Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологииКраниостеноз диагностируют у одного ребёнка из 2 тысяч новорождённых, часто от патологии страдают младенцы мужского пола.

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

  1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
  2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

  1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
  2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
  3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

  • оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
  • скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
  • плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
  • батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
  • платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
  • лептоцефалия — узкая голова;
  • тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
  • черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
  • акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица,  изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
  • микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

  • компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
  • декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Симптомы краниосиностоза

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины.

Внешне заметен вытянутый череп, «нависание» лобной доли и затылка, «вдавление» висков, зауженное лицо. В месте локализации стреловидного шва пальпаторно определяется костный гребень. Не исключена ЗПР ребёнка в раннем детстве.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает».

Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа).

Неврологические симптомы неспецифичны.

Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.

Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии.

Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения.

Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Без лечения у ребёнка развивается заметное отставание в психическом развитии, чаще всего они погибают в течение первого года жизни от острых респираторных заболеваний, осложнившихся пневмонией.Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации.

К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ).

При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Лечение краниостеноза

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка.

Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу.

Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Заключение

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(10

Источник: https://UstamiVrachey.ru/genetika/kraniostenoz

Краниосиностоз, или преждевременное сращение костей черепа

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Читайте также:  Что делать, если ребенок обжегся

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.
  • Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии
  • Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.
  • Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания
  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий.

Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей.

Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

  • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
  • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
  • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
  • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
  • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

  1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
  2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
  3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
  4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы.

Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты.

Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

  • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
  • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
  • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
  • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
  • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Оцените — (1

Источник: https://www.operabelno.ru/kraniosinostoz-ili-prezhdevremennoe-srashhenie-kostej-cherepa/

Краниосиностоз

Краниостеноз (краниосиностоз) – раннее закрытие или полное отсутствие черепных швов у ребенка, которое приводит к деформации черепа, ограничению его объема и внутричерепной гипертензии.

  • Общая информация
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

  • моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
  • полиностоз – заращено более двух швов,
  • пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

  • гормонального дисбаланса;
  • внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
  • генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
  • сдавливания головы плода в матке.

В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

  • скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
  • плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
  • тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
  • брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично.

С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее.

Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

  • гидроцефалия;
  • внутричерепная гипертензия;
  • головная боль;
  • тошнота, рвота;
  • судороги;
  • выпученность глаз (экзофтальм);
  • задержка интеллектуального развития;
  • менингеальные симптомы.

Краниостеноз диагностируется на основании:

  • сбора анамнеза и анализа симптомов;
  • визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
  • ощупывания родничков;
  • неврологического и офтальмологического обследований;
  • осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
  • рентгенографии;
  • КТ или МРТ мозга.

Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

Читайте также:  Что такое дисграфия

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологииРебенок с краниосиностозом до и после операции

После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

  • стойкое выраженное изменение формы черепа;
  • головные боли;
  • периодические судорожные припадки;
  • косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Основные направления профилактики краниостеноза:

  • коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
  • предупреждение развития внутриутробных инфекций;
  • медико-генетическое консультирование.

Источник: https://liqmed.ru/disease/kraniosinostoz/

Краниосиностоз

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.

В странах СНГ (Украина, Россия, Белоруссия и т.д.) распознают заболевание несложно, но диагностируется оно в редких случаях. Диагноз ставится после 12 месяцев, из-за чего ухудшается прогноз и возникает масса осложнений.

Согласно международным данным, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем фиксируют у одного из 1 тыс новорожденных, то есть процент больных среди грудничков составляет 0,02-4%. Частота синдромального краниостеноза 1:100 000-300 000.

Деление заболевания по причине возникновения было предложено в 1986 году M. Cohen:

  • несиндромальный
  • синдромальный

Синдромальный, в свою очередь, делится на:

  • Х-сцепленный краниосиностоз
  • моногенный краниосиностоз
  • синдромы, вызванные действием факторов внешней среды
  • неполные синдромальные
  • хромосомный краниосиностоз

По анатомическому признаку выделяют моносиностозы, полиностоз, пансиностоз.

Моносиностозы бывают таких видов:

  • изолированный метопический краниосиностоз
  • изолированный сагиттальный краниосиностоз
  • изолированный коронарный двусторонний краниосиностоз
  • изолированный коронарный односторонний краниосиностоз
  • изолированный лямбдовидный двусторонний краниосиностоз
  • изолированный лямбдовидный односторонний краниосиностоз

Почти всегда диагностируют моносиностоз, который представляет собой раннее закрытие 1 шва черепа. При включении в процесс двух швов и более диагностируют полисиностоз. Пансиностоз бывает в крайне тяжелых случаях. Изолированный краниосиностоз диагностируют, если при преждевременном синостозировании не имеются иные пороки развития у ребенка.

Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:

  • гормональные
  • внутриутробные
  • наследственные нарушения
  • сдавление головы плода в матке и пр.

Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.

Основные швы свода черепа:

  • коронарный
  • сагиттальный
  • метопический
  • лямбдовидный

Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова.

В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов.

Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.

Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.

О преждевременном синостозировании швов черепа можно говорить, если рано закрылся большой родничок.

Если при синдромальном синостозе в процесс вовлечено 2 и более швов и если есть сопутствующее расширение желудочков головного мозга, большой родничок может быть не закрытым, пока малышу не исполнится 3 года.

При преждевременным синостозированием швов черепа обзорные рентгенограммы показывают пальцевые вдавления.

Рисунок пальцевых вдавлений становится сильнее, если другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. У новорожденных также могут быть видны пальцевые вдавления.

Еще одним патогномичным признаком повышения давления всередине черепа является венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. Если у человека изолированный моносиностоз, выше названное явление может быть не зафиксировано.

При полисиностозах внутричерепная гипертензия, которая существует уже долго, вызывает формирование частичной атрофии зрительных нервов.

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

При данном виде заболевания увеличивается передне-задний размер черепа, ширина же уменьшается.

можно заметить, что голова ребенка резко вытянута в продольном направлении, а затылочная и лобная область нависают, виски при этом как бы вдавлены.

Такие изменения приводят к тому, что лицо ребенка становится овальным и узким. Данный вид деформации носит название скафоцефалия или же ладьевидный череп.

Нетопический краниосиностоз (тригоноцефалия)

Среди изолированных краниосиностозов этот  вид встречается реже всего. Формируется треугольная деформация лобной части головы, образуется костный киль, который идет от надпереносья до большого родничка. Наблюдают гипотеллоризм. Тригоноцефалию большинство врачей рассматривает как составляющую таких синдромов как Oro-facio-digital или Opitz.

С ростом ребенка деформация лба становится не такой заметной за счет того, что вершины гребня сглаживаются, а лобные пазухи развиваются. Но всё же видна кривизна лобной кости, есть разворот надглазничных краёв кнаружи, остается гипотеллоризм. Могут быть повреждения головного мозга, но их нельзя спрогнозировать.

Вероятны нарушения зрения, есть задержка в развитии интеллекта ребенка.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов при рассматриваемой патологии располагается по перпендикуляру к срединной оси, в его составе наблюдается две равноценные половины.

Если преждевременно заращивается одна из них, возникает типичная асимметричная деформация, которая в медицинской литературе называется плагиоцефалией.

У ребенка уплощается верхнеорбитальный край орбиты и лобной кости на той стороне, которая поражена. А другая половина лба нависает – компенсаторный механизм развития.

Чем старше ребенок становится, тем больше проявляетсяуплощение скуловой области, а нос искривляется в непораженную сторону. Примерно с 6-7 лет начинает деформироваться прикус, потому что высота верхней челюсти становится всё больше. Следствием этого становится смещение нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.

Нарушается зрения при этом виде краниосиностоза, чаще всего это косоглазие. Плагиоцефалию можно принять за особенности послеродовой конфигурации головы, но она в первые 14-21 дней жизни не исчезает.

Двусторонний коронарный краниосиностоз

Он встречается примерно в 15-20 случаев из 100. В таких случаях формируется широкий уплощенный с плоским высоким лбом, при этом верхнеорбитальные края уплощены. Такая форма имеет называние «брахицефалия». Если случаи тяжелые, это распознается по башенной форме головы, она заострена кверху, что именуется акроцефалией.

Неврологическая картина неспецифична, в более ранние сроки проявляются сильнее офтальмологические и неврологические явления. Предположительно, это имеет связь с большой протяженностью шва.

Лямбдовидный краниосиностоз

Лямбдовидкый шов, аналогично коронарному, делится на 1 части в точке соприкосновения с сагиттальным швом. Потому у ребенка может быть одностороннее или же двустороннее повреждение.

Почти во всех случаях наблюдают односторонний характер поражения при рассматриваемой форме краниосиностоза. Появляется уплощение затылочной части, формируется затылочная плагиоцефалия.

Диагностировать этот синостоз очень трудно, потому что одностороннее заращение затылка в большинстве случаев расценивается диагностами как «позиционное», возникающее по причине вынужденного положения головы малыша на боку.

Такое положение бывает, когда у ребенка одностороннее повышение тонуса мышц или при диагнозе кривошеи.

Синостоз в таких случаях можно отличить по тому, что с возрастом она практически не меняется, хотя определяется еще при рождении ребенка. Позиционная плагиоцефалия прогрессирует в значительной мере, когда ребенку проводят физиотерапию.

Под волосами малыша деформация видна лишь немного, нет ярких неврологических проявлений. Потому лямбдовидный синостоз в этой группе болезней диагностировать тяжело.

Тем не менее, рекомендуется ранняя диагностика и правильное лечение, потому что существует риск неврологических нарушений.

Синдромальный краниосиностоз

Это самая редкая и весьма сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области. Сложна хирургическая коррекция, а также весьма сложно сделать прогноз психического и неврологического развития. У детей нарушаются не только рост костей лицевого черепа, но возникают проблемы с дыханием, зрением, выражена косметическая деформация.

Основной симптом: брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Верхняя челюсть недоразвивается, потому существует вдавленная деформация лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллориэмом. Процесс вскармливая грудничка нарушается, потому что ему тяжело дышать, к тому же нарушено правильное положение челюстей.

При синдромальных краниосиностозах довольно часто зарастает коронарный и другие швы, что приводит к краниостенозу. Потому кроме проблем с дыханием и питанием ребенок также получает неврологические нарушения.

В таких случаях важно хирургическое вмешательство на ранних сроках. У многих детей с синдромальными краниосиностозами резко увеличен большой родничок, может быть расширение сагиттального шва по всей длине.

При диагностике это дает определенные сложности, потому что расширенный родничок сочетается с преждевременным зарастанием швов.

Пациенты с синдромальными синостозами при неквалифицированном уходе умирают до 12 месяцев жизни в ходе частых и тяжелых респираторных болезней, осложнениями которых являются пневмонии. Если нет хирургического лечения для таких больных, позже у детей наблюдают неврологические и психические проблемы.

Эффективны такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) с 3-мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование обнаруживает признаки гипертензии внутри черепа, подтверждает стеноз в случае изолированного повреждения, позволяет врачам установить все заинтересованные швы в случаях полисиностоза.

Преждевременное синостозирование черепных швов можно выявить при осмотре врача. Краниосиностоз заметен по форме головы ребенка. У таких детей нестандартная форма черепа, что совмещается с деформацией лицевого скелета. Если у ребенка синостозирование более 2 швов, есть четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов.

При поражении более 2 швов диагностируют краниостеноз. Неврологические проявления могут появляться в возрасте 2-3 лет, как правило. Но при такой поздней диагностике уже всегда обнаруживают повреждения головного мозга вследствие болезни.

Читайте также:  Как вылечить розовый лишай у детей

Дифференциальная диагностика

Деформации черепа у ребенка возникают не только от раннего синостозирования швов.

Или же краниосиностоз может возникать вследствие какого-то повреждения головного мозга, что приводит к остановке процессов его роста.

В таких случаях операции нужны только с косметическими целями, потому что функциональных продвижений после хирургического вмешательства у малыша, к сожалению, уже не будет.

Наиболее частый пример несиностотической деформации черепа – позиционная плагиоцефалия. Голова меняется у новорожденного ребенка, ограничена его спонтанная двигательная активность, потому что голова повернута в одну или другую сторону. Причина такого состояния часто в кривошеи или дистонических расстройствах, которые являются следствием перинатальной энцефалопатии.

Отличие позиционной деформации черепа от краниосиностоза у новорожденных в том, что она проявляется в первые недели после рождения малыша. А синостоз есть уже при рождении ребенка.

Деформация может стать значительно меньшей или же вовсе пропадает, если за ребенком правильно ухаживают, проводят ЛФК, физиопроцедуры, массаж и нормализируют положение его головы при помощи различных приспособлений.

Выбухания или западения отдельных областей головы наблюдают, когда в анамнезе указано какое-либо отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода.

Краниосиностоз следует также дифференцировать с микроцефалией у детей. Для нее также типично преждевременное закрытие родничков и швов черепа.

В части случаев может быть истинное синостозирование отдельных черепных швов в неадекватные сроки. При микроцефалии у новорожденного синостозирование швов возникает постепенно.

Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.

Микроцефалия отличается от краниосиностоза, прежде всего, признаками повреждения головного мозга и отсутствием признаков увеличения внутричерепного давления. Обнаружить это можно при помощи нейровизуализирующих методов, например, КТ или МРТ.

Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).

Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объёма взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства.

Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом.

В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.

Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.

Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа.

  • Педиатр
  • Челюстно-лицевой хирург
  • Детский нейрохирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Краниосиностоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2713/

Краниосиностоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой достаточно редкое заболевание, главным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, обусловленная ранним сращением костных швов.


Причины

Заболевание связывают с генными нарушениями и наследственными заболеваниями, такими как синдром Крузона, Пфайфера и Аперта. Кроме этого, возникновение недуга может возникать на фоне внутриутробных заболеваний плода.


Симптомы

Основной симптом недуга – аномальная форма черепа ребенка. Патология может быть врожденной либо сформироваться в первые месяцы жизни малыша. Зачастую только аномальная форма черепа указывает на наличие ребенка недуга, хотя в остальном он ничем не отличается от своих сверстников.

Классическими проявлениями заболевания при невозможности установления наличия деформации костей черепа, считается частая рвота, усиленная раздражительность, выраженная пассивность, воспалительное поражение глаз, частые случаи очного апноэ, нарушение слуха.

Также у таких детей в независимости от формы недуга наблюдается развитие плагиоцефалии и раннего закрытия большого родничка.

Большой родничок может оставаться открытым у таких больных до трех лет, только в том случае, если краниосиностоз сочетается с гидроцефалией или полисиностозом.

Также для недуга характерно развитие повышения внутричерепного давления, проявляющегося некоторыми неврологическими нарушениями, повышенным беспокойством, рвотой, тошнотой, бессонницей, ухудшением аппетита, судорогами, положительным симптомом Грефе и сильным плачем.

В зависимости от того, какой из швов закрылся можно различать несколько видов недуга, каждый из которых имеет свою собственную симптоматику. При раннем закрытии стреловидного шва наблюдается возникновение увеличения черепа в переднем отделе, что определяется вытягиванием головы в длину.

Преждевременное закрытие лямбдовидного шва характеризуется уплощением затылка. Дефект фактически не заметен, что связано с некоторыми трудностями при его диагностировании.

Коронарный или венечный краниосиностоз возникает с одной или обеих сторон. При сращивании половины шва наблюдается типичная аномалия черепных костей, сопровождающаяся уплощением верхней части глазницы и лобной кости со стороны поражении. В свою очередь происходит компенсаторное нависание со здоровой стороны.

Коронарный краниосиностоз, развивающийся симметрично с левой и правой стороны и характеризуется развитием плоского высокого лба и уплощенными глазничными краями, у некоторых больных может проявлятьсяя формированием башенного черепа.

Нетипичная форма недуга или тригоноцефалия, ассоциирована с появлением треугольного лба, появлением костного киля, который располагается от глабеллы до зоны большого родничка. Для этого типа характерно смещение глазниц кзади снижение размеров межглазничных промежутков. С течением времени наблюдается незначительное сглаживание костного гребня, благодаря чему лоб приобретает нормальную форму.

Синдромальная форма характеризуется развитием не только плагиоцефалии, но и дисплазии лицевых костей черепа, что сопровождается развитием дисфункции дыхания, нарушением зрения и приема пищи.

Для этой формы характерно возникновение синостоза венечного шва и возникновения брахицефалической формой черепа. Для гипоплазии костей верхней челюсти характерно возникновение выпячивания из орбит глазных яблок.

При этом типе происходит увеличение в размерах родничка и расхождение стреловидного шва.


Диагностика

При диагностировании недуга выполняют рентгенографию черепа, компьютерную томографию, магниторезонансную томографию и плоское сканирование мозга и костей черепа.


Лечение

Вне зависимости от выраженности и типа заболевание подлежит лечению только хирургическим способом.


Профилактика

Специфических методов профилактики не разработано. Однако отказ от курения и соблюдение здоровой диеты позволяют значительно снизить вероятность развития данной аномалии.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/kraniosinostoz.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector