Проба с введением никотиновой кислоты при невритах. Проба Лобзина

Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова, научный редактор Сергей Федосов

Дата публикации 15 января 2019Обновлено 17 августа 2021

  • Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1].
  • Краткое содержание статьи — в видео:
  • Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

Проба с введением никотиновой кислоты при невритах. Проба Лобзина 

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

  • голодание или переедание;
  • жирную пищу;
  • некоторые лекарственные средства;
  • алкоголь;
  • инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
  • физические и психические перегрузки;
  • травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефектфермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

  • желтуха различной степени выраженности;
  • ксантелазмы век (жёлтые папулы);
  • периодичность появления симптомов [1].

Проба с введением никотиновой кислоты при невритах. Проба Лобзина 

  1. Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов(особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Проба с введением никотиновой кислоты при невритах. Проба Лобзина 

  • Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.
  • Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.
  • Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:
  • слабость;
  • недомогание;
  • подавленность;
  • плохой сон;
  • снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

Проба с введением никотиновой кислоты при невритах. Проба Лобзина 

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов.

С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин.

Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА.

Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

Проба с введением никотиновой кислоты при невритах. Проба Лобзина 

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6].

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Данные полиморфизма гена UGT1A1 у обследованных детей

UGT1A1 генотипКоличество детей%
5ТА/6ТА 1 0,5
6ТА/6ТА 46 23
6ТА/7ТА 77 38,5
7ТА/7ТА 74 37
6ТА/8ТА 1 0,5
7ТА/8ТА 1 0,5
Всего 200 100

 

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация — 4000
  • Повторная консультация — 2500

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Проба с введением никотиновой кислоты при невритах. Проба Лобзина

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

  • Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
  • Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
  • Поражаются мимические мышцы.
  • На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
  • Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
  • Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.
Читайте также:  Моторная функция желудка. Двигательная функция желудка.

Симптомы, характерные для глазной формы:

  • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
  • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
  • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу.

Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ.

Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы — опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку.

При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках.

Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Лечение

Хирургическое вмешательство

  • Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
  • Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

  • Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
  • Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
  • Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
  • Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая.

Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз.

По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Прогноз

При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.

Витамин В3 – никотинамид, плазма (Витамин PP, ниацин, Vitamin B3 – Nicotinamide, Niacinamide, plasma) — узнать цены на анализ и сдать в Москве

Метод определения ВЭЖХ-МС (высокоэффективная жидкостная хроматография с масс-селективным детектированием).

Исследуемый материал Плазма крови (ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Онлайн-регистрация

Синонимы: Никотиновая кислота; Витамин РР; Противопеллагрический фактор; 3-пиридинкарбоновая кислота. 

Niacin; Vitamin B3; Nicotinicacid; Vitamin PP; Pyridine-3-carboxylicacid; 3-pyridinecarboxylicacid; Apelagrin; Pellagrin. 

Краткая характеристика определяемого вещества Витамин В3 – никотинамид  

Витамин В3 включает две основные формы – никотинамид и никотиновую кислоту.

В ходе метаболических процессов в организме они преобразуются в никотинамидадениндинуклеотид (НАД, nicotinamide adenine dinucleotide – NAD) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ, nicotinamide adenine dinucleotide phosphate – NADP) – коферменты множества окислительно-восстановительных реакций, жизненно важных для клеточного метаболизма. 

Никотинамид важен для развития и функционирования центральной нервной системы (ЦНС). Считается, что никотинамид играет важную роль в защите нейронов при травматических повреждениях, ишемии и инсульте и может быть вовлечен в патогенез трех наиболее распространенных нейродегенеративных состояний: болезней Альцгеймера, Паркинсона и Гентингтона.

Ключевым фактором при этом является биодоступность никотинамида, низкая концентрация которого может привести к неврологическому дефициту и деменции, а высокая – к потенциальной нейротоксичности. Дефицит В3 в его классической форме проявляется пеллагрой, и одно из распространенных названий этого витамина «PP» происходит от pellagra prevention – предотвращающий пеллагру.

Клинические проявления этой болезни включают дерматит билатеральный симметричный на участках кожи, доступных воздействию солнечного света; обширное воспаление слизистых оболочек, проявляющееся диареей, ахлоргидрией, глосситом, стоматитом, вагинитом; психические проявления, включающие усталость, бессонницу, апатию, в тяжелых случаях – энцефалопатию с дезориентацией, галлюцинациями, потерей памяти, психозами и деменцией.  

Основные пищевые источники витамина В3 – продукты, содержащие дрожжи, нежирное мясо, печень, мясо птицы. Меньшее количество этого витамина (однако достаточное, чтобы избежать дефицита) содержится в молоке, различных зеленых листовых овощах, консервированном лососе.

В некоторых растительных продуктах, особенно в злаковых (кукуруза, пшеница), ниацин связан с пептидами и сахарами и менее доступен для усвоения.

До двух третей необходимого количества витамина В3 у взрослых может образовываться в самом организме путем метаболизма триптофана. 

Пищевой дефицит В3 связан с нехваткой белковой пищи и в развитых странах наблюдается редко, он чаще может возникнуть при преобладании в рационе кукурузы (маиса), бедной по содержанию как ниацина, так и триптофана.

Пеллагра иногда может быть вторичным проявлением карциноидного синдрома, при котором до 60% триптофана катаболизируется в 5-ОН-триптофан и серотонин; и болезни Хартнупа – генетического нарушения, сопровождаемого нарушением всасывания аминокислот, включая триптофан. 

К недостатку витамина может приводить алкоголизм, действие некоторых лекарственных препаратов. Осложняющим фактором может служить дефицит витаминов В2, В6 и железа, которые участвуют в процессах конверсии триптофана в ниацин. 

С какой целью определяют уровень витамина в3 в крови  

Тест используют для оценки статуса витамина В3 в организме. 

Препараты витамина В3 используют в медицинской практике, в том числе никотинамид, в лечении пеллагры, карциноидного синдрома, болезни Хартнупа, никотиновую кислоту – в гиполипидемической терапии, используя спектр ее воздействий на липидный обмен.

Хотя прием витамина В3 в его естественном виде с пищевыми продуктами не ассоциирован с какими-либо токсическими эффектами, однако фармакологические дозы никотиновой кислоты могут иметь побочное действие. Чаще оно проявляется покраснением и чувством покалывания лица, рук, груди.

Другие возможные побочные эффекты применения высоких доз никотиновой кислоты – зуд, гастрит, иногда гепатотоксичность, ухудшение углеводного обмена, повышение уровня мочевой кислоты, что ограничивает применение этого препарата.

Диагностика лепры глаза

Лепра диагностируется только при наличии клинических признаков болезни. Как указывалось выше, клиническая симптоматика поражения органа зрения у больных лепрой  обнаруживается лишь спустя много лет после начала заболевания.

Следовательно, основой для установления лепрозной этиологии заболевания глаз служат прежде всего клинические проявления болезни, выражающиеся главным образом в многообразных дерматологических и неврологических симптомах и характеризующиеся хроническим течением с периодическими обострениями.

Установлению диагноза способствуют данные эпидемиологического, рентгенологического, функционального и лабораторных исследований.

Основными рентгенологическими признаками являются очаговая специфическая воспалительная деструкция костной ткани (лепромы), наблюдающаяся при лепроматозном типе лепры, и периоститы, гиперостозы и трофические изменения (оетеопороз и остеолиз), встречающиеся при всех типах лепры.

Как известно, лепрозные моно- и полиневриты сопровождаются не только сенсорными и двигательными, но и вазомоторными, секреторными и трофическими нарушениями. С целью диагностики последних применяют функциональные и фармакодинамические пробы: с гистамином (или морфином, дионином), никотиновой кислотой, горчичником, а также пробу Минора.

Читайте также:  Весна - самое время подумать о солнцезащитных очках. Выбираем очки для защиты от солнца

Проба с гистамином выявляет поражение периферической нервной системы. На пораженный участок и на внешне не измененную кожу наносят по одной капле 0,1% раствора гистамина (или 1% раствора морфина, 2% раствора дионина) и производят поверхностный надрез кожи.

В норме наблюдаются три фазы реакции (триада Льюиса): на месте надреза кожи появляется небольших размеров эритема, через 1-2 мин развивается значительно больших размеров рефлекторная эритема (диаметром в несколько сантиметров), возникающая по типу аксон-рефлекса, спустя еще несколько минут в центре ее образуется папула или везикула.

На высыпаниях лепрозной этиологии (иногда и на внешне неизмененной коже) вследствие поражения нервных окончаний в коже рефлекторная эритема не развивается.

С помощью пробы с никотиновой кислотой, предложенной Н. Ф. Павловым (1949), выявляются вазомоторные нарушения. Больному вводят внутривенно 3-8 мл 1 % водного раствора никотиновой кислоты.

В норме наблюдается эритема всего кожного покрова, полностью исчезающая через 10-15 мин.

На лепрозных поражениях, иногда и на отдельных участках внешне неизмененной кожи вследствие пареза капилляров гиперемия сохраняется длительное время (симптом «воспламенения»).

Проба с горчичником применяется у больных с гипопигментными пятнами кожи, в области которых эритема не появляется вследствие вазомоторных нарушений.

Проба на потоотделение (Минора) заключается в следующем. Исследуемый участок кожи смазывают содержащим йод реактивом Минора или 2-5% спиртовым раствором йода и припудривают крахмалом. Затем стимулируют потоотделение. На участках здоровой кожи с нормальным потоотделением появляется синее окрашивание. На лепрозных поражениях кожи вследствие ангидроза синяя окраска не возникает.

Обследование органа зрения у больных лепрой должно включать наружный осмотр глаза и его вспомогательных органов, определение подвижности глазных яблок, изучение зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию, исследование преломляющих сред в проходящем свете, офтальмоскопию, биомикроскопию, гониоскопию, биомикроофтальмоскопию, исследование чувствительности бульбарной конъюнктивы и роговицы, определение остроты зрения, периметрию, кампиметрию, адаптометрию и тонометрию.

Для раннего выявления утомляемости круговой мышцы век Ю. И. Гарус (1959) предложил мигательную пробу. Больному предлагают в течение 5 мин производить непрерывные мигательные движения век. В норме эти движения прекращаются через 5 мин. При поражении круговой мышцы век ее утомление, выражающееся в неполном смыкании век, наступает через 2-3 мин.

При обследовании больных с подозрением на лепру применяют бактериоскопические, гистологические и иммунологические методы исследования.

Бактериоскопическому исследованию подвергают соскобы со слизистой оболочки перегородки носа, скарификаты из пораженных участков кожи и пунктат лимфатических узлов.

При поражениях органа зрения исследуют отделяемое из конъюнктивального мешка, соскоб с конъюнктивы глазного яблока и век, с роговицы, влагу передней камеры глаза. Мазки окрашивают по Цилю-Нильсену.

Результаты бактериоскопических исследований зависят от типа и стадии лепры, обострений и эффективности лечения лепрозной инфекции.

Материалом для гистологических исследований обычно служат биопсированные кусочки кожи. В случае энуклеации глазного яблока исследуют его оболочки. Гистологические срезы окрашивают по Романовскому-Гимзе и Цилю-Нильсену.

Результаты гистологических исследований (чаще всего биопсированных кусочков кожи) имеют значение для классификации типа лепры, изучения динамики лепрозного процесса, оценки эффективности лечения, определения сроков стационарного лечения и диспансерного наблюдения.

Серологическая диагностика лепры с использованием реакции РСК, РИГА, РНИФ и др. находится в стадии изучения.

С целью определения резистентности организма к микобактериям лепры ставят лепроминовую пробу, предложенную К. Mitsuda в 1919 г. В реакции используют лепромин-антигеп Мицуды (получаемая из лепромы автоклавирокаипая суспензии микобактерий лепры). Это так называемый интегральный антиген, применяемый чаще всего. Предложены и другие антигены.

В кожу плеча или предплечья больного вводят 0,1 мл лепромина. При положительном результате па месте введения антигена через 48 ч определяются гиперемия и папула.  Это   ранняя  реакция  на  лепромин (реакция Фернандеса). Через 2-4 нед развивается бугорок, иногда изъязвляющийся узелок. Это поздняя реакция на лепромин (реакция Мицуды).

В течение 3-4 мес формируется рубец, обычно гипопигментированный, сохраняющийся много лет.

Положительный результат реакции Мицуды свидетельствует о выраженной способности организма к развитию ответной реакции на введение микобактерий лепры, что и наблюдается у большинства здоровых людей.

Отрицательный результат реакции Мицуды свидетельствует об угнетении клеточных реакций иммунитета.

У больных с лепроматозным типом лепры проба с лепромином отрицательная, при туберкулоидном типе — положительная, при недифференцированном — положительная примерно в 50 % случаев, при пограничном — обычно отрицательная. У детей до 3 лет реакция Мицуды отрицательная.

Таким образом, лепроминовая проба имеет значение для определения типа лепры, прогноза заболевания и состояния резистентности организма. Клеточный иммунитет при лепре изучается также в реакциях in vitro (реакция бласттрансформации лимфоцитов. ж др.).

Клинические проявления лепры многообразны и требуют тщательной дифференциации от многих заболеваний кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, периферической нервной системы, лимфатических узлов и органа зрения, имеющих ряд входных черт с проявлениями лепры (узловатая эритема, бугорковый сифилид, сифилитические гуммы, туберкулезная волчанка, саркоидоз, сирингомиелия, миелодисплазии, рассеянный и боковой амиотрофический склероз, воспалительные заболевания слизистой оболочки носа и гортани, лимфатических узлов, органа зрения туберкулезной и сифилитической этиологии и др.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Пункции кровеносных сосудов

Пункции
подкожных вен очень широко используют
для внутривенных
инъекций, введения различных растворов
в больших
количествах (изотонических, гипертонических),
а также
для переливания крови.

Венепункцию и
венесекцию применяют
для кровопускания в лечебных целях.
Давно известен параллелизм
между ликворным и венозным давлением.

Пунк­ции
подкожных периферических вен и измерение
венозного давления
помогают косвенно получить представление
о величине внутричерепного
давления.

Пункция
общей сонной артерии. Владение техникой
этой пункции
не только позволяет осуществить весьма
ценный в диагностическом
отношении контрастный метод исследования
— ангиографию
головного мозга, но и дает возможность
вводить лекарственные
вещества внутриартериально. Такой путь
введе-

  • 45
  • ния
    лекарственных веществ особенно эффективен
    при тяжелых инфекционных
    поражениях головного мозга и его
    оболочек.
  • Таким
    образом, овладение техникой пункций
    кровеносных сосудов
    (артерий и вен) открывает перед практическим
    врачом-неврологом
    широкие возможности в диагностике и
    терапии
    заболеваний нервной системы.

ВЕНЕПУНКЦИЯ.
КРОВОПУСКАНИЕ. ВЕНЕСЕКЦИЯ

Венепункция.
Обычно производят пункцию подкожных
вен в
области локтевого сгиба, которые хорошо
видны (особенно у мужчин), но при
необходимости можно пунктировать вены
в
области предплечья, тыльной поверхности
кисти или вены голени
и стоп. Руку больного укладывают на
твердую подушечку в
разогнутом в локтевом суставе положении.

Для хорошего наполнения
вен на область плеча накладывают в виде
жгута эластичную
резиновую трубку. Сдавление должно быть
таким, чтобы
задержать ток крови только в венах, но
отнюдь не в артериях, и пульс на лучевой
артерии должен быть хорошо ощутим.

Если
вены плохо выражены, то можно выявить
их, применяя
массаж, поколачивание или предложить
больному несколько раз сжать пальцы в
кулак. Кожу в области локтевого сгиба
обрабатывают спиртом. Вену осторожно
фиксируют II
пальцем левой кисти ниже места прокола
с тем, чтобы она не
смещалась в момент пункции.

Иглу держат
в правой руке так,
чтобы направление ее совпадало с линией
хода вены и чтобы срез кончика иглы был
направлен вверх. Под острым углом
прокалывают кожу, а затем более быстрым
движением — стенку
вены так, чтобы сразу проникнуть в ее
просвет.

Иногда
венепункцию осуществляют в два приема:
вначале прокалывают
кожу рядом с веной, а затем коротким
движением косо
пунктируют стенку вены. Для того, чтобы
игла была фиксирована
в просвете вены, ее продвигают по ходу
вены еще на 5—10 мм. Неудачи при венепункции
связаны чаще всего
с тем, что прокалывают одновременно обе
стенки вены, вследствие
чего возникает подкожная гематома.

С
помощью венепункции можно определить
венозное давление. В
неврологической клинике определение
периферического веноз­ного
давления может служить косвенным
показателем внутриче­репного давления.

Наиболее близки эти параллели при
измерении венозного
давления в локтевой вене при положении
больного на спине
с отведенной в cropoiry
рукой.

Измерение производят с помощью
аппарата Вальдмана, представляющего
собой U-образ-1гую
стекля иную трубку, укрепленную на
градуированной шкале и
специальном штативе. Системой резиновых
трубок аппарат подсоединяют
к пункционной игле, находящейся в
просвете вены,

46

Читайте также:  Венозный синус. Формирование сердца эмбриона

а
трехходовой кран позволяет перекрывать
систему аппара­та,
заполненного антисепти­ческой
жидкостью.

19. Иглы для венепункции.

В норме
венозное дав­ление
равно
100—
180
мм вод. ст., т. е. соот­ветствует
показателям нор­мального
ликворного давле­ния.

Венепункция
очень широко используется для внутривенных
инъекций
лекарственных веществ и значительно
реже —для кровопускания.

Кровопускание.
В неврологической практике кровопускание
производят
при гипертензивном кризе, сопровождающемся
дина­мическими
нарушениями мозгового кровообращения,
т. е. при угрозе
кровоизлияния в головной мозг
(багрово-цианотичный цвет лица, головная
боль, головокружение и т. п.

), а также при
развившемся геморрагическом инсульте.
Кровопускание показано при интоксикациях,
протекающих с повышением венозного,
внутричерепного
давления и начинающемся отеке головного
мозга.

Противопоказано
производить кровопускание при коллапсе,
падении артериального
давления и снижении свертываемости
крови.

Для
кровопускания желательно иметь иглу
большого калибра с
павильоном в виде четырехгранной муфты
(рис. 19), измерительный сосуд на 250—500 мл
и таз. Вену пунктируют стерильной
иглой с надетой на нее канюлей с резиновой
трубкой.
В момент прокола вены из наружного конца
трубки, опущенной
в измерительный сосуд, показывается
темная кровь. Желательно,
чтобы больной не видел изливающейся
крови.

В
момент кровопускания необходимо следить
за состоянием больного
и величиной артериального давления.
После выведения необходимого
количества крови снимают резиновый
жгут, извлекают
иглу и на место прокола накладывают
стерильную давящую
повязку.

При
кровопускании может произойти свертывание
крови в игле или резиновой трубке. При
этом иглу надо извлечь и промыть ее
стерильным 5% раствором натрия цитрата.

Если же
кровопускание производится в домашних
условиях, в порядке оказания
неотложной помощи, то через иглу (обычно
тонкую) нужно
пропустить камфорное масло, а затем с
помощью шприца
очень хорошо продугь ее воздухом. В
такой игле кровь обычно не сворачивается.

При
кровоизлиянии в мозг нежелательно
выведение больших количеств
крови, вызывающее быстрое и значительное
снижение артериального
давления.

47

Венесекция.
Бывают случаи, например, при выраженных
интоксикациях,
когда возникает необходимость быстрого
из­влечения больших количеств крови.
Тогда кровопускание осуществляют
с помощью венесекции.

Эластичный
жгут накладывают на 10—15 см выше
предпо­лагаемого
разреза так, чтобы сдавливались только
вены. После дезинфекции
кожи производят ее местную анестезию
0,5—1% раствором
новокаина. Раствор вводят в подкожную
клетчатку, окружающую
вену, облегчая этим последующую ее
препаровку.

Линейный
разрез кожи длиной 3—4 см проводят над
проекцией вены
и лишь в тех случаях, когда она плохо
выражена — в поперечном
направлении. С помощью анатомических
пинцетов тупым
путем выделяют вену и подводят под нее
две шелковые лигатуры.
Затем скальпелем или ножницами надсекают
вену до ее
половины.

При кровопускании струю крови
следует направить по
складкам подложенной клеенки в
измерительный сосуд или таз. После
эвакуации необходимого количества
крови снимают жгут,
лигатуры выше и ниже разреза вены
завязывают, а вену между
ними полностью пересекают.

На кожу
накладывают 2—3 шелковых
шва и стерильную повязку.

Если
венесекцию производят для внутривенного
введения каких-либо
растворов или крови, то после надсечения
вены снимают
жгут, завязывают дистально расположенную
лигатуру, и
в просвет вены вводят иглу или канюлю,
вокруг которой провизорным
узлом закрепляют проксималыю расположенную
лигатуру. По окончании внутривенного
переливания иглу (канюлю)
извлекают, лигатуру на вене завязывают
и между двумя
лигатурами вену полностью пересекают.
Пересечение вены
позволяет избежать в последующем болевых
ощущений в
этой области (так называемой лигатурной
болезни).

ВНУТРИВЕННОЕ
ВВЕДЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ВЕЩЕСТВ.
ГЕМОТРАНСФУЗИЯ

В
зависимости от объема растворов, вводимых
внутривенно, различают
внутривенные инъекции (впрыскивания),
когда раствор лекарственного
вещества вводят в небольшом количестве,
и внутривенные вливания —введения
больших количеств раствора.

Внутривенные
инъекции. Внутривенные инъекции в
невро­логической
практике часто осуществляются с лечебной
целью. Внутривенное
введение таких сердечных средств, как
кофеин, эфедрин,
строфантин и др.

, а также средств,
возбуждающих дыхательный
центр (лобелии, этимизол), оказывается
весьма эффективным
при состояниях, угрожающих жизни
больного.

Широко
применяется внутривенное введение
гипертонических растворов
глюкозы, а также сочетание раствора
глюкозы с

48

витаминами,
никотиновой кислотой и др. Используют
также внутривенные
инъекции кальция хлорида, магния сульфата
и т.
п. Само впрыскивание производят медленно
и плавно. Если при
введении лекарственного вещества
поршень шприца плохо подается
вперед, то это значит, что вводимый
раствор идет мимо
вены в окружающую ее подкожную клетчатку.

В таком случае
инъекцию следует прекратить, попытаться
отсосать шприцем
введенную жидкость и осуществить
введение в вены другой
руки.

Если в ткани, окружающие вену,
попал раствор кальция
хлорида (что обычно сопровождается
жгучей болью), то после попытки отсосать
его шприцем надо, не выводя иглы, ввести
в это место 10—15 мл 0,5% раствора новокаина
или изотонический
раствор натрия хлорида.

После
окончания внутривенной инъекции иглу
быстро извлекают,
место прокола закрывают стерильным
шариком и для
остановки кровотечения из вены сгибают
руку в локтевом суставе
на 10—15 мин.

При
внутривенном введении раствора необходимо
следить, чтобы
в шприце не содержалось пузырьков
воздуха из-за опасности эмболии
сосудов головного мозга. Вся процедура
внутривенной инъекции
должна осуществляться строго асептично.

Противопоказанием
к внутривенному вливанию являются
воспалительные
изменения кожи, а также повышенная
крово­точивость.

С
диагностической целью внутривенно
вводят такие веще­ства,
как новокаин, никотиновая кислота и др.

Проба
с введением никотиновой кислоты по
В.С.Маракулшгу позволяет
разграничивать вегетативно-сосудистые
нарушения при
органических и функциональных заболеваниях
нервной системы.

Сравнивают изменения показателей пульса
и арте­риального давления, а также
общего состояния больного при переходе
его из горизонтального в вертикальное
положение как до,
так и после введения никотиновой кислоты.

Если у здоровых людей
отсутствуют какие-либо существенные
различия в показателях
пульса, артериального давления, то при
неврозах отмечается
неустойчивость систолического давления.

При органических
поражениях головного мозга, оказывающих
воз­действие
на диэнцефальные его отделы, у больных
после внутривенного введения никотиновой
кислоты при переходе в вертикальное
положение наблюдается снижение как
систоличе­ского,
так и диастолического давления. Иногда
у таких больных возникает
феномен ортостатической гипотензии:
побледнение лица,
потливость, тахикардия с ощущением
слабости, тошноты, головокружения,
мелькание черных точек перед глазами.

49

Методика
проведения пробы с введением никотиновой
кислоты
следующая. В положении лежа у больного
измеряют

4 С. В. Лобзин

исходное
артериальное давление и частоту пульса.
Затем больному
предлагают медленно встать и вновь
определяют артериальное
давление, пульс. После этого больного
переводят в
горизонтальное положение и выжидают,
пока показатели не достигнут
величины покоя (обычно 2—3 мин). Внутривенно
вводят 50 мг никотиновой кислоты (5 мл 1%
раствора). После введения
никотиновой кислоты продолжают измерять
артери­альное
давление и пульс до тех пор, пока величины
не достигнут исходных. Вновь переводят
больного в вертикальное положение и
в течение 4 мин измеряют частоту пульса
и артериальное давление.
Вся проба занимает 30—35 мин. Результаты
20—25 измерений для наглядности изображают
графически.

Проба
с введением никотиновой кислоты при
невритах лицевого
нерва по В.СЛобзшгу. В.СЛобзин (1963, 1967)
предложил
использовать введение никотиновой
кислоты для патогенетической
диагностики ишемических невропатий
лице­вого
нерва.

При
одностороннем переохлаждении лица и
особенно шеи возникает
спазм артериол и мелких ветвей наружной
сонной артерии.

Но если спазм сосудов, снабжающих кожу
лица, клинически
не проявляется, что объясняется наличием
значи­тельного
количества анастомозов, то спазм артерий
и артериол, питающих
лицевой нерв, приводит к возникновению
ишеми-ческой
невропатии, так как эти ветви наружной
сонной артерии являются
конечными и анастомозов не имеют.

Патофизиоло­гический
механизм возникновения ишемической
невропатии лицевого
нерва можно представить себе следующим
образом. Спазм
каменистой артерии, питающей лицевой
нерв в горизонтальной
части canalis
n.
facialis
в пирамиде височной кости,
и спазм шилососцевидной артерии,
снабжающей нерв в
вертикальной части канала, вызывают
ишемию нерва.

Вследствие
ишемии развивается отек лицевого нерва.
Увели­чение
объема нерва вследствие его отека в
условиях тесного костного
канала приводит к механической компрессии
нерва, дальнейшему
нарастанию ишемии и отека с последующей
сегментарной и аксональной демиелинизацией.

Для
выявления регионарного спазма ветвей
наружной сонной
артерии вводят внутривенно такое сильное
сосудорас­ширяющее
средство, как никотиновая кислота (1 мл
5% раствора
в 20 мл 40% раствора глюкозы).

Появление
через 2—3
мин после введения никотиновой кислоты
на фоне выраженной
гиперемии лица четко очерченных бледных
участков
кожи на стороне пареза лицевого нерва
свидетельствует о
наличии спазма артериол в системе
наружной сонной артерии и
тем самым является доказательством
ишемического характера невропатии
лицевого нерва (рис. 20). Появление на
коже лица

50

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector