Ганглинарная пластинка эмбриона. Первичные мозговые пузыри

Над статьей доктора Богословской Анастасии Александровны работали литературный редактор Вера Васина, научный редактор Петр Галкин и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Дата публикации 15 декабря 2021Обновлено 15 декабря 2021

Аномалия Арнольда — Киари (Chiari Malformations) — это врождённое смещение мозжечка в позвоночный канал. Вместе с мозжечком может смещаться ствол мозга (продолговатый мозг и варолиев мост) [1].

Для заболевания характерны слабость, онемение в руках и ногах, затруднение в произношении слов, нарушение глотания и дыхания, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, головная боль и боль в шее.

Пациенты обычно жалуются на усиление болей при натуживании, кашле, чихании, смехе.

Заболевание ещё называют мальформацией или синдромом Арнольда — Киари.

Ганглинарная пластинка эмбриона. Первичные мозговые пузыри 

Распространённость

Мальформация Арнольда — Киари встречается у 33–82 человек на 100 000 населения [20]. Женщины болеют приблизительно в 1,3 раза чаще мужчин [5]. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга по другим показаниям.

Причины аномалии Арнольда — Киари

Зачастую мальформация Киари — это врождённое заболевание, которое возникает из-за того, что объём задней черепной ямки меньше размера мозжечка. В результате чего мозжечок выходит за её пределы, сдавливая мозговой ствол, сужая субарахноидальное пространства и центральный канал спинного мозга [2][3][4].

Ганглинарная пластинка эмбриона. Первичные мозговые пузыри 

Также выделяют приобретённое смещение миндалин мозжечка — псевдомальформацию. Она может развиться, например, при растущей опухоли в задней черепной ямке, чрезмерном выведении (дренировании) спинномозговой жидкости при выполнении люмбальной пункции у пациентов с черепно-мозговой травмой и гидроцефалией.

Мальформации Киари нередко связаны с патологией спинного мозга, например сирингомиелией — хроническим заболеванием, при котором в спинном мозге образуются полости трубчатой формы. У этих болезней общий механизм развития, он описан в разделе «Патогенез».

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Эмбриогенез центральной нервной системы

В результате взаимодействия средней части хордомезодермы с дорсальной пластинкой эктодермы у зародыша с 11-го дня внутриутробного периода начинается развитие нервной системы (рис. 491,А). Размножение нервных клеток в области нервной борозды приводит к ее замыканию в мозговую трубку, которая до 4—5 недель имеет отверстия на концах — бластопоры (рис. 491,Б).

Мозговая трубка отшнуровывается от эктодермального слоя, погружаясь в толщу среднего зародышевого листка. Одновременно с образованием мозговой трубки под слоем эпидермиса закладываются парные нервные полоски, из которых формируются ганглионарные пластинки.

Ганглионарные пластинки являются родоначальниками околопозвоночных головных и спинномозговых нервных узлов, представляющих гомолог парной нервной цепочки беспозвоночных. Исходя из филогенетических предпосылок, ганглионарные пластинки должны были развиться в эмбриогенезе раньше, чем мозговая трубка, но в действительности они возникают после мозговой трубки.

Это обстоятельство свидетельствует о том, что прогрессирующее развитие центральной нервной системы и ее доминирующее функциональное значение у человека сохраняются во внутриутробном и постнатальном периодах.

Ганглинарная пластинка эмбриона. Первичные мозговые пузыри

А: 1 — нервный желобок; 2 — эктодерма; 3 — мезенхима; 4 — энтодерма; 5 — celoma; Б: — внешний вид эмбриона на 3-й неделе эмбрионального развития. Нервная трубка на головном и хвостовом концах тела открыта (по Корнеру).

Вслед за закладкой ганглионарных пластинок и мозговой трубки наблюдается интенсивный рост переднего конца эмбриона в основном за счет развития мозговой трубки и органов чувств. Из мозговой трубки обособляются пять мозговых пузырей и спинной мозг.

Стадия развития одного мозгового пузыря соответствует 16—20 дням внутриутробного развития, когда передний конец открытой мозговой трубки обгоняет в росте передний конец хорды. В этом периоде на уровне задней части мозгового пузыря закладываются слуховые плакоды, представляющие выпячивание эктодермы (рис. 560).

Стадия развития двух мозговых пузырей наблюдается после 21-го дня внутриутробного развития. Головной конец хорды отстает от передней части мозговой трубки, которая обособляется путем некоторого сужения на предхордовый и надхордовый мозговые пузыри. Предхордовый мозговой пузырь не замкнут и охватывает ротовую бухту, нависая над закладкой сердца (рис. 492).

Мозговая трубка в переднем конце изгибается.

Ганглинарная пластинка эмбриона. Первичные мозговые пузыри

1 — перешеек мозга; 2 — полость заднего мозга; 3 — продольный задний пучок; 4 — мост; 5 — поперечные пути к ядрам моста (от коры к ядрам моста); 6 — пирамидные пути; 7 — спинной мозг; 8 — спинномозговой узел; 9 — позвоночный столб; 10 — трахея; 11 — пищевод; 12 — надгортанник; 13 — язык; 14 — гипофиз; 15 — гипоталамус; 16 — полость промежуточного мозга; 17 — полость конечного мозга; 18 — конечный мозг; 19 — средний мозг.

Стадия развития трех мозговых пузырей отмечается на 4—5-й неделе внутриутробного периода. Пузыри получили название: передний (prosencephalon), средний (mesencephalon), ромбовидный (rhombencephalon) (рис. 492). Они отличаются один от другого по изгибам и сужениям, деформирующим мозговую трубку не только снаружи, но и ее полость.

Стенку мозговых пузырей образуют три слоя: 1) матричный слой, или зародышевый, состоящий из малодифференцированных клеток; 2) межуточный слой; 3) краевой слой, имеющий мало клеточных элементов. В вентральной стенке мозговых пузырей хорошо развит межуточный слой, из которого в дальнейшем образуются многочисленные ядра, а дорсальная стенка почти лишена их.

Передний нейропор закрывается бесструктурной замыкательной пластинкой. В области латеральной стенки переднего мозгового пузыря, в котором закладываются глазные чаши, матричный слой клеток удваивается и расширяется, образуя сетчатку глаз. Глазные пузырьки формируются в месте деления переднего мозгового пузыря на две части.

В этот же период развития задняя часть мозговой трубки, соответствующая спинному мозгу, имеет внутренний эпендимальный и наружный ядерный слои, более компактные на вентральной стенке. На вентральной стенке мозговых пузырей формируется вентральная мозговая складка, способствующая сужению полости мозговых пузырей.

Так же происходит закладка воронки и гипофиза на вентральной стенке переднего мозгового пузыря (рис. 492).

На 6—7-й неделе эмбрионального развития наступает период формирования пяти мозговых пузырей. Передний мозг разделяется на конечный мозг (telencephalon) и промежуточный мозг (diencephalon). Средний мозг (mesencephalon) не делится на вторичные пузыри. Ромбовидный мозг разделяется на задний мозг (metencephalon) и продолговатый мозг (myelencephalon).

В этот период мозговая трубка сильно изогнута и передний мозг нависает над роговой бухтой и сердцем. В нервной трубке различают изгибы: 1) теменной изгиб, имеющий выпуклость в дорсальном направлении на уровне среднего мозга (рис.

492); 2) вентральный мостовой выступ на уровне моста; 3) затылочный изгиб, по расположению соответствующий уровню спинного и продолговатого мозга.

Конечный мозг (telencephalon) (I мозговой пузырь). У 7—8-недельного эмбриона в конечном мозге в боковых и медиальном отделах наблюдается развитие медиального и латерального бугров, которые представляют закладку nucl. caudatus et putamen.

Из выпячивания вентральной стенки конечного мозга также образуются обонятельная луковица и тракт. В конце 8-й недели эмбрионального развития осуществляется качественная перестройка конечного мозга: по средней линии возникает продольная борозда, разделяющая мозг на два тонкостенных мозговых полушария.

Эти полушария, напоминающие по форме бобы, лежат снаружи от массивных ядер промежуточного, среднего и заднего мозга. С 6-недельного периода начинается первичная стратификация коры за счет миграции нейробластов в пред- и постмитотической фазе.

Только с 9—10-й недели эмбрионального развития происходит быстрый рост мозговых полушарий и проводящих систем, устанавливающих связь между всеми ядрами центральной нервной системы. После 3 мес развития плода наступают утолщение коры полушарий, обособление клеточных слоев и рост отдельных мозговых долей.

К VII мес формируется шестислойная кора. Доли полушарий мозга развиваются неравномерно. Быстрее растут височная, затем лобная, затылочная и теменная доли.

Снаружи полушарий на стыке лобной и височной долей имеется участок в области латеральных ямок, который отстает в росте. В этом месте, т. е. в стенках латеральных ямок, закладываются базальные узлы полушарий мозга и кора островка мозга.

Развивающиеся полушария мозга прикрывают III мозговой пузырь к VI мес внутриутробного развития, а IV и V мозговые пузыри — к IX мес. После V мес развития отмечается более быстрый рост массы белого вещества, чем коры полушарий головного мозга.

Несоответствие роста белого вещества и коры способствует образованию многих извилин, борозд и щелей. На III мес на медиальной поверхности полушарий закладываются извилины гиппокампа, на IV — борозда мозолистого тела, на V—поясная извилина, шпорная, затылочно-теменная и латеральная борозды.

Читайте также:  Влияние свинца на ткани сердца и сосудов. Влияние тяжелых металлов на миокард

На VI—VII мес появляются борозды на дорсолатеральной поверхности: центральная, пред- и постцентральные борозды, борозды височных долей, верхняя и нижняя борозды лобной доли, межтеменная борозда.

В период развития узлов и утолщения коры широкая полость концевого мозга превращается в узкую щель—боковой желудочек, заходящую в лобную, височную и затылочную доли. Тонкая стенка мозга вместе с сосудистой оболочкой выпячивается в полость желудочков, образуя сосудистое сплетение.

Промежуточный мозг (diencephalon) (II мозговой пузырь). Имеет неравномерную толщину стенок. Боковые стенки утолщены и являются закладкой таламусов, внутренней части nucl. lentiformis, внутренних и наружных коленчатых тел.

В нижней стенке промежуточного мозга образуются выпячивания: закладки сетчатки и зрительного нерва, зрительного кармана, кармана воронки гипофиза, межсосцевидного и сосцевидного карманов.

С воронкой гипофиза срастаются эпителиальные клетки, выделившиеся из головной кишки, формируя гипофиз.

Нижняя стенка, помимо подобных карманов, имеет несколько выпячиваний для образования серого бугра и сосцевидных тел, которые срастаются со столбами свода (производные I мозгового пузыря). Верхняя стенка тонка и лишена матричного клеточного слоя.

На месте соединения II и III мозговых пузырей из верхней стенки вырастает шишковидная железа (corpus pineale). Под ней образуются задняя мозговая спайка, поводки, треугольники поводков. Оставшаяся часть верхней стенки преобразуется в сосудистое сплетение, втягивающееся в полость III желудочка.

Передняя стенка промежуточного мозга образована производным конечного мозга в виде lamina terminalis.

Средний мозг (mesencephalon) (III мозговой пузырь). Имеет более толстую вентральную стенку. Его полость превращается в водопровод мозга, сообщающий III и IV мозговые желудочки.

Из вентральной стенки после III мес развиваются ножки мозга, содержащие восходящие (дорсально) и нисходящие (вентрально) проводящие пути, между которыми закладываются черное вещество, красные ядра, ядра III и IV пары черепных нервов. Между ножками располагается переднее продырявленное вещество.

Из дорсальной стенки развивается первоначально нижнее двухолмие, а затем верхнее двухолмие среднего мозга. От этих бугров выходят пучки волокон — brachia colliculorum superius et inferius для соединения с ядрами III мозгового пузыря и верхние ножки мозжечка для соединения с ядрами мозжечка.

Задний мозг (metencephalon) (IV мозговой пузырь) и продолговатый мозг (myelencephalon) (V мозговой пузырь) вытянуты по одной линии и не имеют четких межпузырных границ.

Клинический случай семилобарной голопрозэнцефалии | #09/21 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Резюме. Поскольку непосредственные этиологические факторы аномалии развития не известны, в работе выделены основные группы причин, способствующих формированию пороков развития головного мозга.

Большое значение отводится ранней диагностике пороков развития, которая позволяет своевременно решить вопрос о возможности пролонгирования беременности, что определяется видом порока, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития.

В исследовании рассматриваемого порока развития большую роль играют такие современные методы, как пренатальная ультразвуковая диагностика, нейросонография, рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга, имеющие достаточно высокую информативность. Указаны сроки гестации, позволяющие выявить структурные дефекты головного мозга.

Медико-генетическое консультирование помогает выявить риск появления больного потомства. Проведена дифференциальная диагностика семилобарной с другими формами голопрозэнцефалии. Также отмечены возможные клинические проявления рассматриваемой нозологии. В данной статье представлен клинический случай семилобарной голопрозэнцефалии, диагностированной у мальчика в возрасте 1 месяц.

При поступлении мать предъявляла жалобы на срыгивания и периодическое беспокойство сына. Объем и результаты обследования ребенка изложены ниже. Выявлена сопутствующая патология в виде пупочной грыжи, врожденной аномалии развития мочевой системы: подковообразная почка; водянки яичек и головчатой формы гипоспадии.

После проведения курса поддерживающей терапии пациент был выписан в стабильном состоянии. В настоящее время специфическое лечение голопрозэнцефалии отсутствует. Оперативные вмешательства на головном мозге проводятся редко ввиду тяжести состояния больных, в связи с чем лечение данной патологии возможно только с помощью хирургической коррекции симптомов. Длительная дыхательная и кардиоваскулярная дисфункция предопределяет летальный исход заболевания.

Семилобарная голопрозэнцефалия относится к группе пороков развития головного мозга, обусловленных дефектом разделения первичного мозгового пузыря на 5-й неделе внутри-утробного развития, и является одной из классических форм голопрозэнцефалии, при которой левые и правые фронтальные и теменные доли слиты, а межполушарная щель присутствует только сзади.

Около 28-54% пациентов с голопрозэнцефалией имеют именно этот тип. Голопрозэнцефалия возникает с частотой 1:250 у эмбрионов и 1:160 000 у новорожденных (у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков) [1]. При самопроизвольных абортах ее частота составляет 4 случая на 1000.

Среди пороков развития центральной нервной системы (ЦНС) голопрозэнцефалия встречается в 1-4% наблюдений и в 5% – среди плодов на аутопсии.

Семилобарная голопрозэнцефалия считается умеренной формой голопрозэнцефалии. Так же, как и другие типы, этот можно диагностировать внутриутробно по отсутствию межполушарной щели (кроме задней части мозга).

Непосредственные этиологические факторы аномалии развития не известны. Многие авторы выделяют две группы причин развития порока: наследственные и экологические.

Наследственные представлены хромосомными аномалиями, ведущими к анеуплоидии: трисомия 13 (синдром Патау), трисомия 18 (синдром Эдвардса), трисомия 21 (синдром Дауна), синдром триплоидии.

Нередко встречающиеся мутации, связанные с голопрозэнцефалией: синдром 13 q, синдром Генуя, хвостовой дисгенез, синдром Айкарди, псевдотрисомия 13, синдром Меккеля – Грубера.

К экологическим причинам относятся сахарный диабет (СД) у матери, прием беременной салицилатов, ретиноевой кислоты, статинов, мизопростола, метотрексата, дифенилгидантоина, употребление алкогольных напитков.

Доказана роль ионизирующего излучения в I триместре беременности. В основе патогенетических механизмов развития голопрозэнцефалии лежит нарушение формирования головного мозга по срединной линии.

Зачастую эти процессы происходят на 5-10 неделях беременности [6].

Голопрозэнцефалия – порок, который может быть результатом заболеваний, характерных для Х-сцепленного, аутосомно-рецессивного и аутосомно-доминантного типа наследования, а также сочетания голопрозэнцефалии с инсулинзависимым СД [2].

Семилобарная голопрозэнцефалия характеризуется слиянием лобных долей при наличии незначительной перегородки в задней части с присутствием серпа и межполушарной щели.

Клинически проявляться данная форма аномалии может по-разному: отсутствием носовой перегородки, анофтальмией, близким расположением глаз, аномалиями радужной оболочки и сетчатки, предчелюстными агенезиями, срединной расщелиной нёба и губы.

Возможны дефекты других систем организма, в том числе врожденные пороки сердца, дисплазии яичек и половых органов, кистозность почек, кишечные мальротации, пупочные грыжи, почечные дисплазии, водянка плода и т. п. [8].

Голопрозэнцефалию можно диагностировать начиная с 13-14 недели гестации с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). В большинстве случаев диагноз ставят на 20-24 неделях.

Пренатальная диагностика голопрозэнцефалии основана на обнаружении сочетанных аномалий лицевого черепа, лица и головного мозга.

Определение аномалий лица заставляет заподозрить и начать более подробный поиск интракраниальных изменений, таких как единственный желудочек мозга, сращение таламусов, отсутствие межполушарной щели, микроцефалия.

По данным УЗИ невозможно уверенно дифференцировать алобарную и семилобарную голопрозэнцефалию. Диагностика лобарной голопрозэнцефалии связана с большими трудностями [9].

Использование трансвагинальной эхографии способствовало накоплению опыта ультразвуковой визуализации структур мозга плода на ранних этапах развития, что дало возможность диагностики голопрозэнцефалии уже в конце I триместра беременности [5].

В пренатальном периоде ведущий метод диагностики – сонография.

Алобарную и семилобарную форму голопрозэнцефалии необходимо диагностировать с помощью УЗИ в течение первой половины беременности, поэтому прибегать к другим технологиям нет необходимости.

Диагностика лобарной формы голопрозэнцефалии возможна только с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). В постнатальном периоде МРТ служит методом выбора.

Семилобарная форма голопрозэнцефалии – результат частичного недоразделения мозга на левую и правую полусферы. Существуют определенные критерии для дифференциальной диагностики этой формы с алобарной и лобарной формами порока.

При семилобарной голопрозэнцефалии два полушария мозга частично разделены в задней части, имеется один общий желудочек с рудиментарными задними рогами. Алобарная и семилобарная формы часто сочетаются с микроцефалией и реже с макроцефалией.

При алобарной и семилобарной голопрозэнцефалии всегда отсутствует мозолистое тело [2].

Дифференциальная диагностика аномалии развития головного мозга с помощью МРТ основана на следующих признаках: при алобарной форме мозг малых размеров и содержит одну единую полость с дорзальным саком вместо третьего и боковых желудочков, таламусы соединены вместе, нет обонятельных луковиц и обонятельных трактов; мальформации лица – наиболее неблагоприятный вариант. При семилобарной голопрозэнцефалии мозг также маленький, с рудиментами затылочных долей. Межполушарная щель имеется в переднем или заднем отделах. Поскольку мозолистое тело отсутствует частично или полностью, то дорзальный сак поднимается высоко с формированием межполушарной ликворной кисты. Самая легкая форма голопрозэнцефалии – лобарная. При ней гемисферы большого мозга отделены друг от друга, кроме передних отделов, боковые желудочки соединены между собой за счет агенезии прозрачной перегородки. Мозолистое тело отсутствует [1].

Читайте также:  Иммуносупрессия гуморального звена в токсикологии. Хроническая иммуносупрессия

В качестве примера приведен клинический случай семилобарной голопрозэнцефалии, диагностированной у ребенка 1 месяца. Даниил Р. поступил в Курскую детскую клиническую больницу с жалобами на срыгивания и периодическое беспокойство.

При сборе анамнеза стало известно, что ребенок от 7-й беременности, протекавшей на фоне приема регулона, цикличных менструаций, четвертых преждевременных домашних родов, мать на учете в женской консультации не состояла. При рождении вес мальчика составил 1700 г, рост – 42 см.

Ребенок осмотрен участковым педиатром на 10-е сутки. Нейросонография по месту жительства показала: межполушарная щель смещена влево, визуализируется большое количество жидкостного элемента. Мальчик был госпитализирован в Курскую ОДКБ в отделение № 3 для обследования и лечения.

Аллергологический и наследственный анамнез не отягощен.

Объективные данные при поступлении: общее состояние ребенка средней степени тяжести. Малыш на грудном вскармливании. Вес – 3600 г, рост – 51 см. Слизистые чистые, влажные. Склеры – субиктеричные. Дыхание ритмичное, с частотой 36 в минуту, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные.

Частота сердечных сокращений – 134 в минуту, артериальное давление (АД) – 85/55 мм рт. ст. Пупочная грыжа небольших размеров. Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, обе половины мошонки увеличены в размерах.

Головка полового члена открыта, отверстие уретры смещено книзу.

В неврологическом статусе: сознание ребенка ясное, улыбается. Окружность головы – 37,5 см, большой родничок – 2,0 × 2,0 см на уровне костей черепа. Голова гидроцефальной формы. Менингиальные симптомы отсутствуют. Двигательная активность сохранена.

Мышечный тонус умеренно повышен по флексорному типу в сгибателях конечности. Определяются рефлексы Бабинского, Моро, ползания, опоры и автоматической ходьбы, при тракции за руки голову выводит. В положении на животе голову выводит, опора на предплечья.

Даниилу Р. была проведена ЭЭГ в состоянии физиологического дневного сна (20 минут), на которой достоверных изменений эпилептиформного характера не было выявлено (рис. 1).

При УЗИ головного мозга было обнаружено, что структуры мозга сформированы неправильно, правое полушарие практически полностью отсутствует. Ядра таламуса и структуры задней черепной ямки сохранены, но правое ядро таламуса гипоплазировано. Эхогенность левого полушария средняя. Рисунок извилин и борозд отчетливый слева.

Межполушарная щель в сечении через тела боковых желудочков – 1,7 (норма – до 4 мм). Субдуральное пространство – 0 мм (норма – 2 мм).Субарахноидальное пространство справа – 1,7 мм; слева – 1,8 (норма – 2 мм). Правый боковой желудочек отсутствует. Передний рог – 4,0 мм, латеральный рог – 3,0 мм, задний рог – 7,0 мм.

Третий желудочек в сечении через тела боковых желудочков – 3,0 мм (норма – 3 мм), форма желудочка неправильная. Четвертый желудочек в сагиттальном сечении – 3,0 мм (норма – 4 мм). Контуры сосудистых сплетений ровные, толщина левого – 7,0 мм, структура однородная.

Мозжечок, таламус, подкорковые ядра – эхогенность повышена справа, слева без особенностей, эхоструктура однородная. Заключение: врожденная аномалия развития головного мозга, характерная для алобарной формы голопрозэнцефалии.

МРТ: на серии Т1- и Т2-взвешенных томограмм в сагиттальной и аксиальной проекции получено изображение супратенториальных структур головного мозга. Правые лобная, теменная и частично височная доли (кроме гиппокампа), мозолистое тело и прозрачная перегородка отсутствуют, нижний червь мозжечка гипопластичный.

Правый зрительный бугор увеличен в размерах, визуализируется частично правая затылочная доля. Левое полушарие большого мозга, полушария мозжечка и ствол сформированы правильно. Ретенции желудочковой системы нет. Признаков объемного воздействия не отмечено. Базальные цистерны открыты.

В заключении отмечено, что полученные данные могут соответствовать МР-картине семилобарной голопрозэнцефалии (рис. 2).

Из сопутствующей патологии отмечено наличие пупочной грыжи и врожденной аномалии развития мочевой системы (подковообразная почка, водянка яичек и головчатая форма гипоспадии).

Во время пребывания в стационаре ребенок находился на грудном вскармливании, получал ноотропную поддержку – курс церебролизина, метаболическую (витамин D3) и симптоматическую терапию (Урсофальк).

Пациент выписан в стабильном состоянии. Вес мальчика при выписке составил 3960 г (+360 г). Неврологический статус – без динамики.

Согласно данным C. Olsen и соавт. [4], среди 78 родившихся детей общая смертность составила 32% в течение первых 48 часов и 38,5% — в течение 1-й недели соответственно. При синдромальных случаях смертность в течение первых 48 часов жизни составила 57%, у больных с алобарной формой выживаемость на 1-й неделе — 50%.

До 12 месяцев с изолированной формой голопроз-энцефалии дожили 54%, при синдромальных случаях — 14%, несиндромальных в сочетании с другими пороками развития головного мозга — 25%. Высокая смертность, по-видимому, связана с дисфункцией ствола или гипоталамических структур головного мозга в сочетании с полиорганной патологией.

Длительная дыхательная и кардио-васкулярная дисфункция предопределяет летальный исход заболевания [3]. В настоящее время специфическое лечение голопрозэнцефалии отсутствует.

Оперативные вмешательства на головном мозге проводятся редко ввиду тяжести состояния больных, в связи с чем лечение данной патологии возможно только с помощью хирургической коррекции симптомов (аномалий развития лица).

При тяжелых формах заболевания отмечаются также трудности вскармливания новорожденных, связанные со слабостью сосания, невозможностью проглатывания пищи, поперхиванием, рвотой с риском аспирации, эзофагии и др. [7]. В связи с этим в некоторых случаях применяется гастротомия (при исключении центрального нарушения питания) [9].

При наличии декомпенсированной гидроцефалии рекомендовано нейрохирургическое лечение. При наличии эпилептических приступов проводится подбор противосудорожной терапии с использованием антиконвульсантов под контролем обычной ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинга. M. Barr и соавт. [1] доказали, что для восстановления нарушенных физиологических ритмов сна можно использовать внешний шум (например, радио).

В заключение отмечаем, что голопрозэнцефалия может входить в структуру хромосомных или моногенных заболеваний, а также встречаться как изолированная мальформация. Этиология голопрозэнцефалии остается недостаточно изученной.

В диагностике рассматриваемого порока развития большую роль играют такие современные методы, как пренатальная ультразвуковая диагностика, нейросонография, рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга, имеющие достаточно высокую информативность. Медико-генетическое консультирование помогает выявить риск появления больного потомства.

Установлено, что молодые пары, дающие жизнь ребенку со стандартной трисомией, имеют неспецифический (около 1%) риск рекуррентной трисомии 13-й хромосомы.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

  1. Barr M. Jr., Cohen M. M. Jr. Autosomal recessive alobar holoprosencephaly with essentially normal facies // Am J Med Genet. 2002; 112: 28.
  2. Barr M. Jr., Cohen M. M. Jr. Holoprosencephaly survival and performance // Am J Med Genet. 1999; 89: 116.
  3. Cohen M. M. Jr. Problems in the definition of holoprosencephaly // Am J Med Genet. 2001; 103: 183.
  4. Olsen C. L., Hughes J. P., Youngblood L. G. et al. Epidemiology of holoprosencephaly and phenotypic characteristics of affected children. New York state 1984-1989 // Am J Med Genet. 1997; 73: 217.
  5. Барашнев Ю. И. Перинатальные повреждения нервной системы у новорожденных. Руководство по безопасному материнству / Под ред. Ю. И. Барашнева. М.: Триада-Х, 1998. С. 373-432. [Barashnev Yu. I. Perinatal damage to the nervous system in newborns. Safe Motherhood Guide / Pod red. Yu. I. Barashneva. M.: Triada-KH, 1998. Pp. 373-432.]
  6. Аминофф М. Дж., Гринберг Д. А., Саймон Р. П. Клиническая неврология. М.: МЕДпресс-информ, 2009. 480 c. [Aminoff M. Dzh., Grinberg D. A., Saymon R. P. Clinical neurology. M.: MEDpress-inform, 2009. P. 480.]
  7. Неонатология: Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Н. Н. Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. [Neonatology: National Guidelines. Short edition / Pod red. N. N. Volodina. M.: GEOTAR-Media, 2014.]
  8. Никифоров А. С., Гусев Е. И. Общая неврология. 2-е изд., испр. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. [Nikiforov A. S., Gusev Ye. I. General neurology. 2nd ed., Rev. and add. M.: GEOTAR-Media, 2015.]
  9. Петрухин А. С. Детская неврология. В 2 т. Том 1. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 272 c. [Petrukhin A. S. Pediatric neurology. In 2 volumes, Volume 1. M.: GEOTAR-Media, 2009. P. 272.]
Читайте также:  Обязательный объем мочи. Условия выделения концентрированной мочи

А. В. Серёжкина*, **, 1 И. Г. Хмелевская*, **, доктор медицинских наук, профессор Н. С. Разинькова*, **, кандидат медицинских наук Т. А. Миненкова*, ** И. И. Жизневская*, **, кандидат медицинских наук А. С. Плеханова*

* ФГБОУ ВО КГМУ Минздрава России, Курск, Россия ** ОБУЗ ОДКБ, Курск, Россия

Тишевской И.А. Анатомия центральной нервной системы: Учебное пособие. – Челябинск: Изд-во ЮУрГУ, 200

Стр. 23

Нервная пластинка быстро растёт, её края начинают утолщаться и приподниматься над первоначальной зародышевой пластинкой.

Через несколько дней левый и правый края сближаются и срастаются по средней линии, образуя нервную трубку.

Клетки нервной трубки в последующем дифференцируются в нейроны головного и спинного мозга, а также в нейроглиальные клетки (олигодендроциты, астроциты и эпендимные клетки).

Во время сворачивания нервной трубки некоторые клетки нервной пластинки остаются за её пределами, и из них формируется нервный гребень. Он лежит между нервной трубкой и кожей, и в дальнейшем из клеток нервного гребня развиваются нейроны периферической нервной системы, шванновские клетки, клетки мозгового вещества надпочечников и мягкой мозговой оболочки.

Вскоре после формирования нервной трубки, тот её конец, из которого впоследствии образуется голова, закрывается.

Затем передняя часть нервной трубки начинает раздуваться, и образуются три вздутия – так называемые первичные мозговые пузыри (СНОСКА: Эта стадия развития мозга называется «стадией трёх мозговых пузырей».) (рис. 18).

Одновременно с формированием этих пузырей происходит формирование в сагиттальной плоскости двух изгибов будущего головного мозга. Головной, или теменной изгиб формируется в области среднего пузыря.

Шейный изгиб отделяет зачаток головного мозга от остальной части нервной трубки, из которой в последующем сформируется спинной мозг.

Из первичных мозговых пузырей формируются три основных отдела головного мозга: передний (prosencephalon – передний мозг), средний (mesencephalon – средний мозг) и задний (rhombencephalon – задний, или ромбовидный мозг).

Этот этап развития мозга называется стадией трёх мозговых пузырей.

После образования трёх первичных пузырей одновременно с замыканием заднего конца нервной трубки на боковых поверхностях переднего пузыря появляются зрительные пузырьки, из которых сформируются сетчатка глаза и зрительные нервы.

Следующим этапом развития мозга является параллельное дальнейшее формирование изгибов мозговой трубки и образование из первичных пузырей пяти вторичных мозговых пузырей (стадия пяти мозговых пузырей). Первый (СНОСКА: В единственном числе о первом вторичном пузыре говорят, когда рассматривают одну из симметричных половин развивающегося мозга.

На самом деле таких пузырей два, они образуются симметрично на боковых стенках второго вторичного пузыря. Из их стенок в дальнейшем сформируются большие полушария мозга, а их полости превратятся в боковые желудочки.) и второй вторичные мозговые пузыри образуются за счёт деления на две части переднего первичного пузыря.

Из этих пузырей в последующем формируются, соответственно, конечный мозг (полушария мозга) и промежуточный мозг. Третий вторичный мозговой пузырь образуется из неделящегося среднего первичного пузыря. Четвёртый и пятый мозговые пузыри образуются в результате деления третьего (заднего) первичного пузыря на верхнюю и нижнюю части.

Из них в последующем образуется собственно задний мозг (мозжечок и мост) и продолговатый мозг.

3.Развитие головного мозга — мозговые пузыри и их производные

Головной
отдел нервной трубки является зачатком,
из кото­рого развивается головной
мозг. У 4-недельных эмбрионов го­ловной
мозг состоит из трех мозговых пузырей,
отделенных друг от друга небольшими
сужениями стенок нервной трубки.

Это
prosencephalon
передний
мозг,
mesencephalon
средний
мозг
и
rhombencephalon
ромбовидный
(задний)
мозг.

К концу 4-й недели появляются признаки
дифференциации пе­реднего мозгового
пузыря на будущий конечный
мозг

telencephalonи
промежуточный

diencephalon.

Вскоре
после этого rhombencephalonподразделяется
на задний
мозг,
metencephalon,
и
продолговатый
мозг,
medullaoblongdta,
s.
bulbus.

Общая
полость ромбо­видного мозга преобразуется
в IV
желудочек, который в задних своих отделах
сообщается с центральным каналом
спинного мозга и с межоболочечным
пространством.

Стенки
нервной труб­ки в области среднего
мозгового пузыря утолщаются более
рав­номерно. Из вентральных отделов
нервной трубки здесь разви­ваются
ножки
мозга,
pedunculicerebri,
а
из дорсальных отде­лов — пластинка
крыши среднего мозга,
laminatectimesencephali.

Наиболее
сложные превращения в процессе раз­вития
претерпевает передний мозговой пузырь
(prosencephalon).
В
промежуточном мозге (задней его части)
наибольшего раз­вития достигают
латеральные стенки, которые образуют
зрительные бугры (таламусы).

Из боковых
стенок промежуточного мозга образуются
глазные пузырьки, каждый из которых
впо­следствии превращается в сетчатку
(сетчатую оболочку) глаз­ного яблока
и зрительный нерв.

Тонкая дорсальная
стенка про­межуточного мозга срастается
с сосудистой оболочкой, образуя крышу
III
желудочка, содержащую сосудистое
сплетение,
plexuschoroideusventriculitertii.

В
дорсальной стенке также появля­ется
слепой непарный вырост, который
впоследствии превраща­ется в шишковидное
тело, или эпифиз,
corpuspineale.
В
области тонкой нижней стенки образуется
еще одно непарное выпячива­ние,
превращающееся в серый
бугор,
tubercinereum,
воронку,
infundibulum,
и
заднюю
долю гипофиза,
neurohypophysis.

Полость
промежуточного мозга образует IIIжелудочек
мозга, который посредством водопровода
среднего мозга сообщается с IV
желудочком.

Конечный
мозг, telencephalon,
впоследствии
превращается в два пузыря — будущие
полушария большого мозга.

4.Конечный мозг: структура. Плащ: доли, рельеф. Базальные ядра

К
базальным ядрам полушарий относят
поло­сатое тело, состоящее из хвостатого
и чечевицеобразного ядер; ограду и
миндалевидное тело.

Полосатое
тело,
corpusstridtum,
получило
свое название в связи с тем, что на
горизонтальных и фронтальных разрезах
мозга оно имеет вид чередующихся полос
серого и белого вещества.

Наиболее
медиально и впереди находится хвостатое
ядро,
nucleuscaudatus.
образует
головку,
cdput,
которая
составляет латеральную стенку переднего
рога бокового желу­дочка.

Головка
хвоста­того ядра внизу примыкает к
переднему продырявленному ве­ществу.
В
этом месте головка хвостатого ядра
соединяется с чечевицеобразным
ядром
.

Далее головка продолжается в более
тонкое тело,
corpus,
которое
лежит в области дна центральной части
бокового желудочка. Задний отдел
хвостатого ядра — хвост,
cduda,
участвует
в образовании верхней стенки нижнего
рога бокового желудочка.

Чечевицеобразное
ядро,
nucleuslentiformis,
полу­чившее
свое название за сходство с чечевичным
зерном, нахо­дится латеральнее таламуса
и хвостатого ядра.

Нижняя поверхность
переднего отдела чечевице­образного
ядра прилежит к переднему продырявленному
веще­ству и соединяется с хвостатым
ядром.

Медиальная часть чечевицеобразного
ядра углом обращена к колену внутренней
капсулы, находящемуся на границе таламуса
и головки хвостатого ядра.

Латеральная
поверхность чечевицеобразного ядра
обращена к основанию островковой доли
полушария большого мозга.

Две прослойки
белого вещества делят чечевице­образное
ядро на три части: скор­лупа,
putamen;
мозговые пластинки

ме­диальная
и
латеральная,
laminaemedullaresmedialisetlateralis,
которые
объединяют общим названием «бледный
шар», globuspdllidus.

Медиальную
пластинку называют медиальным
бледным ша­ром,
globuspdllidusmedialis,
латеральную
латеральным
блед­ным шаром,
globuspdlliduslateralis.

Хвостатое
ядро и скорлупа относятся к филогенетически
более новым образованиям — neostridtum
(
stridtum).

Бледный
шар является более старым образованием
paleostridtum
(
pdllidum).

Ограда,
cldustrum,
расположена
в белом веществе полуша­рия, сбоку от
скорлупы, между последней и корой
островковой доли. От скорлупы ее отделяет
прослойка белого вещества — наружная
капсула,
cdpsulaexlerna.

Миндалевидное
тело,
corpusamygdaloideum,
находится
в
белом веществе височной доли полушария,
кзади от височного полюса. Белое вещество
полушарий большого мозга представлено
различными системами нервных волокон,
среди которых выделяют: 1) ассоциативные;
2) комиссуральные и 3) проекционные.

Их
рассматривают как проводящие пути
головного (и спинного) мозга. Ассоциативные
нерв­ные волокна,
которые
выходят из коры полушария
(экстракорти­кальные), располагаются
в пределах одного полушария, соединяя
различные функциональные центры.

Комиссуральные
нервные волокна
проходят
через спайки мозга (мозолистое тело,
перед­няя спайка). Проекционные
нервные волокна,
идущие
от полуша­рия большого мозга к
нижележащим его отделам (промежуточ­ный,
средний и др.

) и к спинному мозгу, а также
следующие в об­ратном направлении от
этих образований, составляют внутреннюю
капсулу и ее лучистый венец, coronaradiata.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector