Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Каждый из нас хотя бы раз встречался с близнецами в своей жизни.

Какие чувства у нас вызывают два совершенно одинаковых человека: удивление, умиление, интерес, радость? Наверняка многие в детстве мечтали или представляли, как было бы интересно, если бы у него был брат-близнец или сестра-близняшка.

Некоторые впоследствии мечтают стать родителями близнецов, считая это двойным счастьем. А кто-то, напротив, желает увидеть на первом УЗИ (ультразвуковом исследовании) только одного малыша, понимая, насколько тяжело бывает с двойней.

Иногда случается так, что у пары появляются на свет сросшиеся в разных частях тела близнецы. Это становится для семьи непростым испытанием и порой тяжким ударом. При этом самим сросшимся близнецам еще тяжелее, они переносят много физических и душевных страданий в борьбе за нормальную жизнь. Эту статью MedAboutMe посвящает проблеме рождения сиамских близнецов и их дальнейшей жизни.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Лишь до 1,5% всех беременностей в европейских странах оказываются многоплодными. Если оплодотворилась одна яйцеклетка, которая впоследствии разделилась пополам, то образуется однояйцевая двойня или близнецы.

Эти дети всегда однополые и генетически друг от друга ничем не отличаются. При оплодотворении двух разных яйцеклеток формируется двуяйцевая двойня или двойняшки. Они могут быть и одно- и разнополые.

При этом двойняшки очень часто бывают совсем разными.

Есть еще один вариант развития событий, когда оплодотворенная яйцеклетка разделилась пополам слишком поздно (после 13-го дня с момента оплодотворения) В таком случае формируются сросшиеся близнецы (сиамские близнецы). Это очень редкая патология.

Сросшиеся близнецы обнаруживаются с частотой примерно 1 случай на 30-100 тысяч беременностей (1% от однояйцевых двоен). На свет они рождаются гораздо реже, чем данная аномалия определяется внутриутробно, что объясняется частым прерыванием подобной беременности (как спонтанно, так и по желанию родителей).

Таким образом, частота появления на свет сросшихся близнецов составляет 1 на 10 млн родов.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Сросшиеся близнецы («паги») всегда однояйцевые, одного пола, чаще это бывает среди девочек. У них всегда формируется только одна плацента и общие плодные оболочки. Они несут в себе одинаковую генетическую информацию. Близнецы бывают сращены между собой в разных участках тела, что и обуславливает их классификацию:

  • Пигопаги: сращение располагается в области крестца.
  • Торакопаги: близнецы срастаются в области груди.
  • Омфалопаги: локализация сращения в области пупка и мечевидного отростка грудины.
  • Торакоомфалопаги: сращение в области живота и груди.
  • Краниопаги: сращение происходит в области головы.
  • Ишиопаги: близнецы срастаются в области таза, при этом срастается часть позвоночника.
  • Стереопаги. Встречается у каждой десятой пары сросшихся близнецов. Внутренние органы каждого из таких близнецов полностью автономны от таковых своего брата или сестры.
  • Неполное расхождение близнецов. В таком случае отмечается раздвоение лишь в одной области тела ребенка или части тела.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Анатомические особенности зависят от того, в каком месте между близнецами располагается сращение. У них может быть, например, два сросшихся туловища, две головы, четыре руки и три ноги; или одно тело на двоих, две головы, две руки, три ноги и многие другие варианты.

Особенности строения у сросшихся близнецов не только внешние, но и внутренние, например, у них может быть два сердца, три легких, но при этом одна печень на двоих.

Еще в первый год жизни близнецы проходят полноценное медицинское обследование для выявления всех нюансов их анатомии и физиологии.

Нередко имеющиеся внутренние органы развиты не совсем правильно, что способствует постепенному ухудшению здоровья одного или обоих близнецов.

Многие сиамские близнецы умирают в первый год жизни из-за анатомических особенностей и сопутствующих пороков развития. В целом выживает от 5 до 25% пар сросшихся близнецов. Если от какой-либо болезни или травмы умирает один из близнецов, то вскоре вслед за ним уходит из жизни его брат или сестра.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Однозначно нельзя назвать какую-то конкретную причину, при которой деление оплодотворенной яйцеклетки происходит позже положенного срока, в результате чего формируется сросшаяся двойня. Рассматривают в качестве гипотез инфекции, интоксикации организма, гормональные нарушения, побочные влияния некоторых лекарств и другие причины.

Беременность сиамскими близнецами нередко спонтанно прерывается еще на ранних сроках развития. Часто при подобной беременности роды начинаются раньше срока, что обуславливает дополнительные проблемы в выхаживании и лечении таких непростых детей.

Во время беременности женщинам проводится ультразвуковое исследование плода. Если во время исследования в ранние сроки будет обнаружена сросшаяся двойня, то женщине будет предложено прерывание беременности по медицинским показателям.

Перед этим она будет подробно проконсультирована об особенностях сращения детей, возможности их оперативного разделения после родов, прогнозах на жизнь.

Только родители принимают окончательное решение о том, будут ли они вынашивать сросшихся близнецов далее.

Роды сросшейся двойней проводят оперативным путем, то есть, путем кесарева сечения в плановом порядке. Каждая вторая пара сиамских близнецов рождается мертвыми.

Все новорожденные из сросшихся двоен требуют тщательного медицинского обследования вскоре после рождения. Проводят рентгенологическое и ультразвуковое исследование организма, часто требуется магнитно-резонансная томография.

Проведенные исследования позволяют уточнить особенности здоровья и строения тел близнецов и дать прогнозы на будущее.

При возможности разделения сиамских близнецов хирургическим путем срок вмешательства определяют индивидуально, и он зависит от многих факторов.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Можно ли их разделить? Этот вопрос с самого начала больше всего волнует родителей сиамских близнецов, а впоследствии и самих детей, когда он начинают осознавать всю сложность ситуации, не только в плане физического неудобства, но и касаемо психологической стороны вопроса. Очень сложно жить в одном теле, имея при этом разные интересы, вкусы, предпочтения и мысли. Каждому хочется жить своей отдельной жизнью, не выискивая ежеминутно общее решение спорных моментов даже в мелочах.

Разделить сиамских близнецом можно только путем операции. Иногда это сделать совсем несложно, если оба тела сформированы правильно, но они имеют между собой сращение посредством лишь кожного лоскута. В других же случаях врачи сталкиваются с очень серьезными проблемами:

  • Нехватка внутренних органов на двоих, например, одно сердце, одна печень, одни половые органы на двоих и другие.
  • Нехватка конечностей на двоих (три ноги, две руки), что требует дальнейшего протезирования недостающих конечностей.
  • Сращение головами, при котором у близнецов головной мозг не разделим.
  • Большая кровопотеря во время операции.
  • Необходимость пластических операций и пересадки кожи, чтобы нивелировать последствия разделения близнецов.
  • Риск потерять обоих или одного ребенка во время операции.
  • Длительная реабилитация после операции и другие проблемы.

Ну и очень большой проблемой являются колоссальные технические сложности операции. Из-за того, что такие дети рождаются редко, не накоплено достаточного опыта в разделении сиамских близнецов. А тот опыт, что есть, во многих случаях неудачный.

Ниже мы поговорим о некоторых известных сиамских близнецах и их судьбах, обсудим проводимые оперативные вмешательства по разделению сросшихся братьев и сестер.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Братья родились в 1811 г. в городе Сиаме (Тайланд). Они имели сращение в области груди, строение внутренних органов у каждого из них было обычным. Если бы такие близнецы родились сейчас, то их можно было бы разделить, и каждый смог бы жить отдельной жизнью. Но более 200 лет назад это было не под силу медицинским технологиям.

С восемнадцатилетнего возраста братья выступали в цирке, объездили с концертами весь мир. Спустя 10 лет они переехали в США и занялись фермерством. Братья были женаты на родных сестрах. У Чанга родилось 10 детей, а у Энга — 11. У их детей не было подобных проблем со здоровьем.

Братья умерли в возрасте 63 лет из-за пневмонии: заболел Чанг, а его брат умер через несколько часов.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Эти сиамские близнецы появились на свет в 1878 г. У них имелось сращение в области таза (спинами). У каждой сестры были свои легкие и сердце, но при этом общий желудочно-кишечный тракт, общие половые органы, достаточно много сросшихся костей.

Их разделение не представлялось возможным. С годовалого возраста сестры зарабатывали деньги для своей семьи: их возили по ярмаркам и концертам, они объездили весь мир.

Впоследствии сестры научились хорошо танцевать, играть на скрипке, прекрасно петь.

В возрасте 29 лет Роза выносила и родила сына, что оказалось единственным случаем в мире рождения ребенка женщиной, которая имеет сросшуюся с ней сестру. У Жозевины тоже была любовь, но свадьба не состоялась ввиду смерти возлюбленного. В возрасте 44 лет Жозева смертельно заболела, ее сестра тоже была обречена, она пережила свою сестру лишь на четверть часа.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

В 1950 году родились сиамские близнецы — ишиопаги Мария и Дарья Кривошляповы. От них сразу отказался отец, а мать лишилась рассудка. Так необычные сестры остались одни.

Они провели жизнь в домах для инвалидов и долгие годы были пристальным объектом изучения врачей и физиологов. У них было три ноги, одну из них ампутировали.

Каждая сестра управляла ногой только со своей стороны тела, поэтому им пришлось долго учиться ходить и управлять своими телами без посторонней помощи. Им не была проведена операция по разделению.

В возрасте 39 лет сестры переехали в свой дом в Москве, где буквально выживали на пенсию для инвалидов. Тяжелая жизнь и депрессия стали причиной того, что Мария стала злоупотреблять алкоголем. Ее сестра не пила, но ее организм тоже страдал от алкогольной интоксикации. В 2003 году Маша умерла от инфаркта миокарда. Меньше, чем через сутки, от интоксикации умерла ее сестра Даша.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Эти сестрички родились в 1991 г. в Киргизии. Особенностью их сращения был общий таз и три ноги. Чтобы скрыть детей об негатива общества, родители сдали дочек в интернат для инвалидов, но постоянно навещали их там. Широкую известность девочки получили после успешно проведенной операции по их разделению в 2003 г.

Их прооперировали в Москве в Центральной детской клинической больнице имени Филатова. До этого ни в одной зарубежной клинике врачи не давали согласия на операцию. И сестры, и их близкие прекрасно понимали сложность операции и ее огромный риск, но разделение Зиты и Гиты было их самой заветной мечтой.

Впоследствии никто не пожалел о случившейся операции.

Стоить отметить, что разделение Зиты и Гиты — единственная успешная в мире операция по разделению ишиопагов. Рудиментарная нога у них была ампутирована, две недостающие ноги заменили протезы. Каждой досталось по одной почке, по одному яичнику, очень сложно было разделить единственную толстую кишку.

После операции был очень длительный период реабилитации, а затем девочки стали жить со своей семьей. Состояние здоровья Гиты было удовлетворительным, а вот здоровье Зиты постепенно ухудшалось. Она изначально была слабее своей сестры и часто болела.

В возрасте 24 лет Зита умерла от полиорганной недостаточности.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Малышки со сросшимися головами родились 11 лет назад в Канаде. Врачи, наблюдающие девочек, и их родители отметили тот факт, что они буквально могут читать мысли друг друга. Например, если у одной девочки закрыты глаза, она все равно может описать то, что видит ее сестра.

Или одна из сестер может описать те прикосновения, которые ощущает в этот момент другая, даже если не видит, что с ней в этот момент происходит. Они чувствуют вкусы, настроение и желание своей «второй половинки». Доктора их наблюдающие называют это связью таламусов.

Сейчас сестренки растут и развиваются соответственно возрасту в кругу своей семьи, и они счастливы.

Сиамские близнецы Биджани родились в 1974 г. в Иране. Они были краниопагами, то есть у них были сросшиеся головы в области теменных костей.

Читайте также:  Выбор конверта на выписку из роддома

Ладан и Лалех все время спорили, у них были разные вкусы, интересы и предпочтения, но постоянно приходилось искать компромисс. Они получили высшее юридическое образование.

Больше всего они мечтали об операции, которая их разделит, но врачи не спешили соглашаться на такую рискованную операцию: у сестер были сросшиеся головные мозги.

Наконец, они нашли тех врачей, которые однажды уже разделили краниопагов. Так, в возрасте 29 лет сестры отправились в Сингапур, где была проведена сложнейшая операция по их разделению. Но исход операции был очень печальным: через час умерла Ладан, еще через полтора часа —Лалех.

Девочки появились на свет 27 лет назад в США в 1990 г. Это близнецы — дицефалы с очень редким вариантов развития: общее туловище, пара рук, пара ног, две молочные железы и две головы.

У каждой близняшки свое сердце и желудок, на двоих три легких, три почки, а органы ниже талии общие. Каждая девушка чувствует только свою половину тела и может управлять только ей.

Однако это не мешает им ездить на велосипеде и водить автомобиль (каждая отдельно сдавала на права).

У веселых сестричек разные характеры и предпочтения, но они прекрасно уживаются друг с другом. У них полноценная жизнь, учеба, работа, друзья, путешествия и грандиозные планы на будущее. Они преподают математику в начальной школе и очень переживают, что у них одна зарплата на двоих. Оперативное разделение сестер не представляется возможным.

Девочки родились в 1987 г. в Литве. Их появление на свет повергло в шок отца и мать девочек. Они не предполагали, что детей двое. А оказалось, что их не просто двое — они срослись головами.

В течение двух лет мучений родители искали выход из этой непростой ситуации. Наконец, московские хирурги решились на разделение девочек.

Операция была очень рискованной: никогда ранее оперированные краниопаги не выживали.

Их оперировали в НИИ им. Бурденко почти сутки, операция прошла успешно. Была долгая реабилитация, девочки перенесли не одну пластическую операцию по закрытию большого дефекта на голове у каждой.

Сейчас им по 30 лет, они получили высшее образование. Виталия связала свою жизнь с историей искусств, а Вилия стала учителем истории.

Они живут отдельно, каждая ведет обычную жизнь и надеется на создание своей собственной семьи.

Малышки, сросшиеся головами, родились совсем недавно в Москве путем кесарева сечения. Патология была заметна еще внутриутробно, и врачи готовились к разделению девочек сразу после рождения. Операция в клиническом госпитале «Лапино» прошла успешно, без осложнений.

Головы девочек соединял тяж из мягких тканей, головные мозги каждой из сестер были сформированы правильно. Однако имеет место конфигурация черепов, что было обусловлено их внутриутробным очень тесным положением по отношению друг к другу. В настоящий момент девочки чувствуют себя хорошо.

Их жизням ничего не угрожает, прогноз для развития благоприятный.

Выводы

  • Рождение сиамских близнецов является большой редкостью. В том числе этому способствует качественная пренатальная диагностика патологии, которая позволяет принять родителям непростое решение о прерывании беременности или о вынашивании сросшейся двойни.
  • Большинство сросшихся близнецов рождаются мертвыми или умирают в раннем возрасте, что связано с тяжелыми сопутствующими пороками развития.
  • Среди выживших сросшихся двоен отмечается невероятная тяга к жизни. Они учатся наравне со здоровыми сверстниками, стремятся получить хорошее образование, раскрывают в себе различные таланты, мечтают о создании семьи и стараются жить полноценной жизнью.
  • Несмотря на развитие новейших медицинских технологий, разделение сиамских близнецов остается очень большой проблемой. Это обусловлено и уникальностью каждого конкретного случая и слишком маленьким опытом по проведению подобных операций.

Пройдите тестВаш персональный IQ здоровьяПройдите этот тест и узнайте, во сколько баллов – по десятибалльной шкале – можно оценить состояние вашего здоровья.

Курсовая работа на тему: Сросшиеся близнецы

У вас нет времени на курсовую работу или вам не удаётся написать курсовую работу? Напишите мне в whatsapp — согласуем сроки и я вам помогу!

В статье «Как научиться правильно писать курсовую работу», я написала о правилах и советах написания лучших курсовых работ, прочитайте пожалуйста.

Собрала для вас похожие темы курсовых работ, посмотрите, почитайте:

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Введение

Хорошо известно, что некоторые близнецы настолько похожи, что их трудно отличить друг от друга, в то время как другие близнецы имеют крайне слабое сходство друг с другом и даже оказываются разного пола. Менее известные причины схожих и разнородных близнецов.

Рождение двух детей во время одной беременности обычно является результатом выделения и оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. В этих случаях детей называют идентичными близнецами. Они могут быть одного и того же или другого пола и выглядеть одинаково или нет.

Хотя эмбрион перерождается в знакомом смысле в зародышевых клетках, из которых он возник, его жизнь как новообразованного организма начинается только после оплодотворения.

Период существования после оплодотворения в человеческом эмбрионе, привезенном в лабораторию для исследования, никогда не определяется, кроме как наиболее приблизительным образом.

Даже в тех случаях, когда плод получает самые обширные данные исследований, коммуникация, как правило, основывается только на попытках пациентки вспомнить факторы собственной сексуальной жизни.

Если предположить, что в календаре отмечена информация о дате начала предыдущего полового периода, то до сих пор неизвестен период полового цикла, если у пациентки произошел разрыв фолликула, сопровождающийся выделением яйцеклеток, готовых к оплодотворению. Если ради полноты предположить, что время разрыва фолликула определяется с выделением готовой к оплодотворению яйцеклетки и единственным успешным половым актом, то можно с точностью до полудня определить период осеменения.

Когда плод с таким необычайно подробным изложением истории его беременности приобретается путем самопроизвольного аборта, время его гибели невозможно определить.

Мы не представляем, сколько времени до рождения было прервано его рост и началось его разрушение.

Начиная со стадии резорбции каллуса тела, как это иногда видно на прерванных хорионических пузырьках, становится очевидным, что интервал между смертью плода и абортом может быть значительным.

Перечисленные интервалы варьируются слишком широко, чтобы позволить наиболее точно оценить продолжительность в отдельных случаях. Эмбрионы получают в отличном состоянии во время хирургического вмешательства. Когда хорошо растущий эмбрион изолируется при хирургическом вмешательстве, мы с уверенностью знаем, по крайней мере, временной интервал его гибели.

Это подчеркивает важность сбора более точных данных о развитии эмбриона во всех случаях, когда процесс внутриутробного развития был хирургическим путем прерван.

Кроме того, он подтверждает принцип получения этой информации о развитии зародыша с тщательно спасенным плодом для исследования в лаборатории, где зародыш измеряется, а затем тестируется другими методами, необходимыми для определения стадии его роста.

Только анализ всей этой информации может повысить достоверность существующих знаний о том, что происходит во время внутриутробного существования.

Монозиготные, идентичные или одинаковые близнецы, напротив, возникают из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая на очень ранней стадии развития делится на две самостоятельные растущие массы клеток, каждая из которых в конечном итоге образует отдельную особь. На этом основании близнецы этого типа могут быть названы монозиготными. Тот факт, что эти два человека имеют точно одинаковый набор хромосом, объясняет их крайнее физическое и психическое сходство, а также то, что они всегда одного пола.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Редкие случаи идентичных близнецов, когда они развиваются и рождаются сплавленными вместе, называются » двойниковыми уродствами «.

Степень слияния варьируется от слабого объединения поверхностных тканей двух полностью независимых индивидуумов до такого слияния, которое включает скелет и внутренние органы большей части ствола, так что кажется, что только головы или только нижние части тела отделены друг от друга.

Местоположение и угол слияния также варьируются, и с годами медицинские музеи накопили большое количество этих уродов.

Любая классификация, конечно, произвольна, но для наглядности наиболее удобно делить таких близнецов-фриков на две основные категории: равносторонне связанные близнецы, в которых оба соединенных индивида развиваются симметрично, и неравносвязанные близнецы, в которых один индивид намного меньше другого.

Меньший член этой неравной пары обычно имеет заметную аномалию развития, и его появление указывает на то, что он является уродливым паразитом более крупного, нормально развивающегося близнеца.

Симметричные соединенные близнецы

  • Симметричные близнецы-уроды могут быть сгруппированы и названы в соответствии с той частью тела, в которой произошло слияние.
  • Швальбе разделяет их на три простые и удобные группы:
  • Верхние соединения — относятся суставы на уровне головы и шеи;
  • Средние — срастания между шеей и пупком;
  • Нижние — срастания происходящие каудально от пупка.

Слияние на любом из этих уровней может быть передним, задним и боковым. Принимая это деление слияний по трем плоскостям, трем разным углам и разной степени слияния, основные типы близнецов-фриков легко запоминаются.

Это еще больше упрощается тем, что к анатомическому названию места слияния добавляется суффикс pagus (греческий — соединять), присоединяемого к анатомическому наименованию места срастания, например : краниопагус — соединение головы с головой; торакопагус — соединение грудными клетками; пигопагус — соединение тазовыми областями и т. д.

Боковое слияние начинается либо с головы, либо с конца таза и никогда не происходит на уровне грудной клетки. Часто, однако, боковое слияние более обширно, а грудная клетка вовлечена во вторую часть.

Эта тенденция к слиянию нескольких областей показывает, что боковые слияния не так удобно называть суффиксом пагус, как более локализованные слияния.

Они обычно называются в честь частей, которые остаются едиными — дупликаты передние или дупликаты задние.

Большинство близкорасплавленных дупликатов, таких как цефалоторакопаг, считаются нежизнеспособными. Иногда, в меньшей степени, выживают соединенные близнецы.

Всегда возникает закономерный вопрос: почему не предпринимается попытка разлучить таких близнецов хирургическим путем? Такое разделение теоретически возможно, если речь идет о поверхностном слиянии, но часто такое слияние подразумевает слишком тесные взаимоотношения между внутренними органами.

Поэтому любая хирургическая операция по отделению соединенных близнецов может быть выполнена только после тщательного предварительного обследования и, в частности, рентгеновского исследования.

Асимметричные соединенные близнецы. Причины образования соединенных близнецов

Механизм образования и места соединения неравнородных сопряженных близнецов такой же, как и у соответствующих симметричных близнецов- уродов . Единственное существенное отличие состоит в том, что в неравных парах один из близнецов либо отстает в росте, либо не имеет нормальной дифференциации. Оба процесса также могут быть нарушены.

Когда эта разница значительна, меньший и менее развитый близнец обычно называют «паразитирующим», чем больший и более развитый член пары.

P.S. Название «сиамские близнецы», обычно используемое для всех сиамских близнецов, происходит от рождения двух сифопагов в Сиаме, Таиланд.

Эмбрионы и тератомы. Опухоли и паразитарные эмбрионы. В литературе термин «тератома» используется почти для всех типов смешанных опухолей. В результате, появляется большое разнообразие опухолей, сгруппированных вместе.

От общей массы смешанных опухолей следует отличать отдельную группу эмбрионов. В эту группу мы включили такие смешанные опухоли, которые имеют четко дифференцированные органы или части органов, представляющие все три зародышевых слоя.

В то же время, эмбрион должен содержать достаточное количество основных частей, которые присутствуют в нормальном эмбрионе и возникают из кластера клеток, которые в противном случае могли бы породить целую личность.

Термин «эмбрион» подразумевает, что это потенциальный идентичный близнец, который развился настолько плохо и с такими дефектами в структуре тела, что становится неузнаваемым, если не исследовать его гистологически.

Из вышеизложенного видно, что деление на паразитических близнецов и эмбрионов является произвольным. Случаи так называемых замкнутых эмбрионов имеют промежуточный характер. Это состояние (плод в зародыше), по-видимому, возникает тогда, когда один из соединенных близнецов начинает очень рано отставать от другого, и постепенно появляется в составе тела более крупного близнеца.

Читайте также:  Лактационный криз

Конфиденциальные плоды обычно имеют крайне искаженное телосложение и похожи на эмбрионы. Они отличаются от эмбрионов, когда топография их тела может быть обнаружена путем простого обследования. В случае необходимости гистологического исследования направляются эмбрионы.

Когда эмбрионы выделяются в отдельную группу, тератомы представляют собой смешанные опухоли, содержащие ткани или части органов, полученные из более чем одного кишечника, но имеющие небольшую или отсутствующую нормальную структуру. Одна из самых распространенных тератом — дермоидная киста. Эта опухоль содержит такие структуры, как кожа, волосы, сальные железы, ногти и зубы.

Могут также встречаться хрящи и кости. Следует отметить, что перечисленные структуры являются эктодермальными и мезодермальными, но не энтодермальными по происхождению. Дермоидные кисты обычно встречаются в гонадах, особенно в яичнике. Нередко они также развиваются в местах, где эмбрион имеет эктодермальные стыки, например, вдоль средней линии спины.

Другие тератомы, развивающиеся в яичнике или яичнике, могут содержать дезорганизованные части органов, которые происходят из всех трех зародышевых слоев.

Хотя нетрудно предположить, что беременность яичника может привести к появлению тератом яичника, возникновение тератом яичка не может быть объяснено подобным образом.

Представляется более правильным предположить, что тератомы гонад — это новообразования недифференцированных зародышевых тканей, присутствующих в них. Большие тератомы, которые иногда встречаются в сакральной области, также совместимы с этим объяснением.

Их появление, скорее всего, связано с дезорганизованным ростом недифференцированных клеток из области первичной плодной связки.

Заключение

Похоже, что мы знаем факторы, ответственные за развитие уродов-близнецов, намного лучше, чем мы знаем причины большинства других отклонений в развитии. Очевидно, что мы имеем дело с ошибочным процессом формирования идентичных близнецов.

Как мы видели, косвенные данные, полученные у низших животных, показывают, что этот тип формирования близнецов у человека должен быть связан либо с делением растущей группы недифференцированных клеток внутри ранней бластодермальной пузырьки на стадии внутренней массы клеток, либо с их перегруппировкой на несколько более поздней стадии вокруг двух центров дифференциации в раннем эмбриональном диске.

Есть еще одна гипотеза о происхождении близнецов, предложенная Ньюманом. Он предполагает, что расщепление осевой области может произойти уже после ее образования в зародышевом диске.

Вероятно, что любая из этих двух возможностей может быть использована в разных случаях.

Период развития, в течение которого происходит деление, может оказаться определяющим фактором того, происходят ли нормальные близнецы или дубликаты.

Раннее и полное деление внутренней клеточной массы делает более вероятным образование полных и независимых близнецов, в то время как относительно позднее и неполное деление внутренней клеточной массы делает более вероятным образование соединенных близнецов. Эмбрионы куриных близнецов, показанные на рисунке, представляют собой тип, который возникает при относительно позднем делении, приводящем к образованию соединенных близнецов.

Интересно, что при обследовании большого количества эмбрионов на очень ранних стадиях развития у лабораторных животных обнаруживается, что гораздо больше эмбрионов-близнецов, чем на более поздних стадиях.

Эта разница указывает на значительную смертность аномальных эмбрионов во время эмбриогенеза. По всей вероятности, подобная ситуация возникает и у людей.

Относительная редкость рождения соединенных близнецов позволяет предположить, что в подавляющем большинстве случаев последние умирают и рассасываются в матку.

Список литературы

  • Биология. Ярыгин (Книга 1);
  • Паттен Б.М., эд. Шмидт Г.А. «Человеческая эмбриология» 1958;
  • Османов А.Ю., Пикалюк В.С. «Философия и онтогенез органов и систем (в норме и патологии)» 2008.

Двойниковые уроды. Симметричные сросшиеся близнецы

Сиамские близнецы: обреченные быть одним целым

  164   0

Биология 9 сент. 09:00

30 лет назад американские хирурги впервые смогли успешно разделить краниопагов — сиамских близнецов, сросшихся головами. Сложнейшая операция готовилась несколько месяцев.

И вот два маленьких тела, соединенные макушками, лежат перед бригадой специалистов.

Руководитель нейрохирургического отделения клиники в Балтиморе (США) Донлин Лонг предлагает взять скальпель молодому врачу Бенджамину Карсону.

В судьбе Бена Карсона будет еще немало ярких моментов, в том числе и работа с другими парами сросшихся двойняшек.

Почему же эта история стала такой важной? Дело в том, что краниопагия (феномен срастания близнецов головами) всегда считалась сложной патологией, почти неоперабельной, ведь речь идет не о черепной коробке, а о мозге, который нужно разделить на две части, не повредив.

Но краниопагия — редкость. А какие еще отклонения встречаются, в чем причина этой «ошибки природы» и как складывается судьба сиамских близнецов — попробуем разобраться.

Ошибка деления

Если принять во внимание все случаи, то вероятность появления пары сиамских близнецов составляет один на 50 000. Поэтому ученым не удается собрать достаточно данных, чтобы найти убедительный ответ на вопрос о предпосылках отклонения.

Науке уже известно, что причина соединения — нарушения развития зиготы (оплодотворенной яйцеклетки). И здесь есть две точки зрения — деление или слияние. В нормальном течении многоплодной беременности разделение на два организма происходит на 3−8-й день после зачатия.

А задержка до 13−14-го дня приводит к появлению сиамских близнецов: зигота не делится до конца и оба плода продолжают развиваться сросшимися. По другой теории, зигота начинает деление слишком рано, и тогда будущие организмы в какой-то момент частично «склеиваются» обратно.

И у двух развивающихся в животе матери малышей оказывается общий орган или даже набор органов.

Схема появления сиамских близнецов по разным теориям

Но почему происходит сбой? Исследования предлагают массу теорий, ни одну из которых пока нельзя ни опровергнуть, ни окончательно подтвердить. К отложенному расщеплению зиготы могут приводить генетические факторы или воздействия токсических веществ. Есть даже предположение, что на развитие плода в таком случае влияют психиатрические отклонения (раздвоение личности и усиленный стресс).

Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.

Один или двое?

Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы.

Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.

Первый вопрос — нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл — не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов — свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.

Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное.

Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой.

Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.

Важный и широко обсуждаемый этический вопрос — следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами — это все-таки два отдельных человека.

Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом.

Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.

Привет из Сиама

На протяжении веков люди считали соединенных близнецов то богами, то предзнаменованиями бед. Миф о двуликом Янусе, древнем римском божестве, скорее всего намекает именно на сиамских близнецов.

Одно из древнейших изображений сросшихся близнецов — статуэтка «двойной богини», найденная в Анкаре. По мнению ученых, фигурке, изображающей двух соединенных боками людей, около 3000 лет.

Подобные находки сделаны и в Мексике, где попадались такие же древние фигурки с несколькими головами.

Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.

Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат.

А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач — Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.

Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.

Виды аномалий

Из-за особенностей строения сиамских близнецов вопрос о возможном разделении рассматривается каждый раз в индивидуальном порядке — единых методик нет. Сросшиеся двойни наука классифицирует на основе их «общего места». И у каждого вида патологии — своя эмбриологическая история, приводящая к неправильным формам. Мы упомянем только наиболее часто встречающиеся аномалии.

Омфалопаги

Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.

Торакопаги

Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.

В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.

Пигопаги

Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.

Ишиопаги

Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы — как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения — судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.

Читайте также:  Трансплантация (пересадка) сердца. Трансплантация (пересадка) печени

Краниопаги

Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.

В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы — Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.

Существуют и другие варианты сращения: часть из них не может быть «исправлена» хирургами, другие даже не сразу опознают как явление сиамских близнецов.

Один из редко встречающихся видов срастания — так называемый «паразитический близнец»: в этом случае один из близнецов развит очень слабо и по сути живет за счет здорового собрата.

Случалось, что паразитический близнец принимался долгое время за растущую раковую опухоль.

Вместе навсегда

За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко — 1 случай на 50 тысяч.

Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000.

Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.

В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь.

Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами.

Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.

Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.

Сиамские близнецы – причины, лечение, прогноз

Многоплодная беременность не всегда проходит хорошо. Иногда происходит неправильное деление яйцеклетки, в результате чего рождаются сиамские близнецы, т.е. сросшиеся. 

Узнайте, что такое сиамское сращивание, чем оно вызвано и как лечить этот порок развития.

Многоплодная беременность не всегда проходит хорошо. Иногда происходит неправильное деление яйцеклетки, в результате чего рождаются сиамские близнецы, т.е. сросшиеся. 

Узнайте, что такое сиамское сращивание, чем оно вызвано и как лечить этот порок развития.

Как часто рождаются сиамские близнецы

Сиамские близнецы, также называемые сросшимися близнецами, представляют собой очень редкий порок развития, встречающийся в 1 на 100 тыс. случаев. Чаще сиамские близнецы рождаются мертвыми или беременность заканчивается выкидышем. Самый высокий уровень рождаемости сиамских близнецов зафиксирован в странах африканского континента и в Индии.

Сиамские близнецы – причины пороков развития

Сиамские близнецы рождаются из-за генетической ошибки, заключающейся в позднем делении оплодотворенной яйцеклетки. Чем позже начнется процесс деления, тем более общие органы объединят братьев и сестер. Стоит добавить, что сиамские близнецы возможны только при однояйцевой беременности.

Как выглядят сиамские близнецы?

Внешний вид сросшийся близнецов варьируется в зависимости от того, какими частями тела связаны братья и сестры и какие органы у них общие.

Можно выделить несколько вариаций:

  • Сиамские близнецы срослись грудной клеткой, диафрагмой и животом. У них обычно общее сердце, пищеварительный тракт, печень и желчные протоки;
  • Сиамские близнецы срослись головами и животом. Они обычно имеют общий пищеварительный тракт, печень, желчные протоки и мочевыделительную систему;
  • Сиамские близнецы срослись с крестцом, ягодицами и копчиком. Они обычно имеют общую нервную систему, желудочно-кишечный тракт и мочевыделительную систему;
  • Сиамские близнецы срослись с крестцом, тазом и нижними конечностями. Они обычно имеют общую нервную систему, желудочно-кишечный тракт, печень, желчные протоки и мочевыделительную систему;
  • Сиамские близнецы срослись черепом и спиной. У них общая нервная система.

Кроме того, сиамские близнецы могут рождаться симметричными или асимметричными. Только симметричные братья и сестры имеют шанс выжить вместе. У асимметричных плодов один из близнецов зависит от другого. Второй плод может размещаться вне тела более крупного плода или внутри него. Плод в плоде, то есть плод внутри плода встречается крайне редко.

Сколько сиамских близнецов выживает?

При сросшейся двойне чаще всего на ранних сроках беременности происходит выкидыш или плоды рождаются мертвыми в 80% случаев. Но точную цифру назвать сложно, так как этот дефект наиболее распространен в Индии и африканских странах, где слабо ведется статистика. 

В Европе частота возникновения этого порока развития составляет 1:33000. Рождения жизнеспособных сиамских близнецов происходят гораздо реже – раз на 100000 родов.

Прогноз для сиамских близнецов зависит от нескольких факторов. Во-первых, большинство комбинированных близнецов разделяют плаценту и амниотический мешок в жизни плода. Может случиться так, что плацента не сможет обеспечить достаточную поддержку двум плодам одновременно, или один из близнецов будет получать больше пищи, чем другой.

Рожденные сиамские близнецы, в зависимости от места соединения, имеют общие системы органов. Например, у них может быть только одна печень или одно сердце.

Это означает, что один орган должен поддерживать оба организма одновременно. Это обычно приводит к огромной нагрузке, так как органы не предназначены для поддержки двух организмов одновременно.

Многие сиамские близнецы умирают в течение первых нескольких лет жизни.

В зависимости от характера дефекта, количества отдельных органов, предпринимаются попытки отделить близнецов. Однако есть случаи, когда пары выживают в течение многих лет без хирургического вмешательства.

Операции по разделению сиамских близнецов

Первая операция по разделению сросшихся близнецов была проведена в США в 50-х годах ХХ века. Сейчас эти процедуры проводятся по всему миру. Считается, что операции нужно проводить только в том случае, если есть шанс спасти обоих детей. Если есть какой-либо риск, что один из близнецов погибнет, то такую процедуру проводить не стоит.

Существенная проблема отделения сиамских близнецов — высокая стоимость операции. Например, разлучение близнецов из Гватемалы обошлось более чем в $1,5 млн. Девушки срослись головами, а их лица были повернуты в двух разных направлениях. Также стоит добавить, что после операции часто необходимы дальнейшие процедуры. В случае с гватемальскими близнецами это была реконструкция костей черепа.

Первые сиамские близнецы

Хотя первые зарегистрированные случаи сиамских близнецов происходят из Анатолии и датируются 6500 г. до н.э., название дефекта происходит из девятнадцатого века и является заслугой братьев из Сиама (современный Таиланд). 

Чанг и Энг родились в 1811 году и прожили неразлучно в течение 63 лет. Они женились на дочерях пастора из Северной Каролины и имели 22 здоровых потомка.

На протяжении многих лет они выступали как одна из достопримечательностей цирка П.Т. Барнума, приобретая славу и богатство.

Когда один из братьев перенес смертельный инсульт, другой отказался пытаться расстаться с братом и умер через несколько часов.

Сиамские близнецы, также называемые сросшимися близнецами, представляют собой очень редкий порок развития, встречающийся в 1 на 100 тыс. случаев. Чаще сиамские близнецы рождаются мертвыми или беременность заканчивается выкидышем. Самый высокий уровень рождаемости сиамских близнецов зафиксирован в странах африканского континента и в Индии.

Сиамские близнецы – причины пороков развития

Сиамские близнецы рождаются из-за генетической ошибки, заключающейся в позднем делении оплодотворенной яйцеклетки. Чем позже начнется процесс деления, тем более общие органы объединят братьев и сестер. Стоит добавить, что сиамские близнецы возможны только при однояйцевой беременности.

Как выглядят сиамские близнецы?

Внешний вид сросшийся близнецов варьируется в зависимости от того, какими частями тела связаны братья и сестры и какие органы у них общие.

Можно выделить несколько вариаций:

  • Сиамские близнецы срослись грудной клеткой, диафрагмой и животом. У них обычно общее сердце, пищеварительный тракт, печень и желчные протоки;
  • Сиамские близнецы срослись головами и животом. Они обычно имеют общий пищеварительный тракт, печень, желчные протоки и мочевыделительную систему;
  • Сиамские близнецы срослись с крестцом, ягодицами и копчиком. Они обычно имеют общую нервную систему, желудочно-кишечный тракт и мочевыделительную систему;
  • Сиамские близнецы срослись с крестцом, тазом и нижними конечностями. Они обычно имеют общую нервную систему, желудочно-кишечный тракт, печень, желчные протоки и мочевыделительную систему;
  • Сиамские близнецы срослись черепом и спиной. У них общая нервная система.

Кроме того, сиамские близнецы могут рождаться симметричными или асимметричными. Только симметричные братья и сестры имеют шанс выжить вместе. У асимметричных плодов один из близнецов зависит от другого. Второй плод может размещаться вне тела более крупного плода или внутри него. Плод в плоде, то есть плод внутри плода встречается крайне редко.

Сколько сиамских близнецов выживает?

При сросшейся двойне чаще всего на ранних сроках беременности происходит выкидыш или плоды рождаются мертвыми в 80% случаев. Но точную цифру назвать сложно, так как этот дефект наиболее распространен в Индии и африканских странах, где слабо ведется статистика. 

В Европе частота возникновения этого порока развития составляет 1:33000. Рождения жизнеспособных сиамских близнецов происходят гораздо реже – раз на 100000 родов.

Прогноз для сиамских близнецов зависит от нескольких факторов. Во-первых, большинство комбинированных близнецов разделяют плаценту и амниотический мешок в жизни плода. Может случиться так, что плацента не сможет обеспечить достаточную поддержку двум плодам одновременно, или один из близнецов будет получать больше пищи, чем другой.

Рожденные сиамские близнецы, в зависимости от места соединения, имеют общие системы органов. Например, у них может быть только одна печень или одно сердце.

Это означает, что один орган должен поддерживать оба организма одновременно. Это обычно приводит к огромной нагрузке, так как органы не предназначены для поддержки двух организмов одновременно.

Многие сиамские близнецы умирают в течение первых нескольких лет жизни.

В зависимости от характера дефекта, количества отдельных органов, предпринимаются попытки отделить близнецов. Однако есть случаи, когда пары выживают в течение многих лет без хирургического вмешательства.

Операции по разделению сиамских близнецов

Первая операция по разделению сросшихся близнецов была проведена в США в 50-х годах ХХ века. Сейчас эти процедуры проводятся по всему миру. Считается, что операции нужно проводить только в том случае, если есть шанс спасти обоих детей. Если есть какой-либо риск, что один из близнецов погибнет, то такую процедуру проводить не стоит.

Существенная проблема отделения сиамских близнецов — высокая стоимость операции. Например, разлучение близнецов из Гватемалы обошлось более чем в $1,5 млн. Девушки срослись головами, а их лица были повернуты в двух разных направлениях. Также стоит добавить, что после операции часто необходимы дальнейшие процедуры. В случае с гватемальскими близнецами это была реконструкция костей черепа.

Первые сиамские близнецы

Хотя первые зарегистрированные случаи сиамских близнецов происходят из Анатолии и датируются 6500 г. до н.э., название дефекта происходит из девятнадцатого века и является заслугой братьев из Сиама (современный Таиланд). 

Чанг и Энг родились в 1811 году и прожили неразлучно в течение 63 лет. Они женились на дочерях пастора из Северной Каролины и имели 22 здоровых потомка.

На протяжении многих лет они выступали как одна из достопримечательностей цирка П.Т. Барнума, приобретая славу и богатство.

Когда один из братьев перенес смертельный инсульт, другой отказался пытаться расстаться с братом и умер через несколько часов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector