Между плодом и матерью при вынашивании ребенка формируются иммунные связи, которые обычно в конфликт не перерастают.
Гемолитическая болезнь у новорожденного – результат несовместимости их крови, а также соединенности кровотоков. ГБН наблюдается у 0.6 % младенцев, 3-6 больных на 1000 родов.
Заболевание вызывает патологическое склеивание эритроцитов в крови младенца. 2.6 % малышей с осложненными формами ГБН умирают.
Общая информация о гемолитической болезни
Заболевание проявляется в первые часы или сутки жизни младенца, но предпосылки гемолитической болезни появляются, когда будущий ребенок еще находится в материнской утробе. ГБН относится к группе эритроцитопатий, то есть патологий, вызванных неполноценностью эритроцитов, их недостатком.
Разрушение и образование эритроцитов – процесс естественный, в здоровом организме находится в естественном балансе. При ГБН – массированный распад этих кровяных клеток преобладает над синтезом.
Гемолиз эритроцитов провоцирует увеличенное образование билирубина, приводящее к желтухе у только что рожденного малыша и развитию анемии.
Справка: гемолитическая болезнь – один из факторов формирования нефизиологических видов желтухи новорожденных.
Причины
Изосерологическая несовместимость – провокатор развития ГБН. Резус-несоответствие относят к самым частым побудителям возникновения заболевания, когда мать имеет Rh-, а плод – Rh+. Ребенок наследует резус от отца, и он конфликтует с материнским. Такой иммунный конфликт обычно наблюдается во 2-3-ей беременностях, когда антигены в женском организме уже сформированы.
Другой фактор, приводящий к развитию гемолитической болезни, – групповое различие крови (система АВО). Болезнь может развиться, если мать имеет группу 0(I), а ребенок – A, B (II,III).
Антигены малыша во время пребывания в утробе переходят в систему кровообращения матери и порождают выработку антител.
Это может происходить еще при первой беременности, болезнь при этом протекает в гораздо более легкой форме.
Выделяют и другие виды иммунноконфликтов, вызывающих болезнь, но их общее число в заболеваемости ГБН незначительно.
Патогенез
Гемолитическая болезнь зарождается и протекает в следующей последовательности:
- из организма плода в тело женщины попадают с движением крови эритроциты, содержащие несуществующий у нее антиген;
- у матери образуются антитела;
- антитела через плаценту попадают в кровяное русло плода;
- они запускают агглютинацию (соединение, склеивание) эритроцитов у плода;
- начинается распад эритроцитов, в кровь выделяется свободный гемоглобин, способствующий образованию непрямого билирубина (НБ);
- НБ изменяет процессы тканевого дыхания, синтез АТФ, транспортировку электролитов у плода или младенца.
Наблюдается нарушение естественных процессов в клетках плода, включая структуры головного мозга, которое нередко заканчивается их некрозом.
Симптоматика и формы
Выделяют 3 формы гемолитической болезни новорожденных, симптомы и особенности течения заболевания заметно различаются.
Желтушная
Эта форма наиболее распространенная из всех видов ГБН (80 %). Ребенок обычно рождается в срочных родах, с естественным цветом кожи. Желтуха проявляется через несколько часов, реже через 1-2 суток. Симптомы желтушной формы:
- увеличены размеры лимфоузлов, печени, селезенки, реже сердца;
- быстрый рост неконъюгированного билирубина;
- желто-зеленая кожа;
- темная моча;
- неокрашенный кал.
В случае ядерной желтухи у новорожденного – вялость, судороги, рвота. Гибель мозговых клеток наступает при показателях билирубина 300-340 микромоль/литр, при недоношенности – 170-200 микромоль/литр.
Анемическая
Анемическая форма ГБН выявляется сложнее, так как симптоматика менее выраженная:
- бледные кожные покровы;
- анемия;
- незначительное увеличение размеров печени и селезенки;
- небольшой рост показателя НБ.
Эта форма лечится легче всего, осложнения могут возникнуть только у недоношенных.
Отечная
Наиболее редкая и опасная форма характеризуется фатальным увеличением селезенки и печени, отечностью внутренних органов плода. Признаком отечной формы является значительное увеличение массы тела новорожденного (до 2-х раз), выраженная анемия. Другие признаки:
- бледные кожные покровы, отеки в подкожном слое;
- вялость, слабость мышц;
- увеличенный живот;
- нарушения дыхания;
- слабые тона сердца.
При раннем развитии гемолитической болезни у плода может произойти выкидыш или гибель младенца сразу после родов. Эта форма ГБН чаще других заканчивается летальным исходом.
Диагностика
Современный подход предполагает два вида диагностирования болезни – антенатальный, проводимый во время внутриутробного развития, и постнатальный, включающий исследование состояния малыша сразу после родов.
Сбор анамнеза
Собирать анамнез начинают в пренатальном периоде. Во время бесед с будущей матерью выявляются:
- число родов, выкидышей, мертворожденных младенцев у беременной;
- переливания крови, проводимые женщине в течение жизни;
- наличие заболеваний, задержки в развитии у старших детей.
После рождения проводят исследование состояния младенца, сбор анализов. На основании этих данных выставляется диагноз.
Определение резус-фактора и группы крови родителей
Для выявления возможного иммунного конфликта будущим родителям проводят анализ крови на определение резус-совместимости и устанавливают групповую принадлежность.
Выявление противорезусных антител
Беременным с отрицательным резус-фактором не менее 3-х раз проводятся анализы на выявление титра специфических антител. Сроки проведения анализов:
- 8-10 недели беременности;
- 16-18 недели;
- 24-26 и 32-34 недели.
По титру антител выявляют необходимость анализа плодных вод (амниоцентеза).
УЗИ-сканирование
С помощью ультразвукового исследования можно выявить:
- утолщение (гиперплазию) плаценты;
- отечность плода;
- многоводие – избыточность амниотической жидкости;
- увеличение селезенки (спленомегалия), печени (гепатомегалией), сердца;
- расширение пупочной вены.
Эти признаки характеризуют развитие гемолитической болезни.
Амниоцентез
Амниоцентез (инвазивная процедура) назначают по результатам УЗИ-исследования и кардиотокографии, выявляющей частоту сердечных сокращений плода в совокупности с тонусом матки.
Амниоцентез проводят с УЗИ-контролем для забора околоплодных вод. Параллельно обычно выполняют кардоцентез (анализ крови, взятой из пуповины).
Анализы после рождения
Анализы крови новорожденному для подтверждения диагноза ГБН:
- выявление уровня гемоглобина, тромбоцитов;
- показатель ретикулоцитов;
- динамика изменения концентрации билирубина, глюкозы (выполняют 2-4 раза в сутки);
- титр аллогемагглютининов при конфликте по системе АВО.
Исследуются кровь и молоко матери (титр антител).
Лечение
В условиях стационара терапию проводят врачи – неонатолог, гематолог и педиатр. Используется комплекс лечебных мероприятий, зависящий от формы и тяжести болезни.
Неинвазивные методы
Лечение беременной на последних неделях включает плазмаферез и стимуляцию иммунной защиты иммуноглобулинами. Это способствует уменьшению интоксикации организма, снижению содержания антител в крови и последующего транспорта через плаценту плоду.
Введение иммуноглобулинов на протяжении последних 3-х недель курсом не оказывает существенного влияния на состояние крови плода, метод применяют выборочно, он не общепризнан.
Инвазивные методы
Используются следующие способы лечения ГБН, относящиеся к инвазивным:
- до родов для плода – кордоцентез, трансфузия «отмытых» эритроцитов крови;
- для новорожденного – устранение гипербилирубинемии, анемии, симптоматическая терапия, исходя из особенностей развития болезни.
Симптоматическая терапия при болезни крови предполагает вливания свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, препаратов, усиливающих диурез. После переливаний крови и улучшения состояния формируется поддерживающая терапия, проводятся контрольные анализы крови.
Фототерапия
Для разрушения непрямого билирубина в кожном слое используют фототерапию. Действие флуоресцентных ламп основано на окислении НБ, превращении его в нетоксичные соединения и последующем выводе из организма.
Продолжительность проведения фототерапевтического лечения устанавливают по стойкому снижению НБ в крови.
Обычно требуется 72-96 часов непрерывного воздействия, перерывы допускаются только на кормление.
Применение иммуноглобулина
Введенный плоду иммуноглобулин (быстро, через 1-2 часа после рождения) помогает предотвратить массовый гемолиз эритроцитов. Препарат снижает необходимость частых заменных переливаний крови и продолжительной фототерапии, так как они имеют побочные эффекты.
Инфузионная терапия
Введение лекарственных растворов проводится вместе с фотолечением и усиливает его действие.
Задача инфузионной терапии – ускорение диуреза, увеличение ввода жидкости для вымывания опасных веществ из организма новорожденного. Обычно вводится 10 % раствор глюкозы.
К нему добавляют при необходимости другие препараты – Но-шпу, растворы калия хлорида, сульфата магния. Вещества при гемолитической болезни вводятся внутривенно или через желудочный зонд.
Оперативная терапия
Заменное переливание крови (ЗПК) младенцу относят к способам оперативной терапии ГБН. Выполняют маятниковым способом – удаляется часть крови, затем вливается. Проводится при гемолитической болезни в следующие сроки:
- раннее ЗПК – в течение первых двух суток жизни;
- позднее – начиная с 3-х суток.
Показаниями к проведению переливания при ГБН являются:
- быстрый рост непрямого билирубина (6 микромоль на литр в час);
- признаки билирубиновой интоксикации;
- крайне тяжелое состояние – отечность органов, анемия, желтуха в первые часы жизни;
- тяжелые формы анемии.
При появлении интоксикации ЗПК проводится немедленно.
Выбор препаратов для заменного переливания крови
Для ЗМК используют:
- (Rh-) кровь (хранение 2-3 дня) одной группы с ребенком – при резус-конфликтной ситуации;
- соединение эритроцитов 0(1) группы, сочетающихся с резус-фактором ребенка, и плазмы АВ(IV) группы или такой, как у малыша – при групповой несовместимости (система АВО);
- группа эритроцитов 0(1) группы (резус-фактор минус) и плазма АВ(IV) группы или такой, как у новорожденного – при несовместимости по системе АВО и резус-конфликте одновременно.
Если конфликт по редким факторам, кровь выбирают индивидуально, в соответствии с группой, резус-фактором. Ищут подходящего донора без наличия конфликтных признаков.
Прогноз
Анемичные формы ГБН имеют благоприятный прогноз и наиболее простое лечение. В желтушной и отечной формах важна своевременная и полноценная терапия.
Успех во многом зависит от состояния ребенка после рождения, развития поражения ЦНС и прогрессирования билирубинемии.
В будущем после тяжелых форм гемолитической болезни могут развиться осложнения. Почти у 8 % детей последствием становятся болезни и нарушения центральной нервной системы, 4.9 % отстают в физическом развитии.
Профилактика
Современная медицина предлагает следующие способы профилактики гемолитической болезни у новорожденных:
- Подготовка девочки к материнству с рождения – не увлекаться неоправданными гемотрансфузиями, проводить только при крайней необходимости.
- Объяснять вред абортов, как причин развития сенсибилизации и опасности при следующих беременностях.
- Введение после абортов и родов всем женщинам с отрицательным резус-фактором анти-D-глобулина (опыт Великобритании показал снижение заболеваемости гемолитической болезнью новорожденных на 95 %).
Важно проводить обследование будущих родителей до наступления беременности и на ранних сроках гестации.
Важно: требуется выявлять разные виды несовместимости супругов до беременности, стимулировать иммунобиологическую защиту организма, снижать сенсибилизацию у женщин.
Врачи призывают будущих мам не игнорировать назначаемые осмотры, проводить все исследования в срок и полностью. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного в современных условиях лечится, но требует своевременной и полноценной диагностики и терапии, чтобы не терять драгоценные часы после рождения малыша.
Источник: https://grudnichky.ru/zdorove/bolezni/gemoliticheskaya-u-novorozhdennyih.html
Гемолитическая болезнь новорождённого: отличником уже не быть?
Несовместимость крови плода и матери по АВ0-системе или резус-фактору встречается у трёх-четырёх новорождённых из тысячи и проявляется гемолитической болезнью новорождённого (ГБН). К счастью, современные акушеры-гинекологи умеют это заболевание предвидеть и предупреждать, а неонатологи — лечить.
Гемолитическая болезнь новорождённого возникает не у всех
Не буду рассказывать всех подробностей, напишу о них в отдельной статье. Суть в том, что ГБН возникает в двух случаях:
- женщина с резус-отрицательным фактором вынашивает плод с резус-положительным фактором;
- женщина с первой группой крови вынашивает плод со второй или третьей группой крови.
Конфликт по резус-фактору протекает более бурно, чем по АВ0-системе, однако бывают и исключения.
Конфликт по резус-фактору тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности у конкретной женщины. Для конфликта по АВ0-системе такой закономерности нет.
В крови плода находятся вещества (белковой структуры), которые напрочь отсутствуют у матери. В результате материнский организм воспринимает эти вещества как чужеродные и начинает делать всё, чтобы от них избавиться — снаряжает армию антител.
К счастью, в материнский кровоток попадает мизерная доля крови плода (за этим следит плацента), поэтому и антител образуется немного. Но они успевают-таки повредить часть эритроцитов.
Поэтому печень и селезёнка плода увеличиваются, производя дополнительные клетки крови.
Однако настоящая катастрофа развивается позже — после рождения. В момент родов нарушается барьерная функция плаценты и материнские антитела попадают в кровоток ребёнка в значительном количестве.
Они вызывают массивную гибель эритроцитов, а значит — огромное количество непрямого билирубина попадает в кровь. Маленькая печень не справляется с нагрузкой. Поэтому в кровоток попадает ещё и прямой билирубин.
Этим и обусловлено интенсивное прокрашивание кожи и склер, которое начинается уже в первые часы после рождения.
Гемолитическая болезнь новорождённого: виды
- Анемическая. Встречается у каждого десятого младенца с ГБН. Характеризуется снижением уровней гемоглобина и эритроцитов, лёгкой желтухой. Протекает легко.
- Отёчная. Развивается в 2% случаев ГБН. И это хорошо, так как она самая опасная и часто приводит к гибели плода ещё до родов. Обусловлена массивным разрушением эритроцитов ещё в период внутриутробного развития, что приводит ещё и к резко выраженной анемии. Ребёнок рождается с огромными отёками. Шансов на выживание у него практически нет.
- Желтушная. Характерна для 88% детей, рождающихся с ГБН. Занимает промежуточное положение между анемической и отёчной. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. Цвет кожи становится не просто жёлтым, а апельсиновым, настолько сильно прокрашиваются ткани билирубином. Ребёнок вялый, сонливый. Просыпаясь, кричит на одной ноте. Самый тяжёлый день — третьи сутки жизни. В это время все показатели крови максимально плохие. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает головной мозг. При правильном лечении, к концу первой недели состояние крохи начинает улучшаться, выздоровление наступает спустя 2-3 месяца.
Гбн опасна не только «здесь и сейчас»
Как отразится ГБН на дальнейшей жизни ребёнка, зависит от степени её тяжести, эффективности и своевременности лечения. В тяжёлых случаях нередки:
- детские церебральные параличи (ДЦП);
- грубая задержка физического и психического развития.
В более лёгких случаях высок риск:
- умеренного умственного и физического отставания в развитии от сверстников;
- косоглазие;
- снижение слуха.
Дети, перенёсшие ГБН, практически всегда:
- болеют простудными и инфекционными заболеваниями чаще других;
- выдают непредвиденные реакции на вакцинацию;
- страдают тем или иным видом аллергии;
- имеют нарушения со стороны желчевыводящей системы.
В подростковом возрасте они быстро истощаются физически и психически, неадекватно реагируют на малейшие отклонения от стандартных ситуаций и легко вливаются в асоциальные группы.
Можно ли как-то защитить ребёнка от ГБН?
Да, можно. Беременная женщина должна как можно раньше стать на учёт в женскую консультацию и чётко выполнять все предписания своего врача. Акушер-гинеколог обязательно уточнит группу крови и резус-фактор самой женщины и отца ребёнка. Имеют значение предыдущие беременности, аборты, роды, выкидыши.
При подозрении на резус-конфликт назначаются специальные исследования, подтверждающие его и определяющие степень тяжести. При необходимости проводят так называемую «гипосенсибилизацию», уменьшая количество агрессивных материнских антител, повреждающих плод.
Методов несколько, подходящий конкретной женщине выбирает консилиум врачей.
Девушкам с первой группой крови и резус-отрицательным нужно всячески внушать мысль о вреде абортов и о том, как важно сразу выбрать правильно себе спутника жизни.
А вы знакомы с детьми, перенесшими гемолитическую болезнь новорожденных? Отличаются ли они от своих сверстников?
- Редкие желтухи новорожденного, о которых важно знать каждой маме
- Как протекает коклюш у ребёнка?
- Желтуха у новорождённого: а стоит ли беспокоиться?
Источник: https://viline.tv/deti/article/gemoliticeskaa-bolezn-novorozdennogo-otlicnikom-uze-ne-byt
Гемолитическая болезнь новорожденных последствия
14.09.2017
Последствия гемолитической болезни новорожденных – осложнения иммунного конфликта, возникающего вследствие несовместимости крови малыша и его матери по антигенам, в роли которых может выступать группа крови или резус-фактор пациентки и плода в ее утробе.
Из-за такой несовместимости женские антитела уничтожают эритроциты плода.
Патология развивается во время вынашивания ребенка или сразу после его появления на свет. Из-за этого в кровяной сыворотке поднимается уровень билирубина и происходит развитие анемии.
При высоком уровне билирубина на органы малыша оказывается серьезное токсическое влияние.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) проявляется в разных формах, но в любом случае несет за собой опасность для здоровья и жизни ребенка. Серьезное осложнение – гибель малыша в материнской утробе. Это не единственное последствие опасной патологии. Чтобы разобраться в осложнениях ГБН, сначала нужно определить механизм зарождения и развития патологии, а также ее формы.
Патогенез заболевания
На поверхности мембраны эритроцитов находятся антигены (АГ). Они способны контактировать с антителами (АТ) и создавать комплекс антиген. Эритроцитарные антигены наследуются от папы и мамы.
Они разделены на сто видов, которые делятся по группам. К ним относятся системы AB0, Rh. В систему Rh (резус) входят АГ, на которых лежит ответственность за принадлежность крови, есть Rh (+) и Rh (-).
В систему AB0 включены антигены, которые определяют групповую принадлежность крови (В и А). АГ систем, встречаясь с соответствующими АТ, готовы дать ответ со стороны иммунитета.
Норма состоит в том, что антител к антигенам эритроцитов в крови не существует.
При ГБН в кровь малыша из материнской крови с помощью плаценты попадают АТ, которые подходят к АГ эритроцитов малыша.
Их встреча не несет ничего хорошего, начинается реакция со стороны иммунитета и развивается гемолиз, эритроциты малыша разрушаются.
Возникает логичный вопрос: как в материнской крови появляются антитела к антигенам эритроцитов плода? Ответ на этот вопрос в описании форм заболевания, в зависимости от вида конфликта.
Последствия и виды конфликтов при ГБН
Выделяется две основные разновидности ГБН.
- Конфликт по системе Rh. Об этой форме заболевания говорят тогда, когда сенсибилизированная (в ее кровь хотя бы раз попадали Rh(+) эритроциты, к примеру, когда ранее она вынашивала Rh положительный плод) пациентка с Rh отрицательной кровью носит в себе ребенка с Rh положительной кровью.
Риск развития такого конфликта иногда сведен к минимуму, об этом в каждом конкретном случае говорит врач. Почему в группе риска именно сенсибилизированная беременная пациентка? Потому что первый раз, знакомясь с неродными эритроцитами, женский организм вырабатывает нужные антитела. После они остаются в крови и ожидают одной встречи с неродными Rh положительными эритроцитами. Если все закончилось нормально, то столкновения переходят в противостояние, которое поражает малыша. - Конфликт по системе AB0. Он выявляется чаще предыдущего варианта. Если развивается гемолитическая болезнь новорожденных этой формы, последствия не серьезные. Выявление группы крови происходит на основании содержания специфических белков в плазме и эритроцитах. Кровь любой группы – это конкретный набор антигенов и антител. Если в крови имеются антигены А, а нет антител α, при наличии АГ В, нет АТ β. Это связано с тем, что при их столкновении начинается разрушение эритроцитов, происходит конфликт по системе АВ0.
Сенсибилизация женского организма проходит не только при вынашивании плода, но и до этого, при вакцинации. Врач определяет риск конфликта по группе крови родителей.
AB0-конфликт перетекает в тяжелую форму реже, чем конфликт Rh. Учитывая вышесказанное, это объясняется тремя причинами.
- AB0 сенсибилизация происходит при большом объеме крови малыша, тогда как для Rh-сенсибилизации требуется намного меньше объема.
- Групповые антигены находятся в эритроцитах, околоплодных водах, плаценте. Этим не могут похвастаться антигены Rh. Когда происходит столкновение с материнскими антителами, удар на себя берут эритроциты и другие ткани.
- Материнский организм имеет свои групповые АТ, которые способны справиться с эритроцитами малыша, проникшими в кровь.
Каждый случай индивидуален. Всегда проводится обследование, врач изучает результаты анализов, анамнез и факторы, необходимые для установления формы конфликта и заболевания. После этого идет речь о возможных осложнениях.
Родителям не нужно паниковать. Риск осложнений может быть минимальным, но постоянные переживания приводят к развитию последствий. Важно взять себя в руки, слушать врача и выполнять его назначения.
Важно знать о конкретных последствиях ГБН, это поможет подготовиться к ним. По некоторым осложнениям заболевания выделяется три формы ГБН.
Последствия и формы ГБН
Во время беременности женщина может не чувствовать симптомы заболевания и его осложнения. Иногда появляются признаки, похожие на гестоз. Под ним понимается осложнение беременности, которая протекает нормально.
Оно проявляется не всегда, иногда появляется отечность, повышенное АД, судороги. Для ребенка в утробе заболевание представляет опасность, которая принимает разные формы.
Тяжелое последствие — гибель малыша внутри утробы после двадцати недель.
По проявлениям и степени тяжести гемолитической болезни новорожденных выделяется три формы.
- Отечная форма — самая тяжелая, протекает с серьезными последствиями. Развитие патологического процесса берет начало во время вынашивания плода, из-за чего увеличивается вероятность выкидыша. Если малыш родился, велик риск того, что у него нарушится метаболизм, снижается уровень белка, отекают ткани. Дети с таким заболеванием появляются на свет с бледными кожными покровами и выраженными отеками. После рождения им оказывается экстренная помощь.
- Желтушная форма – частая и среднетяжелая. Развивается за двое суток после рождения. Характер течения патологии зависит от времени появления желтухи. Чем раньше происходит, тем хуже. При высоком уровне билирубина ребенок вялый, капризный, с плохими рефлексами. Если билирубин проникает в ядра мозга, выбухает большой родничок, появляются мышечные судороги. Из-за гибели эритроцитов происходит застой желчи в печени, в результате моча становится темной, кал бесцветным, кожные покровы зеленоватыми. Важной будет вовремя оказанная врачебная помощь.
- Анемическая форма – самая легкая, результат низкого уровня гемоглобина в крови. Последствия будут заметными за несколько суток после родов. Точный диагноз определяется позже, через несколько недель, это опасно увеличенными размерами печени, селезенки. Кожные покровы малыша бледные. Состояние младенцев с анемической формой ГБН практически не меняется, заболевание проходит иногда без лечения.
Учитывая, что некоторые формы заболевания очень опасны, родителям важно понимать, что рожать своего малыша нужно только в специализированном учреждении. Некоторые пары решают рожать самостоятельно, например, дома в ванной, послушав некоторые истории.
Это огромная ошибка, даже если будет присутствовать врач. В роддоме врачи не только сразу определяют заболевание, его последствия, но и оказывают своевременную помощь лекарствами и оборудованием.
Это сильно уменьшает вероятность серьезных осложнений и смерти младенца.
Последствия ГБН в терминах
Основные осложнения, которые несет за собой гемолитическая болезнь новорождённых, можно описать следующим образом.
- ДВС-синдром. Это диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Его называют тромбогеморрагическим синдромом. Характеризуется нарушением свертываемости крови из-за массивного выделения из тканей тромбопластических веществ. В сосудах формируются тромбы, развиваются инфаркты, кровоизлияния. Для малыша, организм которого ослаблен, такое явление крайне опасно.
- Гипогликемия – патологическое состояние, характеризующееся понижением уровня глюкозы периферической крови менее 3,5 ммоль/л. Это состояние несет за собой энергетическое голодание организма, из-за чего страдает функционирование клеток органов, в том числе головного мозга.
- Билирубиновая энцефалопатия – последствие негативного влияния прямого билирубина на мозг. Заболевание развивается только у малышей в основном из-за несовместимости резус-фактора или группы крови между матерью и ее ребенком. Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения.
- Вторичный иммунодефицит. Его развитие происходит по причине поражения элементов иммунитета его комплексами и непрямым билирубином.
- Синдром сгущения желчи. Отмечается при закупорке протоков желчными и слизистыми пробками. Закупорка при ГБН развивается из-за того, что из организма малыша не выводится билирубин.
У половины младенцев с ГБН заболевание протекает легко, в 30% оценивается как среднетяжелое состояние, в 20% как тяжелое. Сложно заранее сказать, в какую из этих групп попадет ребенок. Главное – следовать назначениям врача и сохранять положительный настрой!
Семейный врач
Источник: https://telemedicina.one/sosudy/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh-posledstviya.html
Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?
Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.
- В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).
- Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.
- Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.
Гемолитическая болезнь новорожденных: причины
Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:
- несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
- несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
- редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.
Как будет проявляться?
Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:
- внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
- анемической формы
- желтушной формы
- отечной формы болезни.
- Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.
- Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.
- При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.
- Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.
- Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.
- Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.
- Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.
- Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.
- Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.
- Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.
- Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.
- Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.
При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.
Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение
Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.
Обычно при подозрении на ГБН:
- Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
- Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
- При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
- ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
- При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
- Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.
Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия
- Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.
- Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.
- Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.
- Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.
- С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).
- Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.
Источник: https://www.mapapama.ru/children/diseases/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-chto-eto
Гемолитическая болезнь новорожденных
Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.
На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:
- 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
- A (II) – есть белок А и антитела к В;
- B (III) – есть белок В и антитела к А;
- AB (IV) – есть оба белка и нет антител.
На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).
Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.
Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:
- у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
- у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
- имеет место конфликт по другим антигенам.
В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.
Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:
- переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
- предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.
- При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.
- Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.
- Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.
При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела.
Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их.
При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).
Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее.
При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху).
Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:
- снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
- гипогликемии – дефицита глюкозы;
- гипоксии – нехватки кислорода;
- ацидоза – увеличения кислотности крови.
Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.
Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.
Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.
Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.
Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:
- желтушной – 88% случаев;
- анемической – 10%;
- отечной – 2%.
Признаки желтушной формы:
- желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
- снижение гемоглобина (анемия);
- увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
- вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.
При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.
Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:
- Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
- Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
- Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
- Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.
На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:
- обесцвечивание кала;
- зеленовато-грязный оттенок кожи;
- потемнение мочи;
- повышение в крови уровня прямого билирубина.
При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:
- анемию;
- бледность;
- гепатоспленомегалию;
- незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.
Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.
Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:
- бледность и сильный отек кожи;
- большой живот;
- выраженное увеличение печени и селезенки;
- вялость мышц;
- приглушение тонов сердца;
- расстройства дыхания;
- тяжелая анемия.
Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.
Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:
- Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
- Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
- Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
- УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.
При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.
После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:
- уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
- концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
- снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).
Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.
Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.
Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).
ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.
Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:
- билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
- гемоглобин ниже 100 г/л.
В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.
Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:
- гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
- плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
- введение глюкокортикоидов.
Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.
Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:
- белковые препараты и глюкоза внутривенно;
- индукторы печеночных ферментов;
- витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
- желчегонные средства в случае сгущения желчи;
- переливание эритроцитарной массы;
- сорбенты и очистительные клизмы.
Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.
Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.
Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.
Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:
- церебральный паралич;
- глухота, слепота;
- задержка развития.
Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.
Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D.
Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях.
Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.
Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:
- неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
- гемосорбцию, плазмаферез;
- специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
- ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.
Источник: https://liqmed.ru/disease/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/