крупы, специальную муку, хлебобулочную продукцию, инстанты для киселей и пр.  Эта специальная продукция изготовлена из крахмала, не содержащего минералов и трудноперевариваемых углеводов.

Хорошо зарекомендовали себя продукты-лопрофины европейских стран. Лопрофины максимально приближены по вкусу и составу к продуктам, привычным для нашего стола. Они изготовлены из разных видов крахмала (картофельного, рисового, кукурузного, пшеничного).

В ассортименте имеются макаронные изделия, крупы для каш, заменители яиц, крекеры, печенье, сухарики, специальная мука, разные виды хлеба (из крахмала, топиоки), имеется выбор десертов, соусов и приправ.

Есть выбор напитков с заменителями кофе, молока и сливок.

Контроль диетической терапии

Контроль использования диетотерапии осуществляется путем определения содержания фенилаланина в крови. Норма: 3,5–4 мг% или 181–239 мкмоль/л), если уровень фенилаланина ниже 2 или более 8 мг%, необходима коррекция белка в рационе питания.

  • У детей первых трех месяцев жизни анализ крови для контроля берется 1 раз в неделю, когда результат стабилизируется – 2 раза в месяц.
  • В возрасте до одного года – 1 раз в месяц, в определенных ситуациях можно брать 2 раза в месяц.
  • До трех лет – 1 раза в 2 месяца;
  • У детей старше трехлетнего возраста – 1 раз в 3 месяца.

При этом под контролем должно находиться физическое, эмоциональное, речевое и, главное, умственное развитие ребенка. Периодически питание ребенка должно контролироваться врачом, чтобы удостовериться в его полноценности.

Питание больных фенилкетонурией при простуде и гриппе

В острый период заболевания при интоксикации, лихорадке, нарушении пищеварения разрешено отказаться от диеты на несколько дней. Вместо лечебных продуктов ребенку можно предложить натуральные с низким содержанием белка. Затем следует снова вернуться к  лечебному питанию.

Прекращение диетотерапии

Общепризнанного возраста для прекращения диеты нет. Но чаще в медицинских пособиях по педиатрии указан срок 10 лет (по рекомендациям ВОЗ – 18 лет).

Отмечались случаи снижения интеллекта при отказе от диеты в возрасте 5 лет, а также у детей подросткового возраста, которые устраивали перерывы в диете, на МРТ были найдены прогрессирующие изменения белого вещества головного мозга.

Отмена диетического питания и ввод естественных продуктов должен происходить постепенно в течение 1–1,5 месяцев. После стабильной отмены концентрация фенилаланина в крови не должна быть выше 16 мг%.

При классической форме фенилкетонурии диета должна соблюдаться пожизненно.

Отдельно стоит вопрос о прекращении диеты у девочек. Если в дальнейшем имеется желание родить здорового ребенка, то диета должна соблюдаться беспрерывно до наступления беременности и на протяжении всей беременности.

О фенилкетонурии в программе «Жить здорово!»:

Источник: https://babyfoodtips.ru/20201655-dieta-pri-fenilketonurii-u-detej/

Питание детей при фенилкетонурии: принципы диеты

Некоторые болезни у детей связаны с врожденным дефицитом ферментов, и проявляются они с рождения, резко нарушая обмен веществ и развитие малыша. Одним из серьезных и существенно влияющих на здоровье с самого рождения заболеваний, является фенилкетонурия.

Это проблема, связанная с нарушением усвоения особой аминокислоты — фенилаланина, которая поступает вместе с питанием. Для полноценного развития детей при подобной патологии нужна специфическая диета с пониженным содержанием белка и исключением фенилаланина.

Как же строится питание малышей с подобной патологией?

Необходимость специального питания при дефиците ферментов

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

При наследовании детьми подобной патологии страдают ферменты, которые переводят в организме ребенка фенилаланин в тирозин, необходимый для полноценного метаболизма. Избыток фенилаланина, накопленный в организме, начинает расщепляться иными ферментами по альтернативному пути, что приводит к отравлению организма продуктами метаболизма. Токсичные производные фенилаланина приводят к повреждению структур головного мозга, что существенно влияет на умственное развитие детей, с формированием снижения интеллекта.

Для того чтобы не допустить подобного в условиях неустранимого дефицита ферментов, требуется особое питание, которое подразумевает снижение количества белка в пище и уменьшение поступления фенилаланина до минимально возможного. На сегодняшний день такого лечения, которое бы активировало ферменты для нормального синтеза аминокислот, пока не найдено.

Диета для младенцев первого года жизни

Те дети, которые только недавно родились и кому выставлен этот диагноз, должны быть переведены на специальную диету. Если мама желает кормить грудью своего малыша, это допустимо в ограниченном объеме, с дополнением питания специальными лечебными смесями по назначению врача. Это связано с тем, что грудное молоко содержит невысокий объем белка и в нем не так много фенилаланина.

Для искусственников необходим подбор специального питания с пониженным количеством фенилаланина и общего объема белка. До полугода жизни допускается до 70-90 г на килограмм веса фенилаланина, в то время как со второго полугодия — не более 45 мг.

Посчитать это достаточно просто, каждый грамм белка в пище содержит около 50 мг фенилаланина, и в смеси его расчет ведется примерно так же.

Диета для детей на ИВ (искусственное вскармливание) подразумевает применение особых смесей лечебного профиля (Афенилак, МD мил ФКУ, Лофенилак и другие).

Правила введения лечебных смесей в питание

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Если дети находятся на грудном вскармливании, у них определяют уровень фенилаланина — при его объеме не выше 360 ммоль/л, они не нуждаются в докорме лечебными смесями. При повышении этого показателя пятая часть молока в питании заменяется в течение недели лечебным составом, при этом отслеживается состояние детей, их самочувствие и уровень фенилаланина плазмы. Если дети находятся на ИВ, им стоит заменять часть объема обычной смеси лечебной, в объеме около 1/5-1/4 от всего количества на кормление. Постепенно отслеживают индивидуальный объем лечебного питания и обычного, чтобы уровень фенилаланина не превышал заданных показателей, и не тормозилось развитие детей.

Важно знать, что подобное питание может приводить к снижению аппетита детей и провоцирует тошноту и иногда рвоту. В этих случаях уменьшают дозу лечебного питания, отменяют его на пару дней с последующим вновь постепенным введением для адаптации организма.

Прикорм у детей с фенилкетонурией

Во введении прикорма у детей с данной патологией есть свои особенности, им начинают введение прикорма с овощей и фруктов, их дают как и обычным детям, начиная с малых объемов, доводя норму до положенной по возрасту. Затем следуют злаковые прикормы, в которых также мало белка и соответственно, в них мало фенилаланина.

Но важно отметить, что это должны быть безглютеновые и строго безмолочные каши на воде. Молоко — это белок и фенилаланин, поэтому вводить молочные каши детям до конца первого года не рекомендовано. В составе каши белка допустимо не более 1 грамма на 100 г продукта, о чем в готовых магазинных продуктах нужно смотреть данные на упаковке.

Наиболее полезны каши из рисовой и кукурузной круп, гречки.

Ближе к 7-8 месяцам можно вводить детям в диету специальные продукты без фенилаланина или низкобелковые продукты, безбелковый хлеб, сухарики или галетное печенье. Такая специфическая диета с пониженным содержанием белка необходима на протяжении всего периода активного роста.

Белок в питании детей после года

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

На втором году в питание подключается специальная смесь аминокислот без содержания фенилаланина или белковый гидролизат, который дополнен витаминами и необходимыми минералами. Это позволяет им полноценно расти и использовать для построения белков тела все аминокислоты кроме той, на которую не вырабатываются ферменты. После года белок в питании постепенно увеличивается в объеме, нежели это было на первом году, постепенно и плавно проводится перевод питания ребенка на продукты для старшего возраста. Объем смеси на протяжении нескольких недель постепенно снижается на 15 часть, и заменяется более взрослыми продуктами. Расчет ведется, исходя из уровня белка в продукте.

Объем фенилаланина рассчитывают на массу тела и возраст детей, питательную смесь вводят на протяжении дня равными объемами, запивая водой или соками. Смеси аминокислот или особые продукты выписывает врач, родители получают их в аптеках, лечение данной патологии осуществляется за счет государства в рамках программы полиса ОМС.

Специализированные продукты

После года детям для полноценного роста и развития рекомендованы особые продукты, где фенилаланин заменен аналогом, который при переваривании не наносит вреда организму. В них резко снижен белок и добавлены необходимые для развития жирные кислоты класса омега-три и шесть.

Однако дети плохо едят подобные продукты из-за специфического вкуса и запаха, поэтому производители лечебного питания всячески стараются замаскировать их, добавляя различные добавки и ароматизаторы. Но нельзя, чтобы в составе продуктов содержался аспартам, из него при метаболических процессах синтезируется в организме фенилаланин.

В группу лечебных продуктов питания входит специальный хлеб с низким содержанием белка и вермишель, макаронные изделия, крупа, особые виды муки и кисели. Эти продукты готовят из крахмала, который не содержит минеральных компонентов и трудно усваиваемых углеводов.

Источник: https://MedAboutMe.ru/mat-i-ditya/publikacii/stati/pitanie_rebenka/pitanie_detey_pri_fenilketonurii_printsipy_diety/

Лечебное питание при фенилкетонурии: контроль аминокислоты

Наследственные нарушения обмена веществ, касающиеся метаболизма аминокислот, протекают у детей достаточно тяжело, часто приводя к необратимым последствиям. Обычно нарушается работа нервной системы и психическое развитие, замедляется также рост и набор массы, возникают проблемы с работой печени или почек.

Одним из опасных и тяжелых заболеваний является фенилкетонурия, которая может быть взята под контроль при раннем выявлении и применении особой диеты . Так, из питания детей при данной патологии нужно максимально исключать продукты, богатые фенилаланином.

Как строится лечебное питание, что нужно знать о нем родителям?

Расстройства обмена веществ при фенилкетонурии

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Редкое заболевание обмена веществ, передающееся по наследству, при котором страдает обмен фенилаланина, называют пировиноградной олигофренией или более распространенным названием фенилкетонурией. Данная патология из-за нарушения усвоения аминокислоты приводит к накоплению в крови токсических концентраций как самого фенилаланина, так и продуктов его промежуточного обмена — кетокислот. Они токсически влияют на незрелую нервную систему детей, в том числе и на головной мозг, что формирует прогрессирующее снижение интеллекта, в тяжелых случаях до олигофрении.

Расстраивается обмен веществ при поступлении продуктов, богатых белком, особенно животным, в котором наиболее высоко содержание аминокислоты.

Поэтому крайне важно своевременное выявление проблемы и коррекция ее при помощи питания.

За счет ограничения поступления фенилаланина можно нормализовать обмен веществ, что дает возможность полноценного развития детей, без существенного изменения психоэмоционального развития.

Продукты с пониженным содержанием аминокислоты

При наличии генетического дефекта отсутствует фермент, осуществляющий метаболизм аминокислоты фенилаланина по правильному пути. Как результат, фенилаланин пищи накапливается в плазме, частично расщепляется до кетокислот, приводя к нежелательным осложнениям.

Ограничение в питании фенилаланина показано при достижении его в крови более 350-450 ммоль/л. Именно по уровню аминокислоты в плазме определятся тяжесть состояния и степень коррекции нарушений.

Особенно важно строго придерживаться ограничений в питании первые три года жизни, когда идет активное формирование интеллекта и созревание мозговых структур, в этот период головной мозг и весь организм детей наиболее чувствителен к повреждению.

Ограничению подвергаются все продукты с содержанием аминокислоты , это растительные и животные белки. Начинать диетическую коррекцию нужно как можно раньше, до двух месяцев жизни, так как мозг детей прогрессивно поражается с каждой неделей болезни. Если диета применяется позднее указанных сроков, ее эффективность снижается.

Принципы питания при фенилкетонурии

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Хотя фенилаланин относится к группе незаменимых аминокислот, но его избыточная концентрация в организме, учитывая проблемы с его усвоением, критична для тела. Поэтому полное его исключение не практикуется, но питание должно иметь существенные ограничения по поступлению этого компонента пищи. Если это дети раннего возраста, питание базируется на трех основных принципах:

  • Применение специальных лечебных составов (лечебные смеси из набора аминокислот без фенилаланина, но с добавлением минералов и витаминов).
  • Продукты питания, подобранные согласно уровню в них фенилаланина, с содержанием общего объема белка не более 20% от всего количества компонентов.
  • Использование продуктов с низким уровнем белка и крахмалистой основой.

Так, за базу питания принимают исключение таких продуктов как птица и мясо, творог, колбаса, яйцо, шоколад и орехи, разные рыбные блюда и крупы.

Основа диеты при патологии

Диета состоит в основном из растительной пищи с ограничением животных блюд, но так могут питаться дети постарше, как же быть с грудничками? В первые недели жизни допустимо кормление грудным молоком, но только частично, остальной объем питания, чтобы не повышать уровень фенилаланина плазмы, дополняет специальная лечебная смесь. Все продукты вводятся при тщательном подсчете количества фенилаланина в них, строго ограничивая его в сутки. Диета на лечебных смесях продолжается у детей до периода введения прикорма, затем же постепенно расширяется рацион за счет тех продуктов, в которых фенилаланина мало или нет совсем.

Подсчет уровня этой аминокислоты вполне простой — 1 г белка содержит 50 мг фенилаланина, детям первого полугодия допустимо не более 60-90 мг фенилаланина на килограмм веса, во втором полугодии диета не должна содержать более 45 мг на килограмм веса в пересчете на фенилаланин. Первое время будет сложно, но по мере роста ребенка родители научатся уже быстро определять, какие продукты и в каком количестве можно вводить в диету малышей.

Что могут есть дети при фенилкетонурии

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Хотя питание на первый взгляд кажется существенно ограниченным, но в реальности можно вполне полноценно и разнообразно кормить детей. Так, они могут употреблять блюда с овощами и фруктами, ягодами, а также молоко и молочные продукты. Но введение их в рацион производится под строгим контролем уровня фенилаланина. Дети могут употреблять сливочное или топленое масло, растительные жиры, допустимо небольшое количество сметаны в салатах. Из сладостей, которые дети просто обожают, разрешен мед и варенье, обычный сахар и джемы. Жиров в питании детей допустимо около 35%, а объем углеводов достигает 60%. Белка же должно быть немного, но и совсем исключать его из диеты нельзя — это нарушит нормальное физическое развитие.

Как долго дети будут на диете?

Дефект в усвоении аминокислоты пожизненный, поэтому и срока прекращения диеты не имеется. Обычно по данным врачей постепенно можно переходить на нормальное питание после 10-18 лет, хотя имеются данные, что отказ от диетического питания приводит к нарушениям интеллекта даже в подростковом возрасте.

Отмена диетической продукции происходит плавно, на протяжении нескольких месяцев, и после перехода на нормальную пищу нужен контроль за уровнем фенилаланина крови. Зачастую диета понадобится всю жизнь, важно подсчитывать объем аминокислоты в продуктах, чтобы не приводить к нарушению состояния.

Особенно это важно для девушек, которые в дальнейшем планируют рожать.

Источник: https://illnessnews.ru/lechebnoe-pitanie-pri-fenilketonyrii-kontrol-aminokisloty/

Диета для детей до года при фенилкетонурии

  • Фенилкетонурия – наследственная болезнь, связанная с поражением определенных генов в структуре ДНК человека, в результате которого нарушается правильная переработка ферментов в организме.
  • Подробнее о фенилкетонурии читайте в нашей статье.
  • О том, как наследуется фенилкетонурия читайте здесь.
  • В этой статье мы поговорим про питание при фенилкетонурии, а также про диету, зачем она нужна, как ее соблюдать и перечислим какие смеси для детей до года больных фенилкетонурией есть на нашем рынке детского питания.

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Диета при фенилкетонурии

В наше время тест на фенилкетонурию делается абсолютно всем младенцам в рамках скрининга, проводимого в родильном доме на первой неделе жизни ребенка. Это очень важно, поскольку, если вовремя выявить заболевание и сразу же назначить малышу строжайшую диету, то в дальнейшем он сможет жить полноценной жизнью.

Для того чтобы понять какая диета и почему назначается ребенку с фенилкетонурией, расскажем вкратце о том, как функционирует организм такого ребенка.

Неправильная работа ферментов в организме больного приводит к тому, что в нем накапливается кислота фенилаланин, которая при нормальном процессе расщепления должна превращаться в аминокислоту тирозин. Возникает переизбыток фенилаланина в организме человека. А откуда же он берется в организме?

Фенилаланин – это аминокислота, входящая в состав всех белков. А белки – незаменимая часть в составе питания всех живых существ на планете.

Они необходимы для жизни и развития организма, кроме фенилаланина белки содержат множество других нужных организму аминокислот, например, глицин, триптофан, аланин и другие.

Соответственно, совсем отказаться от употребления белков в пищу человек не может, но больной фенилкетонурией не выживет, если будет питаться так, как здоровый человек.

Поэтому диета больного фенилкетонурией должна включать те продукты, в которых есть белки, но снижено количество фениналанина.

Безопасное для здоровья каждого конкретного человека количество фенилаланина в организме очень индивидуально. Это показатель называется «толерантность к фенилаланину». 2-4мг% — показатель для грудничков первого года жизни.

Так вот для того чтобы показатель толерантности всегда оставался в пределах безопасной нормы, больным фенилкетонурией назначается низкобелковая диета. Меньше белка – меньше фенилаланина.

В течение первого года жизни показатель толерантности к фенилаланину у грудничка, которому поставлен диагноз «фенилкетонурия», измеряется очень часто, обычно раз в две недели. По результатам корректируется и диета малыша.

Взрослые люди иногда пожизненно соблюдают строгую диету, в которой очень много продуктов находится в колонке «Нельзя» и слишком мало в графе «Можно». Для младенцев же разработаны и еще разрабатываются специальные смеси без фенилаланина.

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Смеси при фенилкетонурии

Смеси ФКУ для младенцев представляют собой заменитель грудного молока без фенилаланина в составе.

На второй год жизни малыш должен быть переведен на диету с увеличенным количеством белка и опять же сниженным количеством фенилаланина. Малыш растет и развивается – белок ему необходим. Для таких деток изготавливают смеси на гидролизованном белке без фенилаланина.

Стоит сказать, что лечебное питание при фенилкетонурии и диету назначает только лечащий врач, еще раз – здесь многое зависит от конкретных показателей толерантности к фенилаланину.

Лечебные смеси ФКУ не являются единственным источником питания, они входят в меню младенца наряду с основным питанием, назначенным врачом.

Для деток до года существуют такие смеси как «Фенил дон», «Афенилак», «Люфеналак», 2МД Мил ФКУ 0». По сути это заменители грудного молока, в которых нет фенилаланина, они обогащены прочими аминокислотами, углеводами и жирами, витаминами и минералами.

Некоторые новорожденные с диагнозом фенилкетонурия имеют стабильный уровень фенилаланина в крови, таким деткам можно питаться грудным маминым молоком, они не нуждаются в лечебном питании.

Очень важно, дневную дозу смеси для детей больных фенилкетонурией не дать ребенку за один раз, нужно распределить питание на весь день.

Кроме того, важно знать, что организм ребенка может не принять лечебное питание – у него может начаться рвота или понос. В этом случае лучшим выходом будет уменьшить дозу питания на два-три дня.

А самый правильный выход – посоветоваться со специалистом.

Прикорм при фенилкетонурии

Конечно же, прикорм вводится крайне осторожно. Первыми можно предложить малышу соки из фруктов и ягод – подойдут слива, груша, яблоко. Начинать давать ребенку соки можно с трех месяцев, постепенно увеличивая ежедневную дозу.

В 4 месяца ребенку можно давать пюре из фруктов, в 5 месяцев – овощные пюре. Здесь можно соблюсти очередность «подачи» овощей, как для здорового ребенка.

Питание детей с фенилкетонурией предусматривает отказ от мясных пюре и пюрешек с молоком в составе.

Начиная с пяти месяцев можно предложить ребенку кисель и кашки из безбелковых круп, саго. Можно попробовать безмолочные каши, как для детей с лактазной недостаточностью – из риса или кукурузы.

Для более старших детей можно составить меню из продуктов с низким содержанием белка или без фенилаланина. Линейки таких продуктов питания уже сейчас разрабатываются ведущими брендами, например, компания Нутриция кроме детских смесей выпускает низкобелковые продукты – спагетти, рис, крекеры (торговая марка Лопрофин).

Вот и все вкратце о диете при фенилкетонурии. Мы не стали подробно останавливаться на описании и свойствах смесей ФКУ, потому что они назначаются врачом, который подробно консультирует маму перед тем как назначить ту или иную смесь, рассказывает ей о плюсах и минусах, составе и свойствах каждой лечебной ФКУ смеси.

Источник: http://timosha-s.ru/zdorove-grudnichka/vrozhdennye-zabolevaniya/smesi-dlya-detej-bolnyh-fenilketonuriej/

Лечебное питание при фенилкетонурии — основные принципы диеты

Существует ошибочное мнение, что диета помогает только при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. На самом деле строгое ограничение и смещение баланса рациона в пользу определенного вида продуктов назначается врачами при многих патологиях. Например, при аллергических реакциях или нарушениях развития, генетических аномалиях. При помощи контроля меню можно улучшить состояние внутренних органов, нормализовать обмен веществ и помочь эндокринной системе вырабатывать необходимые гормоны. Лечебное питание помогает побороть такие болезни, как гистидинамия, фенилкетонурия и галактоземия.

Общая информация о заболевании фенилкетонурия

Такой недуг относится к редким генетическим патологиям, характеризующихся нарушением обмена аминокислот в организме. Пищеварительная система больного не может самостоятельно расщеплять фенилаланин, что приводит к медленной интоксикации нервной системы и развитию слабоумия.

В группу риска чаще попадают девочки, рожденные в европейских странах. К счастью, заболеваемость в России довольно низкая. По статистике в нашей стране фиксируется только один случай на 10 000 рождений (для сравнения в Великобритании это число составляет 1:5000).

Важно знать, что генетический недуг можно полностью нейтрализовать. Терапия заключается в строгом контроле рациона и регулировке работы пищеварительной системы при помощи диеты. Лечебное питание для больных фенилкетонурией (ФКА) — единственный способ нормального развития.

Симптоматика и способы лечения

Получить генетическое отклонение можно только от обоих родителей. Именно поэтому недуг довольно редкое явление.

В результате непереносимости некоторых питательных веществ в крови увеличивается концентрация фенилмолочной и фенилпировиноградной кислоты, что в последствие становится причиной дефицита нейромедиаторов, сбоев жирового обмена в мозге. Именно поэтому приходится ограничивать себя, выбирая лечебное питание и воздержание.

Лечебное питание при фенилкетонурии у ребенка

Лечение фенилкетонурии основывается на правильном сбалансированном меню. Других действенных способов воздействия на измененные гены пока не существует. Проводятся исследования по применению растительных ферментов, которые должны будут выполнять функцию расщепителей фенилаланина и искусственному заражению вирусом, способном изменять клетки. Но пока эти разработке находятся в стадии проектов.

Принципы и особенности лечебного питания при фенилкетонурии

Лечебное питание при фенилкетонурии полностью исключает белки животного происхождения. Такое ограничение позволяет предотвратить отравление и негативное воздействие токсинов на мозг. Очень важно контролировать рацион с первых дней жизни. Это защитит нервные клетки малыша.

Если же лечение начато с опозданием, то диета сможет только приостановить негативные изменения. Развернуть процесс невозможно, разрушенные клетки потеряны для организма безвозвратно. В любом случае, соблюдать жесткую диету придется до 16-18 лет.

Для кормления грудничков применяются специальные смеси, которые бесплатно выдаются в медицинских учреждениях. Такое питание практически полностью очищается от лактозы, производится на основе других компонентов (гидролизат молочного белка). Грудное кормление на ранних этапах возможно, но при этом мама должна соблюдать строгие рекомендации лечащего врача.

Необходимо понимать, что для растущего организма белки являются необходимостью. Полностью исключать этот элемент нельзя. В нашей стране выпускают такие смеси, как «Апонти», «Афенилак», «Аналог-СП», которые насыщены пептидами и свободными аминокислотами, помогающими желудочно-кишечному тракту усваивать пищу.

Разрешенные и запрещенные продукты

Лечебное питание для больных фенилкетонурией разрабатывается профильными специалистами с учетом индивидуальных особенностей больного, возраста, пола. Важно помнить, что без полноценного питания нормальное развитие организма невозможно. Поэтому рацион детей и подростков обязательно насыщается витаминами (В6, В1, С) и аминокислотами.

По причине ограничения белка, суточное меню следует увеличить на 20-30% и насытить продуктами, содержащими магний, кальций, железо, фолиевую кислоту. Все эти элементы маленький человек должен получать из специальных комплексов и дополнительных препаратов.

запрещено дозировано разрешено
мясо, колбасы, рыба, творог, сыр, яйца, соя, орехи, хлеб, крупы, мучное, шоколад, фасоль, горох, желатин овощи, мед, фрукты, картофель, рис, кукуруза, молоко, макароны, изготовленные по специальной технологии растительное масло, сахар, ягоды, зелень, варенье, загустители, минеральная вода, чаи.

Примерное меню на день ребенка старше 5 лет:

  • завтрак: овощное ассорти, сладкий чай, сок;
  • утренний перекус: пудинг из саго, минеральная вода;
  • обед: вегетарианские щи, картофельное пюре с растительным маслом, сливовый сок;
  • полдник: сладкие фрукты;
  • ужин: винегрет, кукурузный хлеб, мед, чай.

Подобный рацион подойдет не всем больным детям. Лечебное питание при феникетонурии разрабатывается диетологом по индивидуальным показателям.  Но и по нашему примеру видно, что составление разнообразного меню возможно.

Ограничения необходимы, но при правильной терапии заболевание хорошо поддается лечению.

При правильном контроле концентрации фенилаланина в крови (180-230 ммколь/л), можно вести полноценную жизнь здорового человека. Частота сдачи анализов зависит от возраста пациента: до 3 месяцев — еженедельно, до 12 месяцев — раз в месяц, до трех лет — через 60 дней. Для детей старше 4-5 лет необходимость проведения исследования сокращается до 4-5 раз в год.

Лечебное питание при фенилкетонурии — основные принципы диеты

Существует ошибочное мнение, что диета помогает только при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. На самом деле строгое ограничение и смещение баланса рациона в пользу определенного вида продуктов назначается врачами при многих патологиях.

Режим питания для похудения — таблица разрешенных продуктов

Многие люди, желающие сбросить избыточный вес, стараются сделать это за максимально короткий срок. Конечно, хочется привести свое тело в порядок за несколько дней, но такой подход к решению проблемы нередко приводит к обратным результатам — потерянные килограммы возвращаются с запасом.

Ольга Смирнова специально для pitanie-club.ru 24 августа 2016

Источник: https://pitanie-club.ru/lechebnoe-pitanie-pri-fenilketonurii-osnovnye-principy-diety/

Диета для детей после года при фенилкетонурии

  • Содержание углеводов в диете составляет 60% от общей калорийности. Кальций, железо и витамины больные получают в виде соответствующих препаратов.

    Однако отказ от высокобелковых продуктов (в частности, от макарон, круп и хлебобулочных изделий) не позволяет обеспечить необходимый объем пищи, в связи с чем разработаны безбелковый хлеб, макароны, вермишель, крупы.

    Для приготовления первых и вторых блюд в качестве заменителя круп используется искусственное саго, приготовленное из кукурузного крахмала. Кукурузный, пшеничный, картофельный крахмал используется для приготовления киселей, безбелкового хлеба, вторых овощных блюд.

    Меню для детей с фенилкетонурией в зависимости от возраста

    Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет (в граммах):

    • Завтрак: каша из саго (протертая) — 150 (выход готовых блюд), яблочное пюре — 50, чай сладкий — 150.
    • Обед: рассольник с безбелковой крупой (протертый) — 150, овощное пюре — 150, абрикосовый сок — 150, хлеб из кукурузного крахмала — 20, сливочное масло — 10.
    • Полдник: фруктовое пюре с сахаром — 150.
    • Ужин: свекольная икра с яблоками — 150, вишневый мусс — 50, чай сладкий — 150.

    Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 1,5 до 3 лет (в граммах): 

    • 6.00 ч: сок — 100.
    • Завтрак: морковь тушеная — 150, сливовый или яблочный сок — 50, чай сладкий — 150.
    • Обед: борщ вегетарианский (протертый) — 150, каша из саго — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб безбелковый — 50.
    • Полдник: фрукты — 200, сахар — 15.
    • Ужин: капуста тушеная — 150, сок вишневый — 150.

    Примерное меню для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет (в граммах):

    • Завтрак: картофельное пюре с огурцом — 170, хлеб из кукурузного крахмала — 20, чай сладкий — 180.
    • Обед: щи вегетарианские — 150, саговая каша — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб кукурузный — 20.
    • Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
    • Ужин: винегрет — 200, чай сладкий — 150, хлеб кукурузный — 20.

    Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет (в граммах):

    • Завтрак: салат овощной — 200, сливовый сок — 100, чай сладкий — 150. Обед: свекольник — 200, пудинг из саго — 200, виноградный сок — 150, кукурузный хлеб — 50.
    • Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
    • Ужин: тушеные овощи — 200, кисель клюквенный — 150.

    Результаты лечения непосредственно зависят от возраста, в котором начато лечение специальным питанием. Чем раньше ввеодится лечебное питание, тем бльше шансов на полноценное нервно-психическое развитие ребенка. При более позднем начале лечебного питания возможно лишь улучшение состояния.

    По материалам статьи «Фенилкетонурия».

  • Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/dieta_dlja_detej_posle_goda_pri_fenilketonurii

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector